Małopłytkowość immunologiczna - jak się objawia i czy jest wyleczalna?

Reklama

Czym jest małopłytkowość immunologiczna?

Małopłytkowość immunologiczna (ICD10: 69.3) nazywana jest także immunologiczną plamicą małopłytkową, ITP ( ang. immune thrombocytopenia purpura), idiopatyczną plamicą małopłytkową lub chorobą Werhofa.

Jest to choroba o podłożu autoimmunizacyjnym, w której dochodzi do produkcji przeciwciał skierowanym przeciwko zdrowym, prawidłowym płytkom krwi (trombocytom), a konsekwencją jest ich nadmierne niszczenie w śledzionie.

Małopłytkowość autoimmunologiczna charakteryzuje się obniżeniem ilości płytek krwi poniżej 100 000/ul oraz objawami krwotocznymi o różnym nasileniu i obrazie.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna stanowi 80% wszystkich przypadków schorzenia. Jest chorobą nabytą, która charakteryzuje się roczną zapadalnością 2-5/100 000 osób. U chorych dochodzi do produkcji przeciwciał skierowanych przeciwko płytkom krwi, co skutkuje ich nadmierną fagocytozą przez makrofagi oraz zmniejszoną produkcją w szpiku kostnym.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna jest postacią idiopatyczną, to znaczy, że nie jest możliwe ustalenie przyczyny powstawania przeciwciał.

Wtórna małopłytkowość immunologiczna

Wtórna małopłytkowość immunologiczna to około 20% przypadków. Do wytworzenia przeciwciał przeciwko trombocytom dochodzi na skutek innego, znanego czynnika.

Co może być przyczyną produkcji przeciwciał przeciwpłytkowych?

• W przebiegu innej choroby autoimmunologicznej, np.: zespołu antyfosfolipidowego (APS), tocznia rumieniowatego układowego (SLE), zespołu Evansa.
• W odpowiedzi na stosowane leki – heparynę (HIT; ang. Heparin-induced thrombocytopenia), antybiotyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), niektóre leki stosowane w onkologii.
• W przebiegu zakażeń wirusowych i bakteryjnych, np.: WZW typu C, HIV, wirus CMV, wirus Epsteina-Barra (EBV), Helicobacter pylori.
• Po szczepieniach, szczególnie w przypadku szczepionki przeciwko śwince, odrze i różyczce.
• W przebiegu pierwotnych niedoborów odporności, np. niedobór IgA, pospolity zmienny pierwotny niedobór odporności.
• W przebiegu chorób limfoproliferacyjnych, głównie w przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL).
• Stan po allogenicznym przeszczepieniu komórek krwiotwórczych.Małopłytkowość immunologiczna u dzieci

Małopłytkowość immunologiczna może dotknąć także dzieci. Najczęściej rozpoczyna się ostrym epizodem, który może przybrać formę wybroczyn skórnych i krwawień z błon śluzowych (np. z dziąseł, z nosa). Diagnostyka opiera się na wykluczeniu innych zaburzeń, także o podłożu limfoproliferacyjnym. Wykonuje się badanie morfologii krwi wraz z rozmazem krwi obwodowej, test Coombsa, badanie grupy krwi oraz badanie fizykalne, które obejmuje m.in. ocenę wielkości śledziony.

U pacjentów pediatrycznych często dochodzi do samoistnych remisji, odsetek ten sięga nawet powyżej 50%. W porównaniu w grupie dorosłych jest to tylko 10%.

Reklama

Objawy małopłytkowości immunologicznej

Objawy małopłytkowości immunologicznej zależą od nasilenia choroby i od liczby płytek we krwi. W łagodnych przypadkach może także przebiegać bezobjawowo.

Jakich objawów należy się spodziewać?

Najbardziej typowymi objawami są krwawienia z dziąseł i nosa, obfite i przedłużające się miesiączki u kobiet, wybroczyny skórne i krwawe podbiegnięcia, szczególnie na częściach dalszych kończyn. Zdecydowanie rzadziej pojawiają się krwawienia do przewodu pokarmowego lub ośrodkowego układu nerwowego.

Dalszą część artykułu znajdziesz pod sekcją "Pytania do eksperta"

Pytania do eksperta

Magdalena Grosiak

Diagnosta laboratoryjny

01

Czy małopłytkowość jest groźna?

Objawy małopłytkowości immunologicznej zależą od nasilenia spadku liczby płytek krwi. Uznaje się, że liczba PLT poniżej 20 000/ul jest niebezpieczna dla zdrowia i funkcje hemostatycznie organizmu mogą nie być zachowane. Może dochodzić do silnych krwawień, co jest silnym wskazaniem do wdrożenia leczenia.

02

Czy z małopłytkowością można żyć?

Tak. Małopłytkowość może przebiegać bezobjawowo, może także dobrze poddawać się leczeniu. Pacjenci powinni wykonywać badania kontrolne i przestrzegać zaleceń lekarskich, co pozwoli im wieść stosunkowo normalne życie.

03

Ile trwa odbudowa płytek krwi?

Odbudowa liczby płytek krwi trwa kilka dni, zazwyczaj 3-4.

04

Czy da się wyleczyć małopłytkowość?

Małopłytkowość charakteryzuje się samoistnymi remisjami. Leczenie także może przynieść pożądane rezultaty. Najczęściej jednak prowadzi ono do podniesienia liczby płytek krwi do liczby, która zapewnia zachowanie funkcji hemostatycznych, a nie do wartości referencyjnych dla zdrowego człowieka.

05

Czy można żyć bez płytek krwi?

Nie, płytki krwi pełnią niesamowicie ważną rolę w organizmie. Są niezbędnym elementem w procesie hemostazy pierwotnej, czyli w procesie zahamowania krwawienia. Bez nich niemożliwe jest tworzenie czopu, który chroni naczynie przed utratą krwi.

Reklama

Diagnostyka małopłytkowości immunologicznej

Podstawą diagnostyki małopłytkowości immunologicznej jest morfologia krwi obwodowej. Obserwuje się izolowaną małopłytkowość, czyli taką, której nie towarzyszą odchylenia w pozostałych układach krwinkowych.

Kluczowe jest wykluczenie innych możliwych przyczyn spadku liczby płytek krwi. Trombocyty charakteryzują się często zwiększoną objętością (MPV) oraz występują płytki olbrzymie. W przebiegu krwawień może pojawić się niedokrwistość, należy jednak pamiętać, że jest ona skutkiem choroby, a nie jej sednem.

W niektórych przypadkach lekarz prowadzący może zadecydować o wykonaniu biopsji lub trepanobiopsji szpiku kostnego, w celu oceny procesu krwiotworzenia.

Dodatkowe badania, które są zalecane przy diagnostyce plamicy małopłytkowej to:

• badanie w kierunku zakażenia wirusem HIV i wirusem HCV, zarażenia Helicobacter pylori,
• ocena funkcji tarczycy (badania laboratoryjne TSH, fT3, fT4, przeciwciała przeciwko receptorowi dla TSH, USG tarczycy),
• badanie w kierunku zespołu antyfosfolipidowego (przeciwciała antyfosfolipidowe),
• badanie w kierunku tocznia rumieniowatego układowego (przeciwciała ANA),
• badanie w kierunku pierwotnych niedoborów odporności (immunoglobuliny w klasie IgG, IgM, IgA),
• bezpośredni test antyglobulinowy oraz wykluczenie ciąży.

Reklama

Leczenie małopłytkowości immunologicznej

O zakwalifikowaniu pacjenta do leczenia decyduje lekarz prowadzący na podstawie wyników badań laboratoryjnych oraz objawów i wywiadu. Zazwyczaj nie wprowadza się farmakoterapii, jeśli płytki krwi spadną poniżej wartości 30 000/ul lub pacjent nie ma objawów skazy krwotocznej.

Lekiem pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy, które mogą być podawane w formie doustnej lub dożylnej. Stosuje się je najczęściej przez kilka tygodni, zazwyczaj nie dłużej niż 6, w celu uniknięcia działań niepożądanych. Pacjent po tym czasie powinien mieć wykonaną kontrolne badanie morfologii krwi i ocenę liczby płytek.

Co istotne, leczenie nie dąży do osiągnięcia ilości płytek krwi w zakresach referencyjnych (150- 400 tys.). Wartości docelowe, które pozwalają na utrzymanie prawidłowych funkcji hemostatycznych, to przeciętnie 30-50 tysięcy/ul.

Jeśli leczenie nie przynosi oczekiwanych rezultatów należy rozważyć inne możliwości leczenia. W zależności od objawów, wyników badań, wywiadu i chorób towarzyszących zalecane może być leczenie Rytuksymabem, TPO-RA (agonistą receptora trombopoeytyny) lub splenektomia (zabieg usunięcia śledziony).

Warto też wspomnieć, że małopłytkowość immunologiczna jest chorobą, która może samoistnie wchodzić w remisję oraz dawać nawroty. Szacuje się, że w populacji osób dorosłych u 10% może dojść do cofnięcia się choroby.