Czym jest włókniakomięsak?
Włókniakomięsak (fibrosarcoma) jest nowotworem tkanki łącznej zbudowanym z fibroblastów i miofibroblastów, należących do grupy mięsaków tkanek miękkich (MTM). Stanowi zaledwie 1-2 proc. wszystkich mięsaków wykrywanych u dorosłych, zaś cała grupa MTM należy do 1 proc. wszystkich nowotworów złośliwych.
Włókniakomięsak manifestuje się w każdym wieku, ale zazwyczaj jest diagnozowany u osób w średnim wieku (mediana wieku chorych wynosi 45 lat). Warto jednak podkreślić, że występuje także u dzieci, głównie u noworodków. W grupie zwiększonego ryzyka zachorowania są osoby cierpiące na nerwiakowłókniakowatość typu NF1 i NF2, zespół Li-Fraumeni, zespół Gardnera, zespół Wernera.
Fibrosarcoma może występować w każdej części ciała. Najczęściej jednak atakuje głębokie tkanki miękkie kończyn, jamę otrzewnową lub okolice głowy i szyi.
Reklama
Rodzaje włókniakomięsaków
W zależności od typu histopatologicznego guza, a także wieku chorego, wyróżnia się następujące jednostki chorobowe:
- włókniakomięsak typu dorosłych (adult fibrosarcoma)
- włókniakomięsak typu niemowlęcego (infantile fibrosarcoma)
- śluzakowłókniakomięsak (myxofibrosarcoma)
- włókniakomięsak śluzowaciejący niskiego stopnia (low-grade fibromyxoid sarcoma)
- szkliwiejący włókniakomięsak z komórek nabłonkowatych (sclerosing epithelioid fibrosarcoma).
Pięć wymienionych wyżej chorób znalazło się w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób dla Onkologii (International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O) i każda z nich widnieje pod osobnym numerem.
Reklama
Objawy włókniakomięsaka
Mimo dużego zróżnicowania histopatologicznego, objawy włókniakomięsaków są podobne. Podstawowym symptomem klinicznym jest obecność bezbolesnego, zwykle pojedynczego guza, umiejscowionego pod powięzią, czyli cienką błoną otaczającą grupy mięśni.
Nowotwór może być mniej lub bardziej twardy. W rzadkich przypadkach powoduje ból. Cechą charakterystyczną włókniakomięsaków jest szybki wzrost, co często wiąże się z zauważalnym zniekształceniem zarysu ciała.
Zdarza się, że mięsaki tkanek miękkich lokalizują się nadpowięziowo. Wówczas mogą naciekać na skórę. W bardzo rzadkich przypadkach guz nacieka na kość, mięśnie lub struktury nerwowe.
Włókniakomięsaka, zaliczanego do nowotworów złośliwych tkanki łącznej włóknistej, nie należy mylić z włókniakomięsakiem skóry oraz włókniakomięsakiem histiocytarnym, które są zaliczane do guzów fibrohistiocytarnych, czyli zmian o ograniczonej złośliwości (półzłośliwych). Należy go także różnicować z pierwotnym mięsakiem kości, który zaczął naciekać do tkanek miękkich.
Reklama
Jakie są rokowania z włókniakomięsakiem?
Rokowania przy włókniakomięsaku są uzależnione przede wszystkim od lokalizacji guza, rozmiaru, tempa wzrostu oraz stopnia złośliwości, dlatego by je określić, niezbędne jest wykonanie szeregu badań obrazowych (RTG, TK, RM) oraz biopsji (gruboigłowej lub otwartej nacinającej). Podstawową do postawienia rozpoznania oraz oceny rokowania jest wynik badania histologicznego materiału pobranego w czasie biopsji.
Warto jednak podkreślić, że nowotwór bardzo często daje przerzuty, co sprawia, że prognozy nie są pomyślne. Włókniakomięsak często daje przerzuty odległe do płuc i kości. Średnia długość życia pacjentów dorosłych wynosi 12-18 miesięcy od chwili usłyszenia diagnozy. Z badań wynika, że jedynie 39-54 proc. chorych udaje się przeżyć 5 lat.
Reklama
Leczenie włókniakomięsaków
Leczenie włókniakomięsaków jest ustalane w oparciu o następujące parametry:
- stopień złośliwości (G),
- wielkość guza (T) i lokalizacja (a,b),
- obecność przerzutów regionalnych (N),
- obecność przerzutów odległych (M),
- szacunkowy odsetek 5-letnich przeżyć (OS).
Lekarze dobierający odpowiedni sposób leczenia posługują się czterostopniowym systemem Amerykańskiego Towarzystwa do Walki z Rakiem (AJCC)/Międzynarodowej Unii ds. Nowotworów (UICC) z 2010 roku, zgodnie z którym stopnie I-III oznaczają mięsaki miejscowe lub z przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych, a stopień IV – zmianę z przerzutami odległymi.
Warto jednak podkreślić, że podstawą leczenia każdorazowo jest chirurgiczne usunięcie guza wraz z dużym, nawet kilkucentymetrowym, marginesem zdrowych tkanek. W przeszłości wykrycie włókniakomięsaka dla wielu pacjentów wiązało się z amputacją kończyn. Obecnie takie zabiegi wykonuje się u mniej niż 10 proc. pacjentów. W przypadku guza zaliczanego do I stopnia powyższej skali, leczenie ogranicza się do chirurgicznego wycięcia zmiany. Pacjenci z guzami II stopnia są poddawani także radioterapii. W przypadku zmiany III stopnia często wprowadza się dodatkowo chemioterapię, jednak decyzję każdorazowo podejmuje lekarz. Leczenie w przypadku włókniakomięsaków IV stopnia jest ustalane indywidualnie, jednakże w większości przypadków niezbędna jest chemioterapia, zaś pozostałe metody są dobierane indywidualnie do konkretnego przypadku.
