Co to jest choroba Stilla?
Choroba Stilla jest bardzo rzadkim schorzeniem reumatologicznym występującym u „młodych dorosłych”, czyli osób po 16 roku życia. Jest to niejako odpowiednik młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS), na które zapadają dzieci i młodzież.
Definiowana jest jako ciężka, układowa choroba zapalna tkanki łącznej, której towarzyszy zespół objawów, z wysoką gorączką na czele. Przyczyny choroby Stilla nie są znane. Podejrzewa się jedynie, że w grę wchodzi kombinacja czynników genetycznych i środowiskowych.
Prawdopodobnie schorzenie to ma charakter autoimmunologiczny – w jego bezpośrednim patomechanizmie kluczowe znaczenie ma nieprawidłowa aktywność układu odpornościowego, który atakuje komórki własnego organizmu.
Rozpoznanie choroby Stilla jest bardzo trudne. Istnieje wprawdzie kanon typowych objawów, nie są one jednak do końca charakterystyczne. W dodatku schorzenie to jest sporadyczne, występuje z częstotliwością 1-10 osób na milion w skali roku. Rzadko więc podejrzenia lekarzy są kierowane w tę właśnie stronę.
Reklama
Choroba Stilla u dorosłych
Choć zostało to już zasygnalizowane wyżej, należy podkreślić jeszcze raz, że medycyna zna dwie jednostki chorobowe o podobnym przebiegu, niezwykle zbliżone jednak nie do końca tożsame.
Opisana po raz pierwszy w latach 70 ubiegłego stulecia „Choroba Stilla u dorosłych” (bo tak brzmi pełna nazwa) nie jest tą samą przypadłością, co znane od XIX wieku młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, aczkolwiek często stanowi jego kontynuację (więcej szczegółów poniżej).
Zazwyczaj cierpią na nią osoby w przedziale wiekowym 16-35 lat, rzadko młodsze lub starsze.
Choroba Stilla może przebiegać w trzech wariantach:
- jeden epizod, który po wyleczeniu nigdy więcej się nie powtórzy;
- powtarzające się epizody, przedzielone etapami remisji, w czasie których nie są odczuwane żadne objawy;
- schorzenie chroniczne, w przebiegu którego objawy występują przez dłuższy czas, aż do wyleczenia;
Reklama
Objawy choroby Stilla
Najczęstsze objawy choroby Stilla, często stanowiące podstawę rozpoznania, to:
- wysoka gorączka (powyżej 39 stopni Celsjusza), występująca w charakterystycznych, około 4-godzinnych szczytach, zazwyczaj rano i wczesnym wieczorem. Co bardzo typowe, temperatura maleje samoistnie, bez udziału leków;
- wysypka plamisto-grudkowa. Wykwity pojawiające się u osób cierpiących na chorobę Stilla mają kolor łososiowy i występują na kończynach i tułowiu. Są one efektem stanu zapalnego warstwy powierzchownej skóry;
- ból stawów, który z różnym nasileniem dotyka niemal 100 procent pacjentów. Najczęściej dolegliwości obejmują stawy kolanowe, skokowe, barkowe, nadgarstkowe i łokciowe;
- wysięki z płynem zapalnym;
- zrastanie się szpar stawowych po około 1,5-3 latach choroby;
- osłabienie mięśniowe;
Oprócz tego należy się liczyć z pojawieniem symptomów pozornie nie kojarzących się z chorobą reumatyczną, takich jak ból gardła czy powiększenie wątroby oraz śledziony.
Reklama
Choroba Stilla u dzieci
Choroba Stilla u dzieci praktycznie nie występuje. Młodsi pacjenci zapadają natomiast na idiopatyczne zapalenie stawów, które ma bardzo podobny charakter.
Co ciekawe, to akurat schorzenie jest znacznie częstsze (20-440 przypadków na 100 tysięcy). Uznawane jest wręcz za najbardziej powszechną dolegliwość reumatologiczną ze wszystkich, jakie dotykają dzieci i młodzież. Stanowi też najczęstszą przyczynę niepełnosprawności w pierwszych kilkunastu latach życia.
Objawy i przebieg MIZS są zróżnicowane, tym bardziej że choroba występuje w różnych odmianach.
W większości przypadków występują symptomy stawowe, w tym:
- obrzęk,
- wysięk,
- ból,
- ograniczenie ruchomości.
Wysoka gorączka oraz łososiowa wysypka oraz objawy grypopodobne obecne są tylko w postaci uogólnionej choroby, która jest stosunkowo rzadka (10 proc. przypadków).
Reklama
Czy choroba Stilla jest wyleczalna?
Tak, aczkolwiek może powrócić niespodziewanie nawet po kilku latach od zakończenia terapii. Przechodzi wówczas w postać przewlekłą, co oznacza że pacjent powinien zostać objęty trwałą opieką lekarską, najlepiej ze strony specjalisty w zakresie reumatologii.
Należy pamiętać, że nieleczona, zaniedbana choroba Stilla może mieć poważne skutki o dalekosiężnym charakterze. Pierwszym z nich jest poważna deformacja stawów. W takiej sytuacji często niewystarczające są farmakologiczne oraz fizjoterapeutyczne metody leczenia, konieczne zaś staje się wykonanie jednego bądź kilku zabiegów operacyjnych.
Innym powikłaniem choroby Stilla jest tzw. jest zespół aktywacji makrofagów (MAS od ang.: Macrophage Activation Syndrome). Jest to grupa ciężkich zaburzeń obejmujących układy nerwowy, oddechowy, krwionośny i wiele innych. MAS cechuje się bardzo wysoką śmiertelnością, szacowaną przez różne źródła na 8 do 45 procent.
Reklama
Leczenie choroby Stilla
Leczenie choroby Stilla w fazie zaostrzenia wymaga podania leków działających objawowo, a więc obniżających gorączkę, łagodzących ból, hamujących procesy zapalne.
W zastosowaniu są, w zależności od nasilenia symptomów, przede wszystkim:
- niesteroidowe leki przeciwzapalne;
- opioidowe leki przeciwzapalne (np. tramadol);
- glikokortykosteroidy, czyli silne leki o szerokim spektrum działania, także hamujące procesy zapalne;
Oprócz tego wskazana jest też terapia przyczynowa. W ramach pierwszego wyboru pacjenci powinni otrzymywać środki zaliczane do grupy syntetycznych leków modyfikujących przebieg choroby (LMPCh).
Są to różnego rodzaju substancje stosowane w chorobach reumatycznych. Jeśli nie przynoszą one spodziewanych rezultatów, wdraża się leki biologiczne lub immunosupresyjne, czyli obniżające aktywność układu odpornościowego, po to był łagodzić nasilenie reakcji zapalnych.
