Co to jest koarktacja aorty?
Koarktacja aorty to genetyczna wada układu krążenia, która polega na zwężeniu cieśni tętnicy głównej. To jedna z głównych przyczyn nadciśnienia tętniczego u dzieci.
Zwężenie cieśni aorty pojawia się na jej łuku i należy do częstych wad wrodzonych serca i naczyń krwionośnych u najmłodszych. Ta wada wrodzona rozwija się przed przyjściem dziecka na świat.
Koarktacja to fizjologiczne przewężenie, które znajduje się poniżej lewej tętnicy podobojczykowej i utrudnia przepływ krwi. Pojawia się jako samodzielna wada lub współwystępuje z innymi anomaliami. Zdecydowanie częściej występuje u chłopców.
Aorta doprowadza krew do wszystkich tkanek organizmu i jest największą tętnicą. Jej rola w prawidłowym funkcjonowaniu całego organizmu jest ogromna, a jakiekolwiek nieprawidłowości, w tym także koarktacja, przyczyniają się do nadmiernej pracy serca i zaburzeń w obrębie układu sercowo-naczyniowego.
Przyczyny powstawania tej choroby nie są do końca znane. Do najczęściej występujących zaliczane są:
- wada wrodzona serca,
- uwarunkowania genetyczne,
- defekt blaszki środkowej ściany łuku aorty,
- zbyt mały i słaby przepływ krwi przez cieśń aorty w okresie płodowym.
W zależności o stopnia zwężenia aorty wyróżnia się 3 typy takiej wady: nadprzewodowa, okołoprzewodowa i podprzewodowa.
Reklama
Objawy koarktacji aorty
Objawy zwężenia cieśni aorty zależą od stopnia rozwoju choroby. Ciężka postać koarktacji, oporna na leczenie pojawia się bardzo często już w życiu noworodków. Objawia się przede wszystkim dusznością, małym przyrostem masy, trudnościami w karmieniu i powiększeniem wątroby.
Te groźne symptomy oznaczają już stan ciężki i zawsze wymagają szybkiej interwencji lekarza. Wiele objawów rodzice zauważają przy wnikliwej obserwacji dziecka. pojawia się bladość skóry, szczególnie w dolnych partiach ciała, wzmaga się potliwość i drażliwość dziecka.
Innymi objawami koarktacji aorty są:
- kwasica metaboliczna,
- słabe tętno na kończynach dolnych lub jego całkowity brak (zimne kończyny),
- mniejsze ilości wydalanego moczu,
- bezmocz,
- martwicze zapalenie jelit,
- zaburzenia tętna,
- częste bóle głowy,
- silne nawracające krwawienia z nosa,
- zmniejszona tolerancja na wysiłek,
- dysproporcja sylwetki – górna część ciała jest zdecydowanie lepiej rozwinięta niż dolna,
- skurcze łydek,
- podwyższone ciśnienie tętnicze,
- mocne bóle w klatce piersiowej.
Poza okresem noworodkowym większość osób, chorujących na koarktację przechodzi ją przez długi czas bezobjawowo. Choroba rozwija się, nie dając o sobie żadnych sygnałów. Niestety taki stan prowadzi do nieodwracalnych zmian.
Objawami koarktacji aorty u dorosłych są najczęściej:
- utrwalone nadciśnienie tętnicze,
- przerost lewej komory serca,
- szmer skurczowy w górnej części mostka,
- różnica ciśnień pomiędzy kończynami dolnymi a górnymi (przekraczająca 20 mmHg).
Reklama
Koarktacja aorty u noworodka
Zwężenie cieśni aorty u noworodka i dziecka występuje znacznie częściej niż u dorosłych. Pojawia się z reguły na długim odcinku aorty. W postaci wczesnodziecięcej koarktacji aorty u noworodka towarzyszą często inne wady serca, jak zwężenie ujścia tętniczego po lewej stronie czy zwężenie zastawki mitralnej lub zespół niedorozwoju lewej części serca.
U noworodka pojawia się duszność i ma problemy z jedzeniem (duszność znacznie utrudnia karmienie), serce pracuje szybciej, wyczuwalny jest silny i szybki puls. Kończyny dolne są często bardzo zimne, a w niektórych przypadkach tętno na tętnicy udowej może być nawet całkowicie niewyczuwalne. Badania wskazują na bardzo niskie natlenienie krwi w dolnych partiach ciała.
Rokowania koarktacji aorty u noworodka zależą od szybkości podjęcia działań medycznych. Brak interwencji powoduje pogorszenie stanu dziecka i pojawienie się niewydolności nerek, kwasicy metabolicznej i niedokrwienia trzewnego. W efekcie w tak złym stanie zdrowotnym często dochodzi do posocznicy. Bez wsparcia medycznego większość dzieci umiera po pół roku.
Koarktacja aorty u dzieci nie przebiega bezobjawowo (jak u dorosłych). Współtowarzyszą jej najczęściej objawy jawnej niewydolności krążenia, która nasila się z każdym miesiącem. Taki stan stanowi już poważne zagrożenie i wymaga pilnej interwencji chirurgicznej.
Reklama
Życie po operacji koarktacji aorty
Leczenie zwężenia cieśni aorty polega głównie na zabiegach chirurgicznych. Leki podawane chorym mają tylko na celu obniżenie ciśnienia tętniczego krwi.
Pacjenci po operacji koarktacji aorty muszą pozostać pod stałą opieką kardiologa. W przypadku tej choroby istnieje ryzyko powtórnego zwężenia aorty, pojawienia się nadciśnienia tętniczego lub tętniaków w aorcie. Przy prawidłowej opiece medycznej chorzy dość szybko powracają do pełnej sprawności.
Do zaleceń pooperacyjnych należą:
- kontrole kardiologiczne (przynajmniej przez 2 lata),
- badania echokardiograficzne (echo serca),
- aktywność sportowa bez ograniczeń tylko przy prawidłowym ciśnieniu tętniczym (wysiłkowym i spoczynkowym),
- unikanie aktywności statycznej, która powoduje izometryczne skurcze mięśni przy nieprawidłowych parametrach (sporty takie, jak podnoszenie ciężarów, sztuki walki, narty wodne czy jazda na deskorolce).
Życie po operacji koarktacji aorty nie wymaga szczególnego postępowania i rehabilitacji. Głównym zaleceniem jest prowadzenie oszczędnego trybu życia i konsultowanie wszystkich niepokojących objawów z lekarzem.
Reklama
Koarktacja aorty u płodu
Serce kształtuje się pomiędzy 3 a 8 miesiącem życia. W tym okresie życia płodowego można już zaobserwować nieprawidłowości, w tym także koarktację aorty u płodu.
Choroba jest wadą wrodzoną, a zatem do jej rozwoju dochodzi już przed przyjściem dziecka na świat. USG płodu wykonywane jest z reguły pomiędzy 11-14 tygodniem ciąży. To badanie ma na celu wykrycie nieprawidłowości.
Kolejnym etapem diagnozy stanu zdrowia płodu jest badanie echokardiograficzne, które wykrywa wady płodu, związane z układem krążenia i określa jego wydolność. Lekarz już w tym momencie decyduje o dalszym postępowaniu, takim jak obserwacja, operacja po porodzie czy inna forma.
Koarktacja aorty a ciąża to przypadki, które z reguły nie wymagają operacji w łonie matki. Leczenie polegające na zabiegach chirurgicznych przeprowadza się nie wcześniej niż około 6 miesiąca życia.
Reklama
Operacja koarktacji aorty
Leczenie koarktacji aorty opiera się na zabiegach chirurgicznych.
Operacja koarktacji aorty obejmuje 3 techniki operacyjne:
- operacja Crafoorda, polegająca na wycięciu zwężonego odcinka i zespoleniu aorty, czyli zszyciu jej odcinków,
- operacja Waldhausena, polegająca na usunięciu tkanki powodującej zwężenie i wszyciu w ścianę aorty płatu, stworzonego z tętnicy podobojczykowej,
- plastyka aorty z wszyciem łaty z tworzywa sztucznego, która tworzy protezę naczyniową, łączącą oba odcinki.
W niektórych przypadkach stosowany jest zabieg angioplastyki balonowej, który polega na poszerzeniu zwężonego miejsca za pomocą cewnika balonowego. W ten sposób dochodzi do poszerzenia światła aorty. Cewnik zakończony balonem jest wprowadzany do aorty przez tętnicę udową i następnie pompowany.
Powikłaniami po operacji koarktacji aorty są najczęściej krwawienia z miejsca, w którym nastąpiło zespolenie. Ten rodzaj powikłań pojawia się najwcześniej, zaraz po zabiegu. W późniejszym okresie może pojawić się trudne do opanowania nadciśnienie.
Bardzo groźnym następstwem jest porażenie kończyn, które może być skutkiem przejściowego niedokrwienia rdzenia kręgowego. Na szczęście pojawia się bardzo rzadko. Śmiertelność pooperacyjna wynosi do 5 proc. Wada wcześnie rozpoznana stwarza ogromne szanse na prawidłowy przebieg zabiegu chirurgicznego.
