Czym jest choroba Addisona?
Choroba Addisona, czyli pierwotna niedoczynność kory nadnerczy (dawna nazwa cisawica) to choroba układu dokrewnego spowodowana niedoborem hormonów produkowanych przez korę nadnerczy.
Kora nadnerczy wytwarza:
- glikokortykosteroidów, z których najistotniejszą rolę odgrywa kortyzol,
- mineralokortykosteroidów, spośród których wyróżnić należy aldosteron,
- nieznacznych ilości hormonów płciowych - androgenów.
Hormony wydzielane przez korę nadnerczy odpowiadają za m.in. za utrzymanie równowagi wodno-mineralnej organizmu, kortyzol poodnosi stężenie glukozy we krwi, co nie pozostaje bez znaczenia w sytuacji reakcji organizmu na stres.
Choroba Addisona wywołana jest długotrwałym niedoborem hormmonów kory nadnerczy, do którego dochodzi w wyniku autoimmunologicznego uszkodzenia nadnerczy.
Reklama
Przyczyny choroby Addisona
Przyczyną objawów jest niedobór głównie kortyzolu – hormonu produkowanego przez korę nadnerczy wskutek ich uszkodzenia w przebiegu różnych procesów chorobowych. Najczęściej do uszkodzenia nadnerczy dochodzi w wyniku procesu autoimmunizacyjnego. Organizm produkuje przeciwciała, które uszkadzają trwale nadnercza.
W przypadku wystąpienia ich całkowitej niewydolności niezbędna jest suplementacja hormonów przez nie produkowanych (głównie kortyzolu oraz aldosteronu) do końca życia.
Badacze szacują, że nawet do 90% zachorowań na pierwotną niewydolność nadnerczy może być spowodowane właśnie procesem autoimmunologicznym. Do innych przyczyn choroby Addisona zalicza się:
- gruźlicę nadnerczy,
- choroby zakaźne,
- nowotwory pierwotne i przerzutowe (najczęściej rak nerki),
- choroby wrodzone,
- uszkodzenie polekowe,
- uszkodzenie nadnerczy w przebiegu posocznicy i inne.
Mimo że główną przyczyną cisawicy jest proces autoimmunologiczny, występuje bardzo dużo innych zespołów chorobowych, które powodują to schorzenie, stąd diagnostyka bywa ciężka i mozolna. Do choroby Addisona dojść może jednak jedynie w przypadku niewydolności obu nadnerczy.
Reklama
Objawy skórne choroby Addisona
Charakterystycznym objawem choroby Addisona są reakcje skórne w postaci przebarwień skóry eksponowanej na słońce wraz z brunatnymi przebarwieniami miejsc zgięć stawowych i blizn. Jeszcze przed odkryciem kortyzolu (hormonu, którego „brakuje” w opisywanej chorobie) lekarze zauważyli charakterystyczny zestaw objawów u ludzi, u których występuje przebarwienie skóry, szczególnie eksponowanej na słońce, i nazwali tę chorobę z tej właśnie przyczyny cisawicą.
Brunatne (cisawe) przebarwienia pojawiają się również w miejscach zgięć stawowych, wzdłuż linii dłoni, wokół brodawek sutkowych, w okolicach blizn oraz są widoczne na błonach śluzowych.
Reklama
Pozostałe objawy
Inne charakterystyczne objawy choroby Addisona to:
- przewlekłe zmęczenie – często wskazuje na początek choroby,
- niechęć do wzmożonego wysiłku i aktywności fizycznej,
- problemy ze stresem – ze względu na podłoże choroby,
- utrata masy ciała,
- nudności i wymioty,
- brak apetytu,
- mogą pojawić się również luźne stolce, bardzo rzadko biegunki,
- obniżenie siły mięśniowej,
- bóle mięśni,
- obniżenie ciśnienia tętniczego krwi,
- zaburzenia miesiączkowania u kobiet,
- drażliwość i obniżenie nastroju,
- hipoglikemia – obserwowana w szczególności u dzieci,
- napadowe bóle brzucha,
- cierpnięcie kończyn,
- hiperkalcemia – podwyższony poziom wapnia we krwi,
- eozynofilia,
- wielomocz.
Dodatkowo przy chorobie addisona częste są zaburzenia psychiczne. Niejednokrotnie u pacjentów odnotowuje się współistniejącą depresję. Takie zaburzenia powiązane są z problemami hormonalnymi, które mają wpływ na samopoczucie.
Reklama
Przeprowadzane badania
Bardzo ważne w rozpoznaniu jest zebranie dokładnego wywiadu dotyczącego objawów oraz uważne zbadanie chorego. W przypadku podejrzenia choroby Addisona wprowadza się dalszą diagnostykę laboratoryjną. Badania najczęściej są przeprowadzane w warunkach kilkudniowej hospitalizacji. Oznacza się poziom kortyzolu we krwi oraz w zbiórce dobowej moczu.
Dalszymi krokami może być oznaczenie hormonu przysadkowego ACTH oraz wykonanie testów stymulacji specjalnymi środkami. Na ogół takie badania wystarczają, aby postawić rozpoznanie pierwotnej niewydolności kory nadnerczy.
Potrzeba jednak bardzo często odnaleźć przyczynę jej wystąpienia i do tego najczęściej służą badania obrazowe (USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny). Mogą być także wykonane badania immunologiczne w poszukiwaniu przeciwciał przeciwnadnerczowych.
Reklama
Leczenie choroby Addisona
Jako że schorzenie spowodowane jest najczęściej nieodwracalnym uszkodzeniem kory nadnerczy, w leczeniu choroby Addisona istnieje konieczność stałej suplementacji hormonów produkowanych przez korę nadnerczy. Głównym hormonem, który używany jest w suplementacji, jest hydrokortyzon w dawkach dobranych indywidualnie.
Dawkowanie planowane jest tak, aby w jak najlepszym stopniu naśladowało dobowe wydzielanie kortyzolu (a więc największa dawka rano, mniejsza po południu).
W celu stabilizacji gospodarki wodno-elektrolitowej w suplementacji stosowany jest fludrokortyzon, także w indywidualnie dobranych dawkach.
Dehydroepiandrosteron jest stosowany w suplementacji androgenowej, często jednak rezygnuje się z jego podawania. Suplementacja niestety najczęściej musi być prowadzona do końca życia.
Kortyzol jest jednym ze środków odpowiedzi naszego organizmu na stres. Jego niedobór powoduje, że odpowiedź może być niewystarczająca, a nawet zagrażająca życiu.
Dlatego w sytuacjach szczególnych – takich, jak poród, zabieg operacyjny, ciężki uraz – wdrażane jest szczególne postępowanie polegające na podawaniu zwiększonych, specjalnie rozplanowanych dawek hydrokortyzonu mających na celu odpowiednie zabezpieczenie przed wystąpieniem groźnych powikłań.
W przypadku nieleczenia choroby Addisona prowadzi ona do śmierci. Osoby z prawidłową suplementacją hormonalną, stosujące się do zaleceń lekarza i potrafiące indywidualnie zwiększyć dawkę hydrokortyzonu w sytuacji szczególnej przeżywają średnio statystyczną długość życia charakterystyczną dla danego społeczeństwa.
