Czym jest i jak wygląda szkliwiak?
Szkliwiak, znany też pod określeniami: ameloblastoma, adamantinoma, adamantoblastoma, to rodzaj nowotworu łagodnego, lokalnie agresywnego (miejscowo złośliwego). Został po raz pierwszy scharakteryzowany przez Broca, już w 1868 roku.
Według Jana Drugacza i innych autorów publikacji na łamach „Chirurgii Polskiej” mamy do czynienia:
- w 80% - przypadków ze szkliwiakiem żuchwy;
- w 16% - ze szkliwiakiem szczęki, zazwyczaj zatoki szczękowej;
- w 4% - ze szkliwiakiem zlokalizowanym w tkankach miękkich i błony śluzowej wyrostka zębodołowego.
Dolegliwość dotyczy najczęściej osób między 20. a 50. rokiem życia. Szkliwiak to jeden z najczęściej pojawiających się guzów zębopochodnych, które wywodzą się z pozostałości tkanek. W procesie rozwoju organizmu tkanki te pozwalały na tworzenie się struktur zęba. Zazwyczaj tkanki takie zanikają, jednak u niektórych osób rozrastają się prowadząc do wystąpienia opisywanego tu problemu zdrowotnego.
Skoro więc nowotwór powstaje w wyniku nieprawidłowego rozrostu komórek szkliwotwórczych (ameloblastów), potrzebnych do rozwoju zębów, szkliwiak dotyczy okolic zębowych. Nie występuje natomiast szkliwiak jajnika czy nosa.
Szkliwiak rozwija się też z:
- przetrwałych komórek listewki zębowej,
- nabłonka torbieli nawiązkowych,
- wysp nabłonkowych Malesseza.
Szkliwiak może być pomylony z kostniakiem, czyli łagodnym nowotworem kości, który występuje w kościach płaskich twarzoczaszki, a także w:
- kościach długich,
- żebrach,
- kościach miednicy.
Takie kostniaki mogą rozwinąć się w obrębie zatok przynosowych, prowadząc do ich niedrożności. Inną chorobą jest też szkliwiak kości długich.
Jak wygląda szkliwiak? Taki guz zawiera nabłonek zębotwórczy. Może mieć formę niebolesnych, twardych zgrubień, np. w okolicy żuchwy.
W klasyfikacji ICD-10 ameloblastoma znajduje się w kategorii guzy zębopochodne (M927-M934). Z kolei w klasyfikacji ICD-11 ma kod XH96J9.
Typy szkliwiaka
W przeszłości w klasyfikacji WHO (2005) szkliwiaki dzielono na takie typy jak szkliwiak:
- lity - wskazywano też na dwa podstawowe wzorce obecne w szkliwiaku litym - to szkliwiak pęcherzykowy (często widać tu m.in. zmiany torbielowate) i splotowaty (komórki łączą się w sieci);
- jednokomorowy - tu wskazywano na dwa typy: luminalny i śródścienny;
- desmoplastyczny - komórki mają nieregularny kształt gwiazd;
- zewnątrzkostny, inaczej obwodowy - występuje dwa razy częściej u mężczyzn;
- przerzutujący - szkliwiak złośliwy daje przerzuty do węzłów chłonnych szyi, wątroby, mózgu.
W 2017 roku postanowiono odejść od takiej klasyfikacji jako zbyt skomplikowanej. Usunięto z niej szkliwiaka litego i szkliwiaka desmoplastycznego. W przypadku szkliwiaka litowego, a więc wielokomorowego, nazwa wprowadzała w błąd, bo cecha wielokomorowości jest typowa dla szkliwiaka klasycznego.
Obecny podział kształtuje się w następujący sposób. Wyróżniamy szkliwiaka:
- klasycznego,
- jednokomorowego,
- zewnątrzkostnego (obwodowego),
- przerzutującego.
Wśród najczęstszych podtypów wymienić można szkliwiaki:
- pęcherzykowe,
- splotowate,
- akantotyczne,
- podstawnokomórkowe.
Lekarze często diagnozują typy mieszane, wówczas rozpoznanie konkretnego typu opiera się na tym, jaki obraz dominuje w badaniu histopatologicznym.
Najbardziej znane odmiany szkliwiaka to:
- gruczolakoszkliwiak - pojawia się w miejscu zęba, który nie wyszedł;
- włókniakoszkliwiak - rozwija się wewnątrz kości po kontakcie z zębem, który nie wyszedł;
- szkliwiak barwnikowy niemowląt.
Reklama
Czy występuje szkliwiak u dzieci?
Szkliwiak u dzieci występuje bardzo rzadko. Nie oznacza to jednak, że problem nie dotyczy tej grupy wiekowej. Jeżeli choroba rozwija się u dziecka, najczęściej ma związek z zatrzymanym zębem. Wówczas rozpoznaje się zwykle szkliwiaka jednokomorowego.
Przypadek jedenastoletniej dziewczynki z taką zmianą został opisany na łamach czasopisma naukowego „Oral and Maxillofacial Surgery Cases”. Specjaliści usunęli guza i zrekonstruowali żuchwę, wykorzystując do tego fragment kości biodrowej dziecka. Dziewczynka wymagała również leczenia implantoprotetycznego. Terapia trwała 7 lat i wymagała rehabilitacji i stałych kontroli w postaci badania RTG oraz tomografii komputerowej.
Reklama
Przyczyny szkliwiaka. Jakie są czynniki ryzyka?
Co sprzyja rozwojowi guza szkliwiaka? Czynników ryzyka jest sporo. Są to:
- urazy w jamie ustnej, żuchwy lub szczęki,
- przewlekły stan zapalny,
- częste infekcje.
Niektórzy sugerują, że przyczyną szkliwiaka jest wirus brodawczaka ludzkiego, jednakże takie twierdzenie nie znalazło odzwierciedlenia w badaniach. Jak w przypadku wielu innych nowotworów, przyczyną guzka na żuchwie lub w innym miejscu w okolicach zębów są czynniki genetyczne oraz komórkowe.
Niestety, na predyspozycję do rozwoju nowotworów nie mamy większego wpływu. Możemy jednak dbać o to, by badać się regularnie. Dzięki temu zmiany zostaną wykryte odpowiednio wcześnie.
Jednocześnie warto pamiętać, że rak szkliwiak to coś innego niż szkliwiak. Ten pierwszy jest nowotworem złośliwym, natomiast ten drugi to nowotwór łagodny, czyli takie tkanki, które zaczęły dzielić się w sposób niekontrolowany.
Reklama
Jakie są objawy szkliwiaka?
Choroba zwykle rozwija się bez żadnych konkretnych symptomów. Objawy szkliwiaka mogą zostać rozpoznane przypadkowo, np. podczas prześwietlenia RTG. Nierzadko jednak pacjenci samodzielnie udają się na kontrolę lekarską, gdy zauważą u siebie niepokojące zmiany.
Najczęstsze dolegliwości w przebiegu szkliwiaka to:
- asymetria twarzy,
- trudności z gojeniem się rany po usunięciu zęba,
- inaczej wyglądający zgryz,
- obrzęknięty policzek, dziąsło albo podniebienie,
- przesunięcie zębów,
- problemy z drożnością nosa,
- zaburzenia czuciowe wargi dolnej oraz bródki,
- trudności z przyleganiem protez.
Czy szkliwiak boli? Taka zmiana może zacząć dawać tego typu dolegliwości dopiero na zaawansowanym etapie, gdy guz rozpycha tkanki. Dochodzi wówczas do ucisku na nerwy czuciowe lub rozwój współistniejącego zapalenia. Warto też wskazać tu, ile rośnie szkliwiak. Proces jego wzrostu jest niezwykle powolny i może trwać wiele lat.
Czy szkliwiak jest wyczuwalny? Okazuje się, że czasem pacjent odczuwa zgrubienia w okolicach szczęki i żuchwy, które nie ustępują. Szkliwiaka można rozpoznać poprzez objaw pergaminowy, czyli trzeszczenie zębów przy nacisku. Niektórzy pacjenci mają wrażenie chlupotania, jakby pojawiał się płyn po nacisku na zęba.
Objawy szkliwiaka żuchwy pojawiają się znacznie wolniej niż szkliwiaka szczęki. Szkliwiak szczęki jest też bardziej niebezpieczny, z uwagi na narastanie w kierunku zatok i mózgu.
Reklama
RTG szkliwiaka. Jak go rozpoznać?
Do rozpoznania szkliwiaka stosuje się badanie RTG. W przypadku postaci jednokomorowej szkliwiaka RTG ukazuje pojedynczy, regularny ubytek osteolityczny. Znacznie bardziej zróżnicowane jest zdjęcie szkliwiaka wielokomorowego. Wówczas w obrazie RTG szkliwiak charakteryzuje się takimi cechami jak:
- ubytki osteolityczne o różnej wielkości, przedzielone pasmami tkanki kostnej,
- uwypuklenia zwrócone wewnętrzną krzywizną do ubytku kostnego,
- przegrody kostne porównywalne do plastra miodu albo bańki mydlanej z uwagi na swoje łukowate wygięcie.
Czy można pomylić szkliwiaka z torbielą? Bardzo istotne jest tu właściwe różnicowanie. W przebiegu szkliwiaka wielokomorowego obserwuje się rozdęcie blaszki zewnętrznej i wewnętrznej. Taka właściwość odróżnia ten typ szkliwiaka od torbieli korzeniowej albo związkowej.
Inne możliwości wykrycia szkliwiaka to:
- tomografia komputerowa - polecana szczególnie do rozpoznawania małych zmian,
- pantomogram,
- zdjęcie zgryzowe,
- biopsja,
- USG,
- cienkoigłowa punkcja aspiracyjna.
Szkliwiak stwarza problemy diagnostyczne, dlatego rozpoznanie może zostać ustalone dopiero po mikroskopowej ocenie wycinka lub guza usuniętego podczas operacji.
Szkliwiak nierzadko przypomina:
- inne guzy zębopochodne,
- naczyniaka śródkostnego,
- torbiele.
Reklama
Leczenie i operacja szkliwiaka
Terapia tej dolegliwości opiera się na chirurgicznym usunięciu zmiany. Operacja szkliwiaka wymaga całkowitego pozbycia się zmian nowotworowych.
Wyróżnia się 2 podstawowe sposoby leczenia szkliwiaka. Są to:
- konserwatywny - opiera się na wyłyżeczkowaniu szkliwiaka. Przeprowadza się je w przypadku szkliwiaka jednokomorowego lub choroby występującej u osób bardzo młodych. Taki sposób leczenia szkliwiaka żuchwy wiąże się z dużym ryzykiem wznowy i transformacji tkanek w formę złośliwą. Z tego powodu specjaliści usuwając szkliwiaka decydują się na pozbycie się również marginesu zdrowych tkanek;
- radykalny - usunięcie chirurgiczne, np. z resekcją żuchwy i jej odbudowaniem. Taki sposób jest jednak wykorzystywany bardzo rzadko, gdy choroba zajmie całą żuchwę.
Metoda leczenia zależy od tego, w którym miejscu zlokalizowany jest guz oraz jaką ma on wielkość. Warto tu dokładniej przyjrzeć się możliwościom chirurgicznego usunięcia guza z żuchwy. To:
- wyłuszczenie guza - to najmniej radykalny sposób pozbycia się problemu. Wówczas guz nie może być zbyt duży;
- usuwanie segmentowe;
- wycięcie części żuchwy - gdy fragment żuchwy zostanie usunięty, wówczas jej pozostała część jest zespalana, np. z wykorzystaniem płytki tytanowej;
- hemisekcja - to niezwykle radykalny zabieg, w którego trakcie usuwa się część żuchwy.
Zanim lekarz podejmie decyzję o operacji, może najpierw skierować pacjenta na chemioterapię lub radioterapię. Takie działanie ma na celu zmniejszenie wielkości guza. Jednocześnie stosowanie radioterapii wiąże się z ryzykiem martwicy zdrowej kości, przy jednoczesnym przetrwaniu guza. Radioterapia - według Renato Fortes Bittar i Carlosa Neutzlinga Lehn z Hospital do Servidor Público Estadua - jest polecana w wyjątkowych sytuacjach, gdy:
- operacja pierwotna nie przyniosła rezultatów, a pacjent nie może być ponownie operowany,
- guzy są nieoperacyjne.
Czym uzupełnia się usuniętą kość? Wykorzystuje się do tego przeszczep pobrany z kości biodrowej pacjenta.
Reklama
Czy szkliwiak jest wyleczalny? Rokowania przy szkliwiaku
Szkliwiak po operacji zwykle nie daje przerzutów, co sprawia, że traktuje się go jako nowotwór półzłośliwy. Jeżeli jednak zmiana będzie niedokładnie usunięta i ulegnie transformacji w nowotwór złośliwy, wówczas może dać przerzuty do innych kości, nerek, płuc czy węzłów chłonnych. Nie ma więc nigdy pewności, czy konkretny zabieg będzie na tyle skuteczny, że nie spowoduje takich zmian.
Jednocześnie - jak wskazują Renato Fortes Bittar i Carlos Neutzling Lehn z Hospital do Servidor Público Estadual - w piśmiennictwie nie zaobserwowano żadnego przypadku szerzenia się guza poza granice 8 mm. Dlatego, gdy guz zostanie usunięty metodą radykalną wraz z przyjętą granicą 10 mm zdrowej tkanki, leczenie przynosi rezultat. Mimo to wciąż wielu specjalistów decyduje się na łyżeczkowanie guza, a nie radykalne operacje, co jednak podnosi ryzyko wznowy.
Dla porównania, częstość nawrotów w przypadku:
- leczenia radykalnego - według różnych badaczy, m.in. Olaitana, Chidzonga’ego, Bataineha, Nakamura’ego, waha się od 0% do 10%;
- leczenia zachowawczego - według tych samych badaczy wynosi od 9% do nawet 83%.
Czy szkliwiak jest wyleczalny? Rokowania szkliwiaka są dobre. Tylko w bardzo rzadkich przypadkach i gdy dochodzi do zaniedbań, guz wywołuje istotne powikłania, prowadząc nawet do śmierci. Wśród typowych powikłań szkliwiaka wymienić można:
- parestezje, np. mrowienia, drętwienia,
- złamania patologiczne żuchwy,
- nacieki na zatokę szczękową i uwypuklenie jej ściany w stronę jamy nosowej. Skutkuje to niedrożnością i utrudnionym oddychaniem.
Aby kontrolować stan pacjenta i jak najszybciej wykryć ewentualne zmiany po operacji czy przerzuty szkliwiaka bardzo istotna jest okresowa kontrola. Już 2-3 tygodnie po operacji wykonuje się tomografię komputerową. Następnie po pół roku robi się kolejne zdjęcia i porównuje ze sobą. Przez następne 5 lat trzeba co roku zgłaszać się na kontrolę. Niekiedy wykonuje się również zdjęcia pantomograficzne.
Warto mieć świadomość, że szkliwiaki mogą dawać wznowę nawet po wielu latach. Jeden przypadek dotyczył pacjenta, u którego szkliwiak pojawił się po 45 latach od operacji, toteż regularne badania to podstawa.
