Co to jest pokrzywka idiopatyczna?
Pokrzywka idiopatyczna jest chorobą skórną o ostrym lub przewlekłym charakterze.
W jej przebiegu na powierzchni ciała pojawiają się bąble przypominające ślady po oparzeniu pokrzywą.
Często towarzyszy im uporczywy świąd oraz obrzęk naczynioruchowy. To, ile trwa i jak bardzo jest uciążliwa, zależy od postaci – w tym kontekście wyróżnia się dwa rodzaje choroby:
- ostrą – utrzymującą się do sześciu tygodni,
- przewlekłą – trwającą ponad półtora miesiąca, często nawet kilka lat.
Pojęcie „idiopatyczny” odnosi się w medycynie do schorzeń i zaburzeń, które występują spontanicznie bądź też ich podłoże pozostaje niewyjaśnione na gruncie aktualnej wiedzy naukowej oraz wyników badań.
Nie inaczej jest w tym przypadku. Mianem idiopatycznych określane są bąble, których przyczyn lekarze nie są w stanie precyzyjnie określić. W praktyce nawet 80 procent pokrzywek ma taki właśnie charakter.
W międzynarodowym zestawieniu chorób i zaburzeń ICD-10 schorzenie to jest oznaczone symbolem L50.1, zaś w jego nowszej wersji, ICD-11 ma kody EB00.0 (ostra) i EB00.1 (przewlekła).
Reklama
Czy istnieją przyczyny pokrzywki idiopatycznej?
Jeśli chodzi o bezpośredni patomechanizm, przyczyną choroby jest zwiększona przepuszczalność naczyń krwionośnych, spowodowana gwałtownym uwolnieniem z komórek tucznych substancji będących mediatorami prozapalnymi, takich jak histamina, leukotrieny i prostaglandyny.
Problemem pozostaje ustalenie, dlaczego tak się dzieje, co uruchamia opisany proces.
Prawdopodobnie w wielu przypadkach podłoże stanowią mechanizmy autoimmunologiczne, związane z agresją układu odpornościowego względem własnego organizmu (więcej na ten temat poniżej).
Choć nie udaje się tego jednoznacznie potwierdzić, potencjalnie może też być pokrzywka idiopatyczna alergią.
W takiej sytuacji przyczyną występowania objawów jest nieprawidłowa reakcja organizmu na białka zawarte w pokarmach (orzechy, mleko, jaja czy ryby) oraz cząsteczkach wdychanych przez nos i usta (pyłki roślinne i sierść zwierząt).
Działanie uczulające mogą też mieć lateks, niesteroidowe leki przeciwzapalne i antybiotyki, a nawet szczepienie przeciw Covid.
Fizykalna pokrzywka idiopatyczna wiązana jest z działaniem czynników zewnętrznych - może powstawać od słońca, zimna, gorąca i wiatru.
Możliwe jest również jej występowanie na tle nerwowym. Stres jest bowiem jednym z czynników stymulujących produkcję prozapalnych cytokin.
Inne potencjalne czynnik sprawcze, to między innymi:
- choroby tarczycy,
- infekcje grzybicze i pasożytnicze,
- wirusowe zapalenie wątroby różnych typów,
- zakażenie paciorkowcem,
- niektóre choroby nowotworowe.
Reklama
Jak wygląda pokrzywka idiopatyczna? Objawy
Najbardziej charakterystycznym objawem pokrzywki idiopatycznej są bąble na skórze.
Są to wyniesione ponad poziom ciała wykwity w kolorze różowym lub białym. Niekiedy towarzyszy im rumień na skórze, tworzący ciemniejszą otoczkę (bąble obrączkowate).
Mają wielkość od kilku milimetrów do nawet kilkunastu centymetrów.
Pojawiają się bardzo szybko, często przed upływem kwadransa i utrzymują w jednym miejscu do 24 godzin, po czym znikają nie pozostawiając śladów na skórze.
Zdarza się też, że wchłaniają się jedynie w części centralnej – w takich przypadkach zmiany na obrzeżach utrzymują się dłużej.
Jednocześnie wciąż mogą się tworzyć nowe, w innych miejscach. Co więcej, bąble na skórze, wyglądające jak ślady po oparzeniu, mają tendencję do łączenia się w większe całości, zajmując duże powierzchnie ciała.
Charakterystyczny dla tego schorzenia jest silny świąd lub uczucie pieczenia skóry. Objawy te mogą pojawiać się już przed wystąpieniem bąbli, a drapanie ciała często prowokuje wysięk nowych zmian chorobowych.
Swędzenie nasila się w godzinach wieczornych, niekiedy osiągając poziom uciążliwości utrudniający zasypianie.
U około znacznej części pacjentów występuje obrzęk naczynioworuchowy obejmujący tkankę podskórną lub błony śluzowe, utrzymujący się od 1 do 3 dni. Powoduje to znaczną bolesność i uczucie rozpierania oraz napięcia.
Charakterystyczne lokalizacje dla tego typu objawów, to: wargi, powieki, narządy płciowe, a także nos, jama ustna i krtań. Ostatni z wymienionych przypadków może stanowić nawet zagrożenie dla życia pacjenta, w sytuacji bowiem, gdy obrzęk jest duży, istnieje ryzyko uduszenia.
W skrajnych przypadkach pokrzywce idiopatycznej mogą towarzyszyć objawy wstrząsu anafilaktycznego, który jest potencjalnie śmiertelną uogólnioną reakcją organizmu, manifestując się poprzez:
- gwałtowne i znaczące obniżenie ciśnienia tętniczego,
- kołatanie serca,
- osłabienie, zawroty głowy,
- nudności i wymioty.
Reklama
Przewlekła pokrzywka idiopatyczna
Zdecydowana większość pacjentów, zwłaszcza młodych, przechodzi pokrzywkę idiopatyczną w postaci ostrej, trwającej od kilkunastu godzin do maksymalnie 6 tygodni.
Rzadsze, ale bardziej uciążliwe są zachorowania na samoistną pokrzywkę o charakterze przewlekłym. W takim przypadku objawy utrzymują się przynajmniej 1,5 miesiąca.
Co ważne, nawet po zniknięciu z powierzchni skóry, mogą one powrócić w identycznej formie po okresie wielomiesięcznego wyciszenia.
Postępy w nauce sprawiają, że w przypadku wielu pokrzywek przewlekłych do niedawna uznawanych za idiopatyczne, udaje się ustalić czynnik sprawczy.
Jak podaje Clive Grattan (Pokrzywka: patofizjologia i leczenie), badania wykazały, że u około 30 procent pacjentów identyfikowane są przeciwciała, które w warunkach in vitro stymulują bazofile (rodzaj białych krwinek) i komórki tuczne zdrowych dawców do uwalniania histaminy, czyli hormonu biorącego aktywny udział w reakcjach zapalnych.
Postuluje się, by tego typu przypadki klasyfikować jako chorobę autoimmunologiczną.
Reklama
Pokrzywka idiopatyczna na twarzy
Bąble pojawiać się mogą w różnych miejscach na ciele. Nierzadko występuje pokrzywka na twarzy, przysparzając przy tym znacznych trudności diagnostycznych.
W lokalizacji tej pojawiać się bowiem mogą różne zmiany skórne – białe lub czerwone krostki na skórze często są manifestacją trądziku, alergii kontaktowej i innych dermatoz.
Co niezwykle ważne, w obszarze twarzoczaszki mogą się koncentrować symptomy towarzyszące bąblom pokrzywkowym, a więc ogniska obrzęku.
Tak jak zostało wspomniane wyżej, w niektórych przypadkach stanowią one bezpośrednie zagrożenie dla życia, dlatego niezbędna jest wówczas szybka pomoc lekarska.
Reklama
Leczenie pokrzywki idiopatycznej
Jak leczyć pokrzywkę idiopatyczną? Ogólna zasada dotycząca terapii tego typu dermatoz nakazuje trzytorowe działania. Pierwszym z nich jest unikanie źródła stanowiącego podłoże występowania objawów.
Ze względu na idiopatyczny charakter może to jednak być niewykonalne - z samej definicji przyczyna pozostaje bowiem nieznana.
To samo zastrzeżenie dotyczy drugiego zalecenia dotyczącego konieczności leczenia chorób współistniejących. Ze względu na trudności diagnostyczne, wielu pacjentom pozostaje ścieżka trzecia, a więc farmakologia.
Jakie leki wykazują największą skuteczność na tym polu, co lekarze przepisują najczęściej?
- Leki przeciwhistaminowe II generacji, takie jak: bilastyna, cetyryzyna, desloratadyna, feksofenadyna, lewocetyryzyna, loratadyna oraz rupatadyna. Ich działanie polega na blokowaniu receptorów histaminowych. Tym samym hamują one aktywność histaminy, ważnego mediatora reakcji zapalnych. W odróżnieniu od preparatów tego samego typu, ale należących do generacji pierwszej, mają one wysoki profil bezpieczeństwa, dlatego mogą być stosowane w długotrwałym leczeniu przewlekłej pokrzywki idiopatycznej. Należy jednak mieć na uwadze, iż nie zawsze są one skuteczne. W przypadku gdy efekty nie są satysfakcjonujące, zaleca się zamianę substancji czynnej na inną z tej samej grupy, bądź zwiększenie dawki, albo też zastosowanie zupełnie innego preparatu.
- Omalizumab – przeciwciało wiążące się z immunoglobulinami klasy IgE i hamujące uwalnianie się histaminy z bazofilów. Ten nowoczesny lek biologiczny wcześniej był używany głównie w terapii astmy alergicznej, od niedawna jednak znajduje szersze zastosowanie. Od stycznia 2020 roku w Polsce jest możliwe korzystanie z programu lekowego Leczenie przewlekłej pokrzywki spontanicznej, co umożliwia dostęp do tego preparatu pacjentom z ciężką postacią choroby. Specjaliści podkreślają, że w terapii często przynosi on spektakularne efekty (Roman J. Nowicki i inni)
- Cyklosporyna A - lek immunosupresyjny, a więc tonujący działanie układu odpornościowego. Hamuje on uwalnianie mediatorów prozapalnych z komórek tucznych. Zaleca się łączenie go z wymienionymi preparatami antyhistaminowymi. Należy jednak pamiętać, że długotrwałe stosowanie tej substancji wiąże się ze znacznym ryzykiem wystąpienia niepożądanych skutków ubocznych.
- Glikokortykosteroidy – leki hormonalne o silnym działaniu przeciwzapalnym. Przeznaczone są jedynie do krótkiego stosowania w przypadku znacznych zaostrzeń choroby, powodują bowiem silne i częste efekty niepożądane.
Reklama
Domowe leczenie pokrzywki idiopatycznej
Oprócz profesjonalnej farmakoterapii, zaleca się stosowanie różnego typu domowych sposobów, wspomagających leczenie i tonujących objawy, tudzież zapobiegających ich występowaniu.
Efekty są jednak trudne do przewidzenia ze względu na nieznane podłoże choroby. Jeśli istnieje podejrzenie, że może ona mieć charakter alergii pokarmowej, zasadna będzie modyfikacja diety.
Należy z niej wyeliminować produkty potencjalnie stanowiące źródło problemu, bogate w uczulające białka, takie jak: mleko, jaja, czy orzechy. Idealnym rozwiązaniem jest wykonanie diagnostyki pod tym kątem w warunkach szpitalnych, jednak także w domu można poczynić swego rodzaju próby prowokacyjne.
W tym celu ogranicza się menu do ryżu, ziemniaków, wody mineralnej i herbaty, a następnie (po 3 dniach), stopniowo rozszerza o inne składniki, obserwując, czy nie występuje pokrzywka lub inne symptomy alergii.
Czysto objawowo w warunkach domowych można też próbować redukować męczące objawy stosując różnego typu zioła. Ekstrakty z roślin takich, jak: nagietek lekarski, dziurawiec, ptasie ziele, czy rumianek, mogą się przyczyniać do zmniejszenia świądu i obrzęku.
Należy jednak pamiętać, że nie są to leki, dlatego nie powinny one zastępować profesjonalnej terapii rekomendowanej przez specjalistę.
Leki bez recepty na pokrzywkę idiopatyczną
Oprócz leków sprzedawanych na receptę, w aptekach dostępne są tabletki i maści wydawane bez przepisu lekarza, które teoretycznie można stosować bez konsultacji medycznej (ta jednak jest wskazana, gdy choroba ma bardzo ostrą lub przewlekłą postać).
Należą do nich niektóre leki przeciwhistaminowe o łagodniejszym działaniu, łagodzące uporczywy świąd. Stosuje się też niekiedy hydrokortyzon, będący słabym glikokortykosteroidem.
W sytuacji, gdy pokrzywka idiopatyczna objawia się uporczywym i silnym bólem, można zastosować maść z chłodzącym mentolem lub znieczulającą benzokainą.
Pokrzywka idiopatyczna u dzieci
Pokrzywka u dzieci najczęściej ma charakter właśnie idiopatyczny, nie jest zatem możliwe precyzyjne ustalenie jej podłoża. Bardziej zaawansowana diagnostyka często jednak wykazuje w takich przypadkach skłonność do alergii, czyli IgE-zależnych reakcji na kontakt z określonymi substancjami.
Zazwyczaj są to białka zawarte w pokarmach, takich jak mleko, jajka, orzechy, czekolada czy niektóre owoce (na przykład truskawki). Produkty te są wprowadzane do menu dziecka w pierwszych latach życia, dlatego też właśnie wtedy ujawniają się odczyny alergiczne, takie jak m. in. wysypka czy pokrzywka.
Charakterystyczne bąble u dzieci mogą także być spowodowane alergenami wziewnymi zawartymi w pyłkach roślin (kwitnących traw i drzew), roztoczach kurzu domowego, grzybach i pleśniach.
Maluchy są narażone na kontakt z nimi nieustannie, dlatego tak trudna jest diagnostyka i profilaktyka.
Należy podkreślić, że pokrzywka idiopatyczna u dzieci jest zjawiskiem częstym, generalnie bowiem ta choroba w największym stopniu dotyka osoby młode.
Czy jest niebezpieczna? Same wykwity skórne nie powodują zagrożenia, należy jednak zwracać baczną uwagę na objawy obrzęku naczynioruchowego w obrębie jamy ustnej i nosa.
Najmłodsi pacjenci często nie mają możliwości zakomunikowania problemów z oddychaniem, tymczasem niedrożność krtani może mieć tragiczne w skutkach konsekwencje.
Pokrzywka idiopatyczna a ciąża
Specyficznym problemem jest pokrzywka idiopatyczna w ciąży. W nomenklaturze medycznej wyróżnia się schorzenie określane mianem PUPPP (Pruritic Urticarial Papules And Plaques Of Pregnancy). W jego przebiegu na ciele ciężarnej pojawiają się swędzące grudki oraz ogniska pokrzywkowe.
Etiologia tego zjawiska nie jest znana, a w łagodnych postaciach często jest ono interpretowane jako rumień wielopostaciowy, świerzb lub zmiany polekowe. PUPPP najczęściej pojawia się w trzecim trymestrze, zwłaszcza u kobiet, które są po raz pierwszy w ciąży.
Najbardziej charakterystycznym objawem jest swędząca osutka, wyróżniająca tę chorobę na tle innych ciążowych dermatoz. Oprócz grudek i bąbli pokrzywkowych, wystąpić też mogą małe pęcherze i nadżerki.
Zmiany w przeważającej liczbie przypadków występują w pierwszej kolejności w miejscu rozstępów na podbrzuszu (ale nie w pobliżu pępka), po czym rozprzestrzeniają się na inne okolice - uda, pośladki i ramiona.
Ustępują samoistnie najpóźniej kilka tygodni po porodzie. Nie powodują powikłań, z reguły też nie nawracają w kolejnych ciążach.
W związku z nieznanym podłożem, tego typu pokrzywka w ciąży jest leczona wyłącznie objawowo. W stanach lekkich aplikuje się miejscowo kortykosteroidy w maści, w cięższych zaś leki tego typu podawane są doustnie. Mniejszą efektywność wykazują preparaty antyhistaminowe.
Jeśli czas terapii nie jest długi, leki te nie stanowią zagrożenia dla matki i płodu, podobnie też, jak sama choroba.