Co to jest jamistość rdzenia i jakie ma przyczyny?
Jamistość rdzenia (syringomyelia) jest rzadkim schorzeniem neurologicznym prowadzącym do znacznego upośledzenia możliwości ruchowych pacjenta i wydatnie obniżającym jakość jego życia.
Istotę choroby stanowi powstawanie patologicznych jam wypełnionych płynem w obrębie rdzenia kręgowego, zwłaszcza na odcinku szyjnym.
Schorzenie to występuje sporadycznie. Zachorowalność wynosi 8,4/100 000. Nieco częściej zapadają na nie mężczyźni.
Początek choroby zazwyczaj przypada na 4 dekadę życia, a jamistość rdzenia u dzieci jest prawdziwą rzadkością.
Choroba znana jest od bardzo dawna. Mechanizm powstawania jam był opisywany przez medyków już w XVI wieku, a jako pierwszy stosowanej do dziś nazwy użył w 1827 roku Olivier D’Angers.
Co może prowadzić do tego rzadkiego schorzenia?
Reklama
Przyczyny jamistości rdzenia
Etiologia jamistości rdzenia jest zróżnicowana i nie do końca poznana. Wiadomo, że syringomyelia może wystąpić na skutek takich czynników, jak:
- uraz mechaniczny (stąd pourazowa jamistość rdzenia),
- przemieszczenie krążka międzykręgowego,
- choroba nowotworowa,
- stan zapalny w kanale kręgowym.
Częste są jednak przypadki, których podłoża nie udaje się jednoznacznie wyjaśnić. Mówi się wówczas o jamistości idiopatycznej.
Na przestrzeni lat sformułowano kilkanaście teorii usiłujących rozwikłać zagadkę tej choroby. Stwierdzono m.in. że syringomielia może być efektem udaru krwotocznego, degeneracji komórek glejowych rdzenia, czy zaburzonego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego.
Jednak większość tych hipotez została całkowicie obalona lub zakwestionowana w części, jako błędne lub niewyjaśniające wszystkich przypadków.
Warto podkreślić, że jamistość rdzenia często występuje z określonymi chorobami wrodzonymi, takimi jak:
- Zespół Arnolda Chiariego,
- płaskopodstawie,
- wodogłowie,
- niedorozwój móżdżku.
Reklama
Objawy jamistości rdzenia w odcinku piersiowym
Objawy jamistości rdzenia zależą od umiejscowienia patologicznych zmian, a także etapu choroby, która ma charakter przewlekły i rozwija się przez wiele lat.
Zdecydowanie najczęściej występująca jamistość rdzenia w odcinku piersiowym, szyjno-piersiowym i szyjnym, objawia się poprzez:
- zanik mięśni rąk i nóg, powodujący drżenie kończyn oraz ich zniekształcenie (ręka szponowata, małpia lub szkieletowa oraz stopa końska lub szpotawa);
- rozszczepienne zaburzenie czucia – pacjent czuje dotyk, ale nie odczuwa bólu ani temperatury (co może zwiększać ryzyko urazów i oparzeń);
- bóle neuropatyczne, pojawiające się w reakcji między innymi na dotyk, wzmagające na skutek wzrostu ciśnienia śródbrzusznego;
- zaburzenia naczynioruchowe kończyn – obrzęki skóry i tkanek miękkich;
- skolioza, czyli skrzywienie boczne kręgosłupa;
- zaburzenia pracy zwieraczy, występujące w dalszych fazach choroby;
- podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe;
- zaburzenia równowagi, oczopląs, szumy uszne (wszystko to tzw. zaburzenia móżdżkowe);
- zaburzenia mowy, przeżuwania, połykania.
Reklama
Jamistość rdzenia a renta
W związku z tym, że jamistość rdzenia kręgowego z biegiem lat upośledza fizycznie, pacjenci często pytają, czy rozpoznanie tego schorzenia stanowi podstawę do ubiegania się o świadczenia zdrowotne różnego typu, w tym zwolnienie lekarskie i rentę.
Jak już zdążyliśmy odnotować, jamistość rdzenia jest chorobą postępującą. Różne są więc stadia jej zaawansowania.
Co więcej, często współwystępuje ona z innymi problemami zdrowotnymi. Zatem ocena zdolności do pracy zależy od lekarza, czy orzecznika ZUS/KRUS.
Należy pamiętać, że w praktyce często ma miejsce sytuacja, w której dana osoba nie jest w stanie wykonywać zawodu wyuczonego, czy pełnić dotychczasowych obowiązków, ale może pracować w innej profesji lub na innym stanowisku, niewymagającym ciężkiej pracy fizycznej, ani długotrwałego siedzenia w nieruchomej pozycji.
W istocie więc kwestia przyznania renty jest ocenna i w wielu przypadkach sporna (dlatego też często sprawy muszą być rozstrzygane przed sądami powszechnymi).
Reklama
Jamistość rdzenia a praca fizyczna
Kwestia jamistość rdzenia i pracy fizycznej jest złożona. Należy poddać się diagnostyce, a lekarz powinien ustalić podłoże, na jakim rozwija się choroba i nakreślić, w jakim stopniu można kontynuować, a w jakim ograniczyć aktywność zawodową.
Należy pamiętać, że w początkowych etapach syringomyelia nie jest bardzo uciążliwa, jednak z czasem prowadzi ona do poważnych zaburzeń. Te zaś mogą uniemożliwiać np. podnoszenie ciężarów, czy wykonywanie czynności precyzyjnych.
Osłabienie siły mięśniowej, drżenie kończyn, zniesienie czucia - to wszystko nie tylko utrudnia pracę fizyczną, ale też może obniżać jej jakość i wydajność, a niekiedy także sprowadzać niebezpieczeństwo na samego pacjenta oraz osoby znajdujące się w jego otoczeniu.
Co więcej, znaczny wysiłek powoduje wzrost ciśnienia w jamie brzusznej, ten zaś może się przekładać na nietrzymanie moczu i kału w zaawansowanej fazie choroby.
Reklama
Rokowania w jamistości rdzenia
Rokowania w jamistości rdzenia są umiarkowane. W jednym z badań wyliczono, że 10-letnia przeżywalność od momentu postawienia diagnozy wynosi nieco ponad 68 procent, natomiast ponad 31 proc. chorych umiera przed upływem dekady (Chien-Min Chen i inni).
Ma to związek m.in. z narastającymi trudnościami z odżywianiem się, czy tzw. zachłystowym zapaleniem płuc, będącym konsekwencją przedostawania się treści pokarmowych do układu oddechowego (przy czym należy podkreślić, że przedstawione dane dotyczą osób z syringomyelią pourazową).
Istnieją liczne możliwości leczenia jamistości rdzenia kręgowego, które mogą wyhamować postępy choroby oraz poprawić jakość życia pacjentów, nie mniej mowa jest bardziej o stabilizacji, niż rozwiązaniu problemu.
Pełnię możliwości terapeutycznych powinien przedstawić pacjentom z rozpoznaniem zaawansowanej jamistości rdzenia neurochirurg, jako że zabieg operacyjny jest jedynym radykalnym sposobem terapii. Inne metody mają mniejszy zakres oddziaływania.
Reklama
Leczenie jamistości rdzenia
Leczenie jamistości rdzenia może wymagać poddania się operacji. Istnieje wiele metod wykonywania zabiegu, które pogrupowane są w trzy podstawowe kategorie. Wykonuje się takie operacje, jak:
- odbarczenie szczytowo-potyliczne,
- mielotomię z drenażem jamy syringomielicznej,
- wentrykulostomię końcową.
Oprócz tego wdrażane jest leczenie farmakologiczne, które jednak często nie przynosi równie trwałych i satysfakcjonujących rezultatów.
Zazwyczaj stosuje się połączenie opiatów z lekami przeciwdrgawkowymi, a jeśli występują silne dolegliwości bólowe - także znieczulającymi.
Kolejną metodą jest stymulacja elektryczna rdzenia lub nerwów obwodowych, wykonywana po wyczerpaniu innych możliwości terapeutycznych.
Ogromne znaczenie ma przy jamistości rdzenia rehabilitacja, prowadzona wieloaspektowo, na płaszczyźnie medycznej, psychologicznej, społecznej i zawodowej.
Fizjoterapia ma na celu zachowanie możliwie długo zakresu ruchu w stawach, czemu służy mobilizowanie i rozciąganie mięśni, zwłaszcza karku i górnych kończyn.
Wykonuje się również ćwiczenia pomagające utrzymywać równowagę, a w zaawansowanych stadiach ułatwiające oddychanie i połykanie pokarmu.
Oprócz tego niezwykle ważna jest psychoterapia oraz wsparcie środowiskowe, pomagające zachować aktywność życiową i redukować napięcie związane z rozwojem choroby, lękiem przed śmiercią, czy społeczną alienacją.
