Czym jest neuroblastoma?
Nauroblastoma, czyli inaczej nerwiak zarodkowy, nerwiak płodowy czy też zwojak zarodkowy, to złośliwy nowotwór, który wywodzi się z neuroblastów (komórek cewy nerwowej). Jest nowotworem najczęściej rozpoznawanym u niemowląt.
Blisko 50% dzieci, u których zdiagnozowano to schorzenie, było poniżej drugiego roku życia. W Polsce odnotowuje się około 70-80 przypadków choroby rocznie. Nowotwór najczęściej rozwija się w rdzeniu nadnercza lub rzadziej w przykręgosłupowych zwojach współczulnych w jamie brzusznej. Może jednak powstać w każdej części pnia współczulnego.
Reklama
Stopnie neuroblastomy
Wyróżnia się następujące stopnie neuroblastomy:
- neuroblastoma I stopnia,
- neuroblastoma II stopnia,
- neuroblastoma III stopnia,
- neuroblastoma IV stopnia
- neuroblastoma stopnia IVS.
Nerwiaki zarodkowe charakteryzuje się według skali Evansa. Nowotwór I stopnia zajmuje tylko jeden narząd i można go w pełni usunąć. W II stopniu ucieka już poza narząd, zazwyczaj na sąsiednie węzły chłonne. Neuroblastoma III stopnia oznacza, że guz przekroczył granicę środka ciała. Często występują wtedy przerzuty na węzłach chłonnych. W IV stopniu nowotworu diagnozuje się przerzuty do innych organów, w tym do wątroby, mózgu czy płuc. O neuroblastomie stopnia IVS mówi się, gdy mały guz nadnerczy z przerzutami do szpiku kostnego zostaje wykryty u niemowląt. Oznacza się tak również nawracającą chorobę.
Reklama
Przyczyny neuroblastomy
Przyczyną powstawania nowotworu są zaburzenia w kształtowaniu układu nerwowego. Dochodzi do nich już w okresie zarodkowym, a później w życiu płodowym. Nowotwór rozwija się z pierwotnych komórek układu nerwowego, czyli neuroblastów, które w prawidłowych warunkach powinny przekształcić się w zwoje układu współczulnego i rdzeń nadnerczy. Powstały guz upośledza działanie układu nerwowego.
Statystycznie większe ryzyko wystąpienia nowotworu wykazano u dzieci matek, które w ciąży przyjmowały fenytoinę (ryzyko większe w niewielkim stopniu), często spożywały alkohol, często używały koloryzujących środków do włosów, stosowały hormony płciowe czy leczyły się diuretykami.
Reklama
Objawy neuroblastomy
Objawy neuroblastomy są podobne do objawów innych chorób typowych dla wieku dziecięcego, dlatego tak trudno jest rozpoznać ten nowotwór. Diagnostykę utrudnia również młody wiek pacjentów. Wiele oznak neuroblastomy wynika z nadprodukcji katecholaminy, czyli hormonów produkowanych przez nadnercze. Są to między innymi nadciśnienie tętnicze, anemia, zmniejszenie masy ciała czy występowanie zespołu Hornera.
Symptomy choroby zależą od tego, w którym miejscu ciała rozwinął się guz nowotworowy oraz ewentualne przerzuty. W około 80% przypadków zaatakowanym przez chorobę miejscem jest jama brzuszna. Objawy, jakie można zaobserwować w tym przypadku to:
- wymioty,
- bóle brzucha,
- brak łaknienia,
- wyczuwalny przy dotyku twardy guz w jamie brzusznej,
- zmniejszenie wagi ciała.
Guz nowotworowy może być również zdiagnozowany w okolicach kręgosłupa, co wiąże się z odczuwalnymi bólami w tym miejscu, osłabieniem lub wzmożeniem ruchów, zanikami mięśniowymi, niedowładami kończyn czy obniżeniem napięcia mięśniowego. Jeśli nowotwór pojawia się w okolicy szyi to u chorego obserwuje się objawy zespołu Hornera, takie jak zwężenie źrenicy, wpadnięcie gałki ocznej w głąb oczodołu, czy opadanie powieki. Guz w tym miejscu wyczuwalny jest podczas palpacji.
Nowotwór w gałce ocznej wiążę się natomiast z wytrzeszczem, zezem czy krwiakami w okolicach oczodołów. Guz w górnej części klatki piersiowej powoduje powstawanie duszności, kaszlu czy świstu krtaniowego. Inne objawy to odczuwalny ból w klatce, zaburzenia oddychania i nawracające zapalenie płuc.
Szczególnie niebezpieczne są guzy zlokalizowane w dolnej części klatki piersiowej, gdyż te najczęściej długo nie dają żadnych objawów. Nowotwór umiejscowiony w okolicach miednicy przejawia się najczęściej trudnościami w oddawaniu moczu i stolca. Guz wyczuwalny jest podczas badania proktologicznego.
- Czytaj także: Alkohol a nowotwór jelita grubego
Reklama
Diagnozowanie neuroblastomy
Objawy neuroblastomy są mało charakterystyczne, dlatego wielu lekarzy zaleca wykonywanie USG jamy brzusznej dziecka przynajmniej raz w roku. Badanie pomoże zdiagnozować ten rodzaj nowotworu nawet w bardzo wczesnej fazie. Poza tym samodzielnie w domu można wykonywać dziecku badania palpacyjne – sprawdzać, czy na ciele nie pojawił się wyczuwalny pod palcami guz.
W dalszej diagnostyce stosuje się również badania moczu na oznaczenie katecholamin, tomografię komputerową czy biopsję szpiku kostnego.
Reklama
Leczenie neuroblastomy
Sposoby leczenia uzależnione są od stopnia zaawansowania choroby. W stopniu I choroby leczenie zazwyczaj ogranicza się do usunięcia guza. W następnych fazach często konieczne jest już przeprowadzenie chemioterapii, radioterapii czy przeszczepu komórek macierzystych. Pacjentom podaje się także leki, które mają hamować tworzenie naczyń krwionośnych w obrębie guza.
Reklama
Szanse przeżycia i rokowania
Kluczową rolę odgrywa szybkość zdiagnozowania nowotworu. Jeśli pacjent znajduje się w I stadium choroby to szanse na przeżycie wynoszą niemal 100%. Im później zostanie ona jednak wykryta, tym szanse na wyleczenie są mniejsze. W II stadium wynoszą 75%, w III 43%, a w IV zaledwie 15%.
Ważna sprawa to wiek pacjenta – im mniejsze dziecko, tym większe szanse na wyleczenie. Kluczowe jest również miejsce, w którym powstał nowotwór. Najgorsze rokowania daje guz zlokalizowany w jamie brzusznej. Czynnikiem zmniejszającym szanse na przeżycie są też przerzuty, zwłaszcza te na odległe organy.
Czytaj także:
