Co to jest zespół Guillaina-Barrégo?
Zespół Guillaina- Barrégo (GBS) jest ciężkim zaburzeniem neurologicznym, efektem którego jest znaczne osłabienie siły mięśniowej, niedowład, a w skrajnych przypadkach nawet śmierć.
Przyczyny GBS nie są do końca znane, wiadomo jednak, że schorzenie ma podłoże autoimmunologiczne, jest powodowane agresją błędnie działającego układu odpornościowego, wymierzoną w komórki własnego organizmu.
Za wystąpienie objawów prawdopodobnie odpowiadają przeciwciała wytworzone przeciw antygenom bakteryjnym lub wirusowym, które wiążą się z podobnymi antygenami znajdującymi się w obwodowym układzie nerwowym.
Syndrom Guillaina- Barrégo jest zaburzeniem rzadkim. Zapadalność wynosi 10-40 przypadków na milion osób w skali roku. Jako pierwszy symptomy choroby opisał już w 1859 r. francuski lekarz Jean Landry. Pół wieku później szerszą uwagę poświęcili jej dwaj neurologowie, Georges Guillain i Jean A. Barré. To właśnie od ich nazwisk zaczerpnięta została nazwa choroby.
Reklama
Objawy zespołu Guillaina-Barrégo
Objawy zespołu Guillaina- Barrégo są bardzo zróżnicowane i obejmują zaburzenia motoryczne, czucia, autonomicznego układu nerwowego i inne.
Wymienić wśród nich można takie symptomy, jak:
- osłabienie mięśni kończyn (symetryczne) oraz szyi,
- osłabienie mięśni odpowiadających za oddychanie,
- porażenie nerwów czaszkowych,
- zaburzenia czucia i położenia,
- ból ciała,
- drętwienie i mrowienia,
- niezborność ruchów,
- zaburzenia rytmu serca (tachykardia/bradykardia),
- nadciśnienie tętnicze,
- ślinotok i nadmierna potliwość,
- zatrzymanie moczu i zaparcia,
- zaburzenia perystaltyki jelit,
- obrzęk tarczy nerwu wzrokowego,
- ból głowy,
- pobudzenie ruchowe.
Co charakterystyczne, objawy GBS występują z narastającym natężeniem. Pierwsze pojawiają się zazwyczaj niedługo po przebytej infekcji bakteryjnej lub wirusowej, a są to przede wszystkim mrowienia i drętwienia dystalnych części kończyn, z czasem obejmujące coraz większe partie ciała.
Objawy choroby Guillaina-Barrégo są też zależne od jej postaci. A tych jest aż 8, przy czym zdecydowana większość przypadków (90 proc.) przypada na pierwszą z nich, zwaną klasyczną.
Reklama
Leczenie zespołu Guillaina-Barrégo
Leczenie zespołu Guillaina-Barrégo powinno się odbywać w warunkach szpitalnych, jako że przebieg choroby może być gwałtowny, szybki i nieobliczalny. W wielu przypadkach niezbędne jest monitorowanie wydolności oddechowej, akcji serca i ciśnienia tętniczego.
Podstawową metodą terapii jest tak zwana plazmafereza, czyli wymiana osocza, polegająca na przepuszczeniu krwi chorego przez specjalne filtry. Ze względu na dużą inwazyjność, wskazaniem do zabiegu jest ciężki stan pacjenta, w tym niewydolność oddechowa, czy poważna niewydolność ruchowa. Drugą metodą jest przetoczenie immunoglobulin, czyli przeciwciał.
W czasie leczenia GBS, które jest długotrwałe, ważne jest zapobieganie odleżynom, a także powikłaniom, takim jak zapalenie płuc. Pacjenci powinni też być rehabilitowani, o czym piszemy poniżej.
Reklama
Zespół Guillaina-Barrégo u dzieci
Zespół Guillaina-Barrégo u dzieci występuje stosunkowo często na tle całej populacji. W grupie do 15 roku życia jest to nawet 10 przypadków rocznie na milion osób. Badania wykazują, że najmłodsi pacjenci chorują równie ciężko, co starsi przedstawiciele populacji.
Niemal u wszystkich występuje niedowład kończyn dolnych, a u większości, także górnych. Częstym zaburzeniem jest niewydolność zwieracza odbytu i pęcherza moczowego, a także zaburzenia oddychania.
Do tego należy doliczyć bóle różnych partii ciała, przeczulicę, czy zwiększoną męczliwość. Co ważne, Guillain-Barré nie musi oznaczać dla małych pacjentów wyroku na całe życie. Jeśli zostanie podjęte szeroko zakrojone leczenie, zdecydowana większość odzyskuje zdolność sprawnego poruszania się oraz samoobsługi, aczkolwiek wydolność fizyczna może być mniejsza, niż przed chorobą. Utrzymywać też mogą się drętwienia, mrowienia i zwiększona czułość na dotyk.
Reklama
Ćwiczenia w zespole Guillaina-Barrégo
Co bardzo ważne, w przypadku schorzenia, jakim jest zespół Guillaina-Barrégo, rehabilitacja powinna być wdrożona praktycznie od pierwszych chwil po diagnozie. W praktyce często dzieje się to w warunkach szpitalnych, po tym jak pacjent trafi na oddział.
Trening ma wzmacniać siłę mięśniową, zapobiegając postępowaniu choroby, a następnie przyspieszając powrót do względnej sprawności.
W pierwszej fazie leczenia pacjenci chorujący na zespół Guillaina-Barrégo ćwiczenia powinni wykonywać w sposób bierny. Ciało jest wówczas mobilizowane wyłącznie przez fizjoterapeutę. Później wdrażane są ćwiczenia czynne, w czasie których kończyny są wprawiane w ruch siłą własnych mięśni.
Reklama
Rokowania w zespole Guillaina-Barrégo
Rokowania w zespole Guillaina-Barrégo są niejednoznaczne. Z jednej strony większość pacjentów wraca do zdrowia całkowicie lub z lekkim tylko upośledzeniem funkcji neurologicznych.
Jednak u około 20 procent chorych pamiątką po zachorowaniu jest trwała niepełnosprawność ruchowa, a 60 procent skarży się na zwiększoną męczliwość już po zakończeniu terapii.
Co więcej, mimo istnienia nowoczesnych metod leczenia, mimo dużych nakładów czynionych na interdyscyplinarną opiekę nad chorymi, 4 do 15 procent pacjentów z zespołem GBS umiera, między innymi w wyniku zaburzeń w pracy układu oddechowego. Czynnikiem, który negatywnie wpływa na rokowania jest wiek.
Reklama
Badania zespołu Guillaina-Barrégo
Co należy zrobić w przypadku podejrzenia zespołu Guillaina-Barrégo? Jakie badania wykonać? Diagnostyka uwzględnia kilka kryteriów, w tym:
- Rozpoznanie objawów, w tym kluczowego, jakim jest niedowład przynajmniej dwóch kończyn z osłabieniem lub całkowitym zniesieniem tak zwanych odruchów ścięgnistych. Lekarz (neurolog) powinien zwrócić uwagę także na narastający charakter symptomów czy symetrię ich występowania.
- Wynik badania płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) – u zdecydowanej większości chorych na GBS wykazuje ono tzw. rozszczepienie białkowo-komórkowe.
- Badanie elektrofizjologiczne nerwów i mięśni, które pozwala określić rodzaj patologii zachodzących w tkankach.
