Przyczyny białaczki u dzieci. Jakie są statystyki?
Białaczki są najczęstszym nowotworem występującym u dzieci i stanowią około 30% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego.
Statystyka w Polsce przedstawia się następująco: na 1200-1300 nowych zachorowań na dziecięce nowotwory, białaczkę rozpoznaje się u 250-300 dzieci. Na świecie wskaźnik zapadalności wynosi 3,5/100000 dzieci rocznie.
Najczęściej na białaczkę chorują dzieci między 2 a 5 rokiem życia, częściej chorują chłopcy.
Skąd się bierze białaczka u dzieci? Do chwili obecnej nie jest możliwe podanie jednoznacznie określonej przyczyny białaczek, prawdopodobnie jednoczasowe wystąpienie wielu czynników może mieć wpływ na rozwój choroby.
Obecnie podkreśla się rolę predyspozycji rodzinnych na wystąpienie nowotworu i w tym kierunku prowadzone są liczne badania.
W komórkach nowotworowych stwierdza się liczne zaburzenia od zmienionej ich funkcji, cyklu życiowego, wyglądu, ale przede wszystkich obecności zmian genetycznych.
Wskazuje to na udział czynnika genetycznego w patogenezie białaczek, co znajduje potwierdzenie w wyraźnie większym ryzyku występowania białaczek u dzieci z zespołami genetycznymi, zwłaszcza u dzieci z:
- zespołem Downa,
- anemią Fanconiego,
- zespołem Shwachmana-Diamonda,
- zespołem ataksja-teleangiektazja,
- zespołem Nijmegen,
- zespołem Rubinsteina-Taybiego.
Udowodniono także wpływ innych czynników w etiopatogenezie białaczek:
- narażenie na promieniowanie jonizujące,
- leczenie lekami alkilującymi, antracyklinami i inhibitorami topoizomerazy II,
- zakażenia bakteryjne i wirusowe [wirusy z grupy CARV (community-acquired respiratory viruses), wirus Epsteina-Barr (EBV)],
- czynniki chemiczne: benzen, pestycydy,
- czynniki demograficzne: rasa biała, wysoki status społeczno-ekonomiczny.
Reklama
Rodzaje białaczki u dzieci
Białaczki występujące u dzieci to heterogenna grupa chorób i dzielimy je na dwa główne rodzaje:
1. białaczki ostre:
- ostra białaczka limfoblastyczna (ALL, acute lymphoblastic leukemia) 75-85%; najczęstszy rodzaj; wyróżniamy dwa główne typy ALL: BCP ALL
(z prekursorowych form limfocytów B) 80-85% przypadków i T-ALL
(z limfocytów T) 15-20% przypadków; - ostra białaczka szpikowa (AML, acute myeloid leukemia) 10-20%; wg WHO wyróżniamy dwie rodziny AML: (1) ze zdefiniowanymi nieprawidłowościami genetycznymi (13 podtypów) oraz (2) definiowana przez różnicowanie, w której nie można zdefiniować nieprawidłowości genetycznych (8 podtypów, w tym ostra białaczka monocytowa);
- ostra białaczka z niezidentyfikowanej linii (acute leukemia of ambiguous lineage – ALAL, <0,5%);
2. przewlekła białaczka szpikowa (CML, chronic myeloid leukemia) - 2-3%.
Reklama
Objawy białaczki u dzieci
Białaczka jest już pierwotnie procesem rozsianym, a objawy u dzieci są różnorodne i wynikają z zajęcia szpiku kostnego oraz naciekania narządów. Jakie są objawy białaczki u dzieci?
Objawy wynikające z zajęcia szpiku kostnego:
- bladość, tachykardia, apatia, brak apetytu – spowodowane niedokrwistością,
- gorączka, infekcje, zapalenie śluzówek jamy ustnej – związane z neutropenią,
- skaza krwotoczna na skórze i błonach śluzowych, krwawienia z nosa, rzadziej krwotoki wewnętrzne – związane z trombocytopenią (niską liczbą płytek krwi).
Objawy wynikające z naciekania narządów:
- powiększenie węzłów chłonnych obwodowych (najczęściej szyjnych),
- powiększenie wątroby,
- powiększenie śledziony,
- bóle kostne - spowodowane zajęciem okostnej i rozdęciem jamy szpikowej,
- krwiomocz, nadciśnienie, niewydolność nerek,
- powiększenie jądra,
- objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (poranne bóle głowy, wymioty, zaburzenia widzenia); porażenie nerwów czaszkowych, drgawki, zespół podwzgórzowy, zaburzenia równowagi, moczówka prosta – spowodowane zajęciem ośrodkowego układu nerwowego,
- zajęcie ślinianek i gruczołów łzowych ,
- nacieczenie skóry (spotykane głównie w AML),
- nacieczenie dziąseł (spotykane głównie w AML).
Białaczka u niemowląt charakteryzuje się występowaniem hiperleukocytozy, częściej dochodzi do nacieczenia ośrodkowego układu nerwowego, agresywnym przebiegiem i wczesnym nawrotem.
Dalszą część artykułu znajdziesz pod sekcją "Pytania do eksperta"
Wczesne objawy białaczki u dzieci
Wielu rodziców boi się, że ich dziecko ma białaczkę. Które objawy można uznać za pierwsze?
Tzw. wczesne objawy białaczki u dzieci które powinny zaniepokoić rodzica to:
- brak apetytu,
- bladość skóry,
- dziecko niechętnie bawi się, często śpi w ciągu dnia,
- dziecko nie chce chodzić – zgłasza ból nóg, płacze, podczas stania na nogach,
- pojawienie się licznych siniaków na skórze lub drobnych, punkcikowatych wybroczyn, zwłaszcza kończyn dolnych,
- krwawienia z nosa lub dziąseł podczas mycia zębów,
- powiększenie węzłów chłonnych na szyi.
Zaawansowane objawy białaczki u dzieci
W miarę upływu czasu, choroba wyniszcza organizm, dziecko staje się apatyczne, podsypiające, nie przyjmuje posiłków.
Wśród objawów zagrażających życiu należy wymienić:
- zespół leukostazy naczyniowej - spowodowany hiperleukocytozą, który polega na zatkaniu drobnych naczyń krwionośnych przez zlepione komórki nowotworowe, prowadzi do uszkodzenia narządów i ośrodkowego układu nerwowego wskutek niedotlenienia oraz niewydolności oddechowej;
- zespół żyły głównej górnej – zwykle dotyczy białaczki wywodzącej się z limfocytów T (T-ALL), która cechuje się obecnością guza w śródpiersiu, co prowadzi do obrzęku i zasinienia twarzy, duszności, kaszlu, poszerzenia żył powierzchownych, górnych partii tułowia.
Reklama
Badania na białaczkę u dzieci
Bardzo ważne jest dokładne zebranie wywiadu oraz badanie fizykalne dziecka, co pozwala na szybkie wdrożenie odpowiedniej diagnostyki (wykonanie badań laboratoryjnych) przy podejrzeniu białaczki oraz stwierdzenie objawów bezpośredniego zagrożenia życia i skierowanie pacjenta do szpitala.
Podstawą wczesnej diagnostyki białaczki u dzieci są:
1. wywiad lekarski: zwykle choroba rozwija się około 2-6 tygodni, rodzice zaniepokojeni osłabieniem dziecka, brakiem apetytu, łatwym siniaczeniem się, krwawieniem z dziąseł czy powiększeniem węzłów chłonnych obwodowych, zwykle szyjnych przychodzą na wizytę do lekarza POZ;
2. badanie fizykalne, w którym zwraca uwagę bladość, powiększenie węzłów chłonnych, skaza krwotoczna, powiększenie wątroby i śledziony.
3. badania laboratoryjne - morfologia krwi z rozmazem manualnym
Jednak ostateczne rozpoznanie stawiane jest na oddziale hemato-onkologicznym na podstawie badania szpiku kostnego, co pozwoli rozpoznać chorobę, ale także dokładnie określić z jakim typem białaczki mamy do czynienia.
Wyniki krwi przy białaczce u dziecka
Morfologia krwi z rozmazem manualnym jest podstawowym badaniem, na podstawie którego lekarz POZ kieruje dziecko do szpitala z podejrzeniem choroby rozrostowej.
Jakie są wyniki krwi przy białaczce u dziecka? W morfologii krwi widać następujące nieprawidłowości, które powinny zaniepokoić już samego rodzica:
- obniżone wartości hematokrytu, hemoglobiny i płytek krwi (trombocytów),
- liczba krwinek białych może być niska, prawidłowa bądź wysoka, ale w rozmazie krwi zwracamy uwagę na niską liczbę neutrocytów (neutrofili) oraz występowanie komórek niezróżnicowanych (blastów);
- białko ostrej fazy (CRP) u dzieci z białaczką często jest podwyższone (ale nie zawsze!), wynika to z toczącego się także procesu zapalnego spowodowanego chorobą.
Reklama
Leczenie białaczki u dzieci
Leczenie białaczki u dzieci opiera na międzynarodowych protokołach terapeutycznych, które różnią się w zależności od typu białaczki.
Ogólnie ujmując metody terapeutyczne w białaczkach u dzieci to:
- steroidoterapia,
- chemioterapia,
- immunoterapia (przeciwciała monoklonalne, terapia CART),
- przeszczepienie szpiku kostnego lub krwiotwórczych komórek macierzystych od zgodnego Dawcy,
- radioterapia ośrodkowego układu nerwowego,
- terapia celowana,
- leczenie eksperymentalne w ramach badań klinicznych.
Intensywność leczenia zależy od kwalifikacji dziecka do grup ryzyka: standardowej, pośredniej, wysokiej. Wpływ na to ma wiele czynników, ale przede wszystkim odpowiedzieć na zastosowane leczenie, którą sprawdzamy w wyznaczonych punktach kontrolnych.
Obecnie polscy pacjenci pediatryczni mają dostęp do najnowocześniejszej diagnostyki i leczenia białaczek dzięki niekomercyjnym badaniom klinicznych sponsorowanym przez Fundacje i Agencję Badań Medycznych.
Rola Fundacji to także możliwość uczestniczenia w szkoleniach lekarzy i rodziców chorych dzieci, co pozwala na podnoszenie kwalifikacji i pogłębianie wiedzy.
Postawienie diagnozy białaczki u dziecka jest bardzo ciężkim przeżyciem zarówno dla rodziców i pacjenta, zwłaszcza nastolatka. Dlatego istotną częścią procesu terapeutycznego jest wsparcie psychiczne.
Na każdym oddziale hemato-onkologicznym jest zatrudniony psycholog, który udziela pomocy psychologicznej pacjentowi i rodzicom, co sprawia, że te osoby nie czują się osamotnione w tym trudnym czasie.
Należy podkreślić, że rodzice są częścią zespołu terapeutycznego, dlatego tak ważna jest współpraca rodziców i lekarzy, pielęgniarek, psychologów.
Reklama
Wyleczalność białaczki u dzieci i rokowania
Czy białaczka u dzieci jest wyleczalna? Rokowanie u dzieci z białaczką, można ogólnie powiedzieć, jest dobre. Okres 5-letniego przeżycia pacjentów z ALL wynosi ponad 90%. Do niepowodzenia w leczeniu z powodu wznowy choroby lub oporności na leczenie dochodzi u około 10-15% pacjentów.
Okres 5-letniego przeżycia pacjentów z AML wynosi około 75%. Do niepowodzenia w leczeniu z powodu wznowy choroby dochodzi u około 20% dzieci, a oporności na leczenie u 5-10% pacjentów.
Po zakończeniu leczenia, lekarze zwykle kontrolują pacjenta w poradni hematologiczno-onkologicznej przez kolejne 5 lat, i dopiero po tym okresie przyjęło mówić się o „wyleczeniu dziecka z choroby nowotworowej”.
Reklama
Czy białaczce u dzieci można zapobiec?
W przypadku białaczki u dzieci trudno mówić jednoznacznie o profilaktyce.
Można wymienić następujące czynniki, które odgrywają istotną rolę:
1. unikanie narażenia na czynniki toksyczne (pestycydy, benzen) i napromieniowanie, pole elektromagnetyczne, zwłaszcza w ciąży,
2. unikanie wykonywania zdjęć radiologicznych oraz używek (alkohol, palenie papierosów) oraz infekcji wirusowych (EBV, grypa, ospa wietrzna) w ciąży;
2. realizacja kalendarza szczepień obowiązkowych i zalecanych,
3. unikanie ekspozycji dziecka na dym tytoniowy, pestycydy, benzen, promieniowanie, pole elektromagnetyczne.
