Co to jest zespół Zollingera-Ellisona?
Zespół Zollingera-Ellisona w skrócie - ZZE to bardzo rzadka choroba przewodu pokarmowego. Wywołuje ją najczęściej guz nowotworowy zlokalizowany w trzustce, dwunastnicy lub okolicach węzłów chłonnych.
Za powstanie guza odpowiedzialna jest gastryna, czyli hormon w tym przypadku wydzielany w nadmiernych ilościach. Od nazwy hormonu powstało określenie guza wywołującego ZZE - gastrinoma.
Warto podkreślić, że choć zespół Zollingera-Ellisona jako choroba przewodu pokarmowego odpowiada za niewiele przypadków wrzodów dwunastnicy, są one na tyle dokuczliwe, że pacjentowi trudno poradzić sobie z taką dolegliwością.
Rocznie ZZE dotyka naprawdę niewielu pacjentów, zazwyczaj w wieku ok. 40 lat. Nieznacznie częściej z tego powodu cierpią mężczyźni.
Zespół może być też częścią tzw. zespołu mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrznego. Tak jest w przypadku aż 20-30 procent chorych. Znacznie częściej jednak (w 60-70 proc. przypadków) gastrinoma okazuje się być nowotworem złośliwym - podaje Stowarzyszenie Pacjentów i Osób Wspierających Chorych na Guzy Neuroendokrynne.
Pierwszy raz ZZE opisano stosunkowo niedawno, bo w 1955 roku. Odkrycia dokonało dwóch amerykańskich chirurgów, od nazwisk których przyjęto nazwę choroby - Robert M. Zollinger i Edwin H. Ellison.
Reklama
Przyczyny zespółu Zollingera-Ellisona
Znane są dokładne przyczyny zespołu Zollingera-Ellisona, jednak ze względu na typowe także dla innych schorzeń objawy, postawienie diagnozy nie jest tak oczywiste.
Za powstanie zespołu odpowiedzialna jest gastryna, czyli hormon w śluzówce żołądka i części dwunastnicy, który reguluje trawienie i naturalnie ma pobudzać komórki do produkcji kwasu solnego.
Przy ZZE dochodzi do nadmiernej produkcji hormonu tkankowego gastryny, a za to odpowiedzialny jest już guz zlokalizowany najczęściej w dwunastnicy lub trzustce. Wykrywany jest też - choć rzadziej - w wątrobie, żołądku, węzłach chłonnych czy płucach.
To z kolei ma dalsze konsekwencje, ponieważ nadmierna produkcja kwasu solnego prowadzi do powstania trudnych do leczenia wrzodów żołądka, które są głównym objawem zespołu Zollingera-Ellisona.
Wrzody żołądka o podłożu nowotworowym dają objawy charakterystyczne, np. dla zwykłej choroby wrzodowej czy niestrawności.
Reklama
Objawy zespołu Zollingera-Ellisona
Niepokój pacjentów powinny wzbudzić nawracające wrzody żołądka. W zespole Zollingera-Ellisona objawy mają pewne charakterystyczne cechy. Wrzody są zazwyczaj mnogie i nawracają pomimo leczenia farmakologicznego, a nawet operacyjnego.
Mogą występować nie tylko w żołądku czy dwunastnicy, ale nawet w jelitach. Ich nietypowa lokalizacja to górny odcinek przewodu pokarmowego. Wrzodom najczęściej towarzyszy ciężkie zapalenie przełyku i uporczywa zgaga.
Chorobie wrzodowej żołądka towarzyszą też typowe objawy gastryczne, jak:
- niestrawność,
- nudności,
- wymioty,
- częste wizyty w toalecie.
Przyczyną biegunki mogą być nadaktywne trzustkowe enzymy trawienne. Te, by prawidłowo działać, potrzebują zasadowego, a nie kwaśnego pH, które zostało zmienione przez nadmiar kwasu solnego. To znacznie utrudnia wchłanianie płynów i elektrolitów.
Pacjent jest osłabiony, odwodniony, ma utratę masy ciała, a dodatkowo odczuwa silne bóle w okolicy brzucha i krwawienie z przewodu pokarmowego. Objawy zespołu Zollingera-Ellisona nie różnią w zależności od umiejscowienia guza.
Reklama
Diagnostyka zespołu Zollingera-Ellisona
Podstawowym badaniem rozpoznającym ZZE jest gastroskopia, podczas której lekarz może potwierdzić obecność wrzodów w żołądku i dwunastnicy, ale także przerost fałdów błony śluzowej żołądka.
Duże znaczenie mają też badania obrazowe: tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i endosonografia, czyli USG z wnętrza przewodu pokarmowego. Do takiego badania wykorzystywany jest specjalny sprzęt - endoskop.
Z kolei bardzo czułą metodą obrazowania jest scyntygrafia receptorowa, której zadaniem jest wykrycie w tkankach receptorów somatostatynowych. Ich obecność w danym miejscu oznacza patologiczne zmiany. Diagnostyka zespołu Zollingera-Ellisona to również badania laboratoryjne, które mogą wykazać zwiększenie wydzielania kwasu solnego przez żołądek.
Lekarze zlecają także tzw. test sekretynowy. Polega on na wstrzyknięciu dożylnie hormonu sekretyny, który zwiększa wydzielanie hormonu gastryny i tym samym pozwala na jej badanie. Pomiary stężenia gastryny we krwi wykonuje się po 2, 5, 10 i 20 minutach. U osób zdrowych stężenie gastryny we krwi po podaniu sekretyny nie zwiększa się lub zwiększa nieznacznie.
Duży wzrost poziomu gastryny we krwi po podaniu sekretyny wskazuje na obecność guza gastrynowego (gastrinomy), a tym samym potwierdza zespół Zollingera-Ellisona.
Reklama
Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona
Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona ma doprowadzić do wygojenia się wrzodów i usunięcia guza wydzielającego gastrynę.
Skuteczne mogą okazać się leki hamujące wydzielanie kwasu solnego, czyli inhibitory pompy protonowej.
W tej grupie są na przykład:
- omeprazol,
- pantoprazol,
- rabeprazol.
U chorych, u których stwierdzono nowotwór, stosuje się leczenie chirurgiczne. Niektórzy wymagają ponadto leczenia onkologicznego.
