Czym jest hiperamonemia?
Amoniak powstaje w procesie przemian metabolicznych aminokwasów w przewodzie pokarmowym. Prawidłowo funkcjonujący organizm przekształca amoniak w mocznik i odprowadza do nerek, skąd wydalany jest wraz z moczem. Zdarza się jednak, że proces ten przebiega w sposób niewłaściwy.
Hiperamonemia to zaburzenie, którego istotą jest zwiększone stężenie amoniaku w surowicy krwi w stosunku do przyjętej normy. W przypadku mężczyzn prawidłowe stężenie tej substancji wynosi 27–102 µg/dl (16-60 µmol/l) zaś u kobiet 19–87 µg/dl, (11-51 µmol/l).
Przekroczenie powyższych wartości oznacza, że amoniak w organizmie nie jest we właściwy sposób metabolizowany i wydalany. Dlaczego tak się dzieje? Jakie są tego konsekwencje?
Reklama
Przyczyny hiperamonemii pierwotnej
Medycyna wyodrębnia hiperamonemię pierwotną oraz wtórną, z których każda ma inne przyczyny. Hiperamonemia pierwotna spowodowana jest zaburzeniami genetycznymi, wrodzonymi błędami metabolizmu, które powodują brak lub zmniejszenie aktywności enzymów w cyklu mocznikowym.
Jednym z typów tej dysfunkcji jest hiperamonemia typu II – wrodzony niedobór transkarbamylazy ornitynowej, czyli enzymu biorącego udział w przekształcaniu amoniaku w łatwo wydalany mocznik. Efekt – amoniak w organizmie w zbyt wysokim stężeniu.
Reklama
Skąd się bierze hiperamonemia wtórna?
Hiperamonemia wtórna jest natomiast efektem rozmaitych zaburzeń pracy narządów ludzkiego organizmu. Wzrost poziomu amoniaku we krwi powodują między innymi niewydolna a także wzmożona praca mięśni (w tym mięśni układu oddechowego) oraz niewydolność wątroby.
Powodem mogą być też bakterie jelitowe, krwawienie z przewodu pokarmowego oraz przyjmowanie niektórych leków (między innymi na padaczkę).
Reklama
Objawy podwyższonego poziomu amoniaku
Jeśli chodzi o podwyższony amoniak w organizmie, objawy są umiarkowanie charakterystyczne – można je pomylić z symptomami innych schorzeń, zwłaszcza neurologicznych. Należą do nich:
- drżenie i wiotkość mięśni,
- drgawki,
- senność,
- nudności,
- wymioty,
- hiperwentylacja.
W skrajnych przypadkach hiperamonemia może doprowadzić do obrzęku mózgu a nawet śpiączki lub śmierci. Należy pamiętać, że amoniak ma zdolność przenikania do mózgu a, co za tym idzie, niszczenia jego struktur.
Dlatego hiperamonemię należy traktować jako zaburzenie z kategorii bardzo poważnych i zagrażających życiu.
Reklama
Jak obniżyć poziom amoniaku we krwi?
Jak obniżyć poziom amoniaku we krwi? W tym celu stosuje się leczenie specjalistyczne a także wdraża odpowiednią dietę. Podstawą jest zatrzymanie tak zwanego katabolizmu białek – zatem w leczeni hiperamonemii głównym naszym wrogiem staje się białko pod każdą postacią.
Co należy jeść, aby obniżyć poziom amoniaku we krwi? Jakich leków używa się w terapii?
Podstawą żywienia osób cierpiących na hiperamonemię jest dieta bezbiałkowa, ale wysokokaloryczna. Całkowita eliminacja białka z menu jest niezwykle trudna, jako iż jest to jeden z podstawowych składników występujących w przyjmowanych na co dzień pokarmach.
Białko roślinne lub zwierzęce zawierają między innymi jajka, sery, mleko, jogurty, twarogi, ryby, mięso, wędliny, warzywa, soja i wiele innych potraw.
Reklama
Dieta przy hiperamonemii
Co zatem można jeść na diecie bezbiałkowej, zalecanej osobom dotkniętym przez hiperamonemię? Wbrew pozorom nie jest tak źle, jak mogłoby się wydawać. Na szczęście dieta bezbiałkowa nie jest całkowicie pozbawiona białka. Łącznie dziennie może się w niej znaleźć się od 30 do 50 g. białka.
I tak dla przykładu, choć zabronione jest spożywanie żółtego sera, wolno jeść chudy ser biały. Nie wolno jeść mięs tłustych, dopuszczalne jednak są niewielkie ilości mięsa chudego. Na indeksie potraw zabronionych są wszystkie rośliny strączkowe, ale możemy jeść pomidory, sałatę czy paprykę.
Reklama
Leczenie hiperamonemii
W przypadku hiperamonemii, leczenie specjalistyczne polega na dożylnym podawaniu glukozy oraz lipidów. W poważniejszych przypadkach stosuje się hemodializę lub hemofiltrację w celu oczyszczenia krwi z amoniaku.
Leczenie hiperamonemii odbywa się w warunkach szpitalnych. Nie brzmi to zachęcająco, jednak z uwagi na potencjalnie śmiertelne konsekwencje, należy niezwłocznie zrobić wszystko, aby obniżyć poziom amoniaku we krwi.
