Co to jest zespół Stevensa-Johnsona?
Zespół Stevensa Johnsona (SJS od ang. Stevens-Johnson syndrome) jest nagłą, gwałtowną i bardzo niebezpieczną reakcją skórno-śluzówkową, zazwyczaj występującą w odpowiedzi na działanie leków, rzadziej – poinfekcyjną.
Objawia się na powierzchni ciała i powoduje martwicę tkanek, ale grozi też rozwojem powikłań płucnych oraz posocznicy (sepsy), czyli śmiertelnego zakażenia ogólnoustrojowego. W wielu przypadkach SJS stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta i wymaga szeroko zakrojonego, wielodyscyplinarnego leczenia w warunkach szpitalnych.
W klasyfikacji schorzeń i zaburzeń ICD-10, syndrom Stevensa Johnsona zaliczany jest do kategorii pęcherzowych rumieni wielopostaciowych (symbol L51.1). Co bardzo ważne, chorobę rozpoznaje się w sytuacji, gdy martwica naskórka obejmuje do 10 procent powierzchni ciała.
Jeśli odsetek ten przekracza 30 proc., SJS przechodzi w TEN, czyli zespół toksycznej nekrolizy naskórka (inna nazwa: zespół Lyella), cechujący się jeszcze większą śmiertelnością. Natomiast uszkodzenia na poziomie 10-29 proc. klasyfikowane są jako zespół nakładania się SJS i TEN, co jest stanem pośrednim.
Reklama
Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona?
SJS jest schorzeniem rzadkim, objawiającym u zaledwie kilku osób na milion w skali roku. Przyczyny zespołu Stevensa Johnsona są dobrze znane. W około 75 procentach podłoże stanowi nadwrażliwa reakcja układu odpornościowego na substancje chemiczne zawarte w składzie tego typu leków.
Najczęściej taki efekt niepożądany wywołują:
- sulfonamidy (środki o działaniu przeciwbakteryjnym, takie jak sulfasalazyna, trimetoprim i sulfametoksazol);
- antybiotyki zaliczane do grupy penicylin, cefalosporyn oraz makrolidów;
- leki przeciwdrgawkowe, w tym karbamazepina, fenobarbital, fenytoina;
- preparaty przeciwgrzybicze;
- niesteroidowe leki przeciwzapalne;
Do powstania zespołu Stevensa Johnsona mogą się też przyczynić infekcje wywoływane między innymi przez wirusy grypy, opryszczki i zapalenia wątroby, a także bakterie Mycoplasma pneumoniae odpowiedzialne za martwicze zapalenie płuc.
Reklama
Objawy zespołu Stevensa-Johnsona
Objawy zespołu Stevensa-Johnsona obejmują grupę symptomów zewnętrznych oraz wewnętrznych, ogólnoustrojowych.
Do tych pierwszych należą pojawiające się kolejno:
- nietrwałe pęcherze wypełnione surowiczą treścią;
- bolesne nadżerki powstające w miejscu pękniętych pęcherzy;
- zmiany martwicze, będące efektem obumierania tkanek;
Najczęściej w ten właśnie sposób manifestuje się zespół Stevensa-Johnsona w jamie ustnej i gardle, a także na błonach śluzowych narządów płciowych, warg, oczu i nosa. W sytuacji, gdy SJS postępuje, symptomy te obejmują także skórę na coraz większej powierzchni ciała.
Oprócz tego występują też uogólnione objawy choroby Stevensa-Johnsona, takie jak:
- wysoka gorączka;
- bóle głowy, stawów, mięśni, kości;
- uczucie rozbicia, dreszcze, obniżenie nastroju;
- ból gardła, zapalenie spojówek, kaszel;
Symptomy te mogą się utrzymywać nawet przez 1-1,5 miesiąca, niekiedy ulegając zaostrzeniu.
Reklama
Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona
Leczenie zespołu Stevensa Johnsona jest bardzo trudne, złożone i wieloetapowe. Pacjent bezwzględnie musi być hospitalizowany, niekiedy na oddziale intensywnej terapii bądź zajmującym się oparzeniami.
W zależności od stopnia zaawansowania choroby, rozległości zmian skórno-śluzówkowych oraz występowania objawów ogólnych i powikłań, niezbędne może być wdrożenie takich kroków, jak:
- natychmiastowe odstawienie leków powodujących SJS;
- intensywne nawadnianie (tak jak przy oparzeniach);
- zapewnianie równowagi wodno-elektrolitowej;
- oczyszczanie osocza krwi metodą plazmaferezy (usuwanie dużych cząstek);
- podawanie immunoglobulin, czyli przeciwciał;
- terapia z użyciem cyklosporyny, czyli silnego leku immunosupresyjnego (obniżającego siłę działania układy odpornościowego), pod warunkiem że ten właśnie środek nie był przyczyną wystąpienia SJS;
- zastosowanie glikokortykosteroidów, czyli silnych leków przeciwzapalnych;
- użycie leków antyhistaminowych, stosowanych w wielu dermatozach, hamujących zapalne mechanizmy powstawania objawów skórnych;
Reklama
Zespół Lyella oraz zespół Stevensa i Johnsona
Tak jak zostało wspomniane wyżej, bardzo zaawansowana choroba Stevensa Johnsona przechodzi w tzw. zespół Lyella. Choć więc stosowane są dwie nazwy, w istocie jest to jedno i to samo schorzenie, tyle że różniące się natężeniem objawów oraz konsekwencjami.
W tym drugim przypadku są one znacznie poważniejsze. Ryzyko zgonu w przypadku SJS wynosi 5 procent, natomiast wśród pacjentów chorych na TEN wzrasta ono aż do 35-40 proc. Co jest bezpośrednią przyczyną śmierci? Bardzo wiele osób cierpiących zespół Lyella oraz zespół Stevensa i Johnsona umiera z powodu powikłań, w tym ciężkiego zapalenia płuc czy sepsy.
Negatywny wpływ na rokowania mają takie czynniki, jak:
- wiek (mniejsze szanse mają osoby po 40 roku życia);
- akcja serca powyżej 120 uderzeń na minutę;
- szybki postęp martwicy (powyżej 10 proc. pierwszego dnia);
- współwystępująca choroba nowotworowa;
- obniżona odporność, w tym zwłaszcza po zakażeniu wirusem HIV;
- stosowanie terapii wielolekowej;
- poziom mocznika w surowicy krwi powyżej 10 mmol/l;
- poziom glukozy powyżej 14 mmol/l;
Zespół Lyella jest jeszcze rzadszy, niż SJS. Statystyczną zachorowalność szacuje się na poziomie 0,4-1,5 / milion osób rocznie. Co ważne, TEN wywoływane jest praktycznie w 100 procentach przez leki, nie występują w tym przypadku czynniki infekcyjne i drobnoustrojowe.
