Co to jest skaza krwotoczna?
Skaza krwotoczna to skłonność do nadmiernego krwawienia wywołana zaburzeniami w układzie homeostazy, który jest odpowiedzialny za równowagę organizmu, niezależnie od warunków zewnętrznych.
Przyczyny skazy krwotocznej są zróżnicowane, odmienne w poszczególnych jej postaciach. Ze względu na element homeostazy, który uległ zaburzeniu, skazy krwotoczne dzieli się na:
- płytkowe - dysfunkcje dotyczą płytek krwi,
- osoczowe - nieprawidłowości w obrębie czynników krzepnięcia,
- naczyniowe - problemy związane z budową i funkcjonowaniem naczyń krwionośnych.
Istnieje też druga systematyzacja, według której wyróżnia się skazy wrodzone oraz nabyte. Obie klasyfikacje nakładają się na siebie.
Reklama
Skaza naczyniowa
Skaza naczyniowa stanowi efekt nieprawidłowej budowy lub uszkodzenia naczyń krwionośnych, a także zwiększenia ich przepuszczalności. Część z tych problemów ma charakter wrodzony. Występują w przebiegu rzadkich schorzeń, takich jak:
- wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (choroba Rendu, Oslera i Webera ),
- wrodzona łamliwość kości,
- zespoły Marfana, a także Ehlersa i Danlosa.
Częściej skazy naczyniowe mają jednak charakter nabyty. Wymienić w tym kontekście należy różnego rodzaju plamice, czyli stany zapalne naczyń, w tym:
- starcze,
- pourazowe,
- od oparzeń słonecznych,
- związane z niedoborem witaminy C,
- będące następstwem zastoju żylnego,
- stanowiące efekt stosowania różnych leków, w tym glikokortykosteroidów, metotreksatu, morfiny, penicyliny, czy naproksenu.
Skazy krwotoczne naczyniowe objawiają się między innymi krwawieniami z nosa, jamy ustnej, żołądka, czy jelit.
Reklama
Skazy osoczowe
Skazy osoczowe występują wtedy, gdy we krwi znajduje się zbyt mało czynników krzepnięcia krwi, czyli specjalnych białek produkowanych przez wątrobę, służących tworzeniu skrzepów.
Skaza krwotoczna osoczowa również może być wrodzona lub nabyta. Do tych pierwszych należą przede wszystkim:
- Choroba von Willebranda, będąca efektem wad genetycznych, objawiająca się skłonnością do bardzo obfitych i długich krwawień.
- Hemofilie A, B, C, także warunkowane genetycznie, związane z brakiem jednego z białek biorących udział w procesie krzepnięcia.
Jeśli chodzi o skazy krwotoczne osoczowe nabyte, pojawiają się głównie w przebiegu różnych chorób wątroby, a także w nabytej hemofilii A oraz w związku z tzw. zespołem DIC. Pod pojęciem tym kryje się rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, zaburzenie rozwijające się między innymi u pacjentów onkologicznych.
Reklama
Skaza płytkowa
Skaza płytkowa stanowi zazwyczaj efekt małopłytkowości, czyli niedostatecznej ilości płytek krwi na skutek zaburzeń ich wytwarzania w szpiku kostnym lub też nasilonego ubytku z krwiobiegu.
Rzadziej przyczyną jest nadpłytkowość (zjawisko odwrotne do wyżej opisanego) lub zaburzenie funkcji płytek. Skaza krwotoczna małopłytkowa pojawia się w przebiegu takich schorzeń i zaburzeń, jak między innymi:
- Małopłytkowość:
- pierwotna małopłytkowość immunologiczna,
- wrodzona niedokrwistość Fanconiego,
- wrodzony zespół Alporta,
- nowotwory szpiku kostnego,
- zwłóknienie szpiku,
- niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego,
- schorzenia wątroby,
- efekty uboczne stosowania leków mielosupresyjnych, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, interferonu, heparyny,
- skutek uboczny chemioterapii oraz radioterapii.
- Nadpłytkowość:
- nowotwory mieloproliferacyjne, czyli charakteryzujące się nieprawidłowym namnażaniem różnego typu komórek krwi obwodowej.
- Trombocytopatie (zaburzenia czynności płytek):
- zespół Bernarda Souliera,
- trombastenia Glanzmanna,
- nabyte w przebiegu chorób wątroby, białaczek, zespołów mielioproliferacyjnych, mocznicy).
Reklama
Objawy skazy krwotocznej
Jak wygląda skaza krwotoczna? Czy można ją plastycznie zilustrować? Część objawów, tych zewnętrznych - tak. Często na dostępnych w literaturze naukowej i popularno-naukowej zdjęciach skaza krwotoczna ma postać siniaków.
Typowa dla niej jest bowiem skłonność do występowania podskórnych wylewów na całym ciele. Jeżeli chodzi o inne objawy skazy krwotocznej, są to:
- krwawienia z nosa, dziąseł, układu pokarmowego, dróg rodnych, wewnątrzczaszkowe;
- przedłużające się, bardzo obfite miesiączki u kobiet a także plamienia w innych fazach cyklu menstruacyjnego;
- silne i długie krwawienia, czy wręcz krwotoki po urazach i zabiegach chirurgicznych.
Wszelkie tego typu objawy należy skonsultować z lekarzem, a w razie potrzeby wykonać zaleconą diagnostykę. Jak wykazano wyżej, przyczyn takiego stanu rzeczy może być bardzo wiele.
Reklama
Skaza krwotoczna u dzieci
Skaza krwotoczna u dzieci może się ujawnić w każdym wieku, nawet tuż po urodzeniu. Jeżeli niepokojące objawy występują u noworodka lub niemowlaka, można podejrzewać, że ma ona charakter wrodzony.
Najczęstszym z tego typu zaburzeń jest pierwotna małopłytkowość immunologiczna (łac.: Idiopathic thrombocytopenic purpura). Przyczyną schorzenia jest agresja układu odpornościowego w stosunku do własnych komórek krwi. Wyróżnia się jej dwie postaci:
- Ostra plamica małopłytkowa. Zazwyczaj ujawnia się w przedziale wiekowym 2-6 lat, może wystąpić m.in. po przejściu różnego typu chorób wirusowych, takich jak ospa wietrzna.
- Przewlekła plamica małopłytkowa. Ujawnia się w każdym wieku i może trwać od kilku miesięcy do nawet kilkudziesięciu lat.
Oprócz tego występuje skaza naczyniowa u dzieci powodowana rzadkimi zaburzeniami, takimi jak choroba Rendu, Oslera i Webera, zespół Ehlersa i Danlosa, zespół Marfana, które są efektem mutacji w obrębie różnych genów.
Postępowanie w przypadku wystąpienia niepokojących symptomów zawsze jest takie samo: konsultacja lekarska, diagnostyka i ewentualne leczenie. Nie należy podejmować żadnych kroków na własną rękę.
Reklama
Leczenie skazy krwotocznej
Leczenie skazy krwotocznej zależne jest od jej postaci. Terapia objawowa zakłada podawanie leków przeciwkrwotocznych, niekiedy także podawanie preparatów zawierających koncentraty czerwonych krwinek, płytek lub osocza.
Leczenie wyłącznie doraźne stosuje się przede wszystkim w przypadku skaz krwotocznych. Jeśli chodzi o płytkowe, należy działać także przyczynowo, reagując na schorzenie pierwotne będące przyczyną zaburzenia.
Pacjenci często otrzymują wówczas glikokortykosteroidy o silnym działaniu przeciwzapalnym, leki immunosupresyjne modyfikujące aktywność układu odpornościowego, czy preparaty zawierające przeciwciała.
Dla odmiany, wrodzone skazy osoczowe leczy się za pomocą czynników krzepnięcia. Te nabyte wymagają dodatkowo zaawansowanej terapii chorób podstawowych, niekiedy w warunkach szpitalnych, nawet na oddziale intensywnej terapii, jak ma to miejsce w przypadku sepsy.
