Czym jest zespół Dandy-Walkera?
Zespół Dandy-Walkera to bardzo rzadko występująca choroba neurologiczna. Szacuje się, że na to schorzenie choruje jedna na 25 000 – 30 000 osób. Częściej dotyka ona kobiet niż mężczyzn. Często bywa wykrywana we wczesnym etapie życia dziecka. Jednak ze względu na różnorodność przebiegu schorzenia u różnych pacjentów rozpoznanie jej może nastąpić w późniejszym okresie.
Zespół Dandy-Walkera jest chorobą mózgu, a dokładnie stanowi zaburzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Choroba objawia się m.in. wodogłowiem, które w miarę postępu choroby, rozrasta się oraz wzrostem ciśnienia śródczaszkowego.
Z reguły diagnozuje się ją w pierwszym roku życia dziecka. Przekonujące wyniki co do występowania schorzenia dostarcza tomograf komputerowy oraz rezonans magnetyczny.
Reklama
Objawy zespołu Dandy-Walkera u dziecka
W obrazie mózgu dziecka chorego na zespół Dandy-Walkera widnieje poszerzona tylna jama czaszkowa, wyżej usytuowany namiot móżdżku oraz brak lub niedorozwój dolnej części robaka mózgu. Dodatkowo obserwuje się zablokowanie otworów czwartej komory, a także powstawanie w tej komorze torbieli pajęczynówkowych. Wspomniane struktury mózgowe odpowiadają m.in. za takie czynności, jak utrzymanie równowagi, koordynacja ruchowa, napięcie mięśniowe, czy rozwój mowy.
Jednym z podstawowych objawów zespołu Dandy-Walkera jest wodogłowie (czyli powiększenie potylicy na skutek gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego) oraz wzrost ciśnienia śródczaszkowego, co w konsekwencji może prowadzić do zaburzeń równowagi, koordynacji ruchowej, mowy, a także do:
- drżenia mięśni,
- wymiotów,
- nudności,
- silnych bóli głowy,
- senności,
- apatii.
Nierzadko do powyższych objawów dołączają się także m.in. problemy kardiologiczne, a także dolegliwości związane z układem moczowym i kostnym oraz oczopląs, zez, rozszczep podniebienia, znamiona skórne, czy zaburzenia psychiczne.
U każdego pacjenta jednak schorzenie może przebiegać inaczej i każdy przypadek należy traktować indywidualnie.
Reklama
Co powoduje zespół Dandy-Walkera?
Według badaczy do zachorowania na zespół Dandy-Walkera dochodzi już w życiu płodowym, najprawdopodobniej około 6 tygodnia życia zarodka.
Czynniki, które mogą mieć wpływ na wystąpienie tego zespołu chorobowego związane są z genetyką oraz środowiskiem zewnętrznym dziecka. Przyjmuje się, że odpowiedzialne za to schorzenie są nieprawidłowości dotyczące układu krążenia oraz zakażenia, które uszkadzają struktury mózgowe.
Znane są przypadki rodzinnego występowania tej choroby, zatem istnieje ryzyko dziedziczenia jej przez bliskich krewnych.
Reklama
Jak leczyć zespół Dandy-Walkera?
Leczenie w przypadku zespołu Dandy-Walkera skupia się na redukowaniu utrudnień życiowychwynikających z objawów tej choroby, a także na bieżącym reagowaniu na występujące zaburzenia.
W przypadku występowania wodogłowia, postępowanie lecznicze polega na wstawieniu zastawki dokomorowej,której zadaniem jest regulacja przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Po wykonaniu tego zabiegu chorego trzeba monitorować, ponieważ może wystąpić zakażenie, czy niedrożność układów zastawkowych.
Pacjenci z zespołem Dandy-Walkera powinni być pod opieką lekarską w szerokim znaczeniu, tzn. powinni mieć oni stały dostęp do:
- neurologa,
- neurochirurga,
- fizjoterapeutów,
- rehabilitantów z rożnych specjalizacji ruchowych,
- logopedy,
którzy będą kontrolować postępy chorego oraz przebieg choroby.
Dodatkowo jeśli chory cierpi na inne zaburzenia neurologiczne, choroby układowe i narządowe, leczy się oczywiście także te schorzenia u odpowiednich specjalistów.
Reklama
Rokowania w zespole Dandy-Walkera
Rokowania w leczeniu zespołu Dandy-Walkera nie są pomyślne. Nie mówi się w tym przypadku o pełnym wyzdrowieniu. Kuracja koncentruje się na leczeniu poszczególnych symptomów chorobowych, jak choćby reagowanie na ilość przepływającego w mózgu płynu mózgowo-rdzeniowego.
Jeśli zaburzeń ze strony centralnego układu nerwowego jest dużo, śmiertelność u noworodków sięga nawet 50 procent przypadków. Wielu ciąż z chorymi płodami nie udaje się nawet donosić do porodu.
U każdej osoby borykającej się z zespołem Dandy-Walkera zarówno leczenie, jak i rokowanie będą inne.
Czytaj:
