Bielactwo nabyte i wrodzone (albinizm) - jak leczyć objawy?

Bielactwo jest schorzeniem układu barwnikowego, stosunkowo często występującym, nabytym lub wrodzonym (znanym również jako albinizm). 

Charakteryzuje się występowaniem licznych, drobnych, kilkucentymetrowych, odbarwionych plam zlokalizowanych symetrycznie w obrębie skóry rąk, twarzy, okolic narządów płciowych i odbytu. Pojedyncze wykwity może otaczać obwódka złożona z komórek zawierających nadmierną ilość barwnika (melaniny).

Co to jest bielactwo?

Aby w pełni zrozumieć istotę choroby, warto zapoznać się z budową histologiczną skóry zdrowego człowieka. Składa się ona z trzech warstw. Idąc od najbardziej zewnętrznej - jest to naskórek, następnie skóra właściwa i tkanka podskórna. Najgłębszą warstwą naskórka jest warstwa podstawna.

To właśnie w jej obrębie zlokalizowane są komórki barwnikowe produkujące melaninę. Należy pamiętać, że to nie liczba komórek warunkuje intensywność zabarwienia skóry, a jedynie ilość zsyntetyzowanej melaniny.

Podstawą rozwoju zmian chorobowych w bielactwie są dwa procesy:

1. autoimmunologiczne - związane z wytwarzaniem swoistych przeciwciał skierowanych przeciwko strukturom własnym organizmu. Uszkadzają one bezpośrednio komórki barwnikowe skóry, tym samym zmniejszają stężenie melaniny; charakterystyczne dla bielactwa nabytego;
2. niedobory enzymatyczne – niedobór tyrozynazy, składowej w szlaku syntezy melaniny w melanocycie; charakterystyczne dla bielactwa wrodzonego.

Reklama

Bielactwo nabyte

Bielactwo nabyte spotykane jest z równą częstością u mężczyzn oraz u kobiet. Zwykle dotyka osoby młode, poniżej 20. roku życia. Objawy choroby w bielactwie wrodzonym ujawniają się już w najmłodszych latach i tylko u dzieci, których obydwoje rodzice obciążeni są wadliwym genem.

Główny patomechanizm rozwoju bielactwa nabytego oparty jest na teorii procesów autoimmunologicznych. Organizm każdego zdrowego człowieka zaopatrzony jest w szereg mechanizmów warunkujących odporność na działanie czynników infekcyjnych (bakterii, wirusów, grzybów chorobotwórczych, pierwotniaków) obecnych zarówno w środowisku zewnętrznym, jak i wchodzących w skład flory fizjologicznej (np. gronkowiec złocisty).

Jednym z elementów obrony jest wytwarzanie specyficznych białek (przeciwciał). Łączą się one ze strukturą rozpoznaną jako obcą (tzw. antygen) i tak utworzone kompleksy antygen-przeciwciało zostają usunięte w następującym po sobie ciągu reakcji. Jednak w niektórych stanach chorobowych wytwarzane przeciwciała kierowane są nie wobec struktur obcych, a własnych organizmu.

Określane są jako autoantygeny, a produkowane białka - autoprzeciwciałami. W przypadku bielactwa nabytego autoantygenami są fragmenty błony komórkowej melanocytów. Krążące we krwi autoprzeciwciała łączą się z nimi, doprowadzają do ich uszkodzenia i śmierci. Skutkiem tego jest obniżenie stężenia melaniny w zajętym chorobowo obszarze skóry.

W bielactwie wrodzonym niedobór melaniny spowodowany jest brakiem tyrozynazy, enzymu biorącego udział w syntezie barwnika.

Reklama

Przyczyny powstawania bielactwa

Do najważniejszych przyczyn rozwoju bielactwa zalicza się:

• predyspozycję genetyczną – obecność bielactwa wrodzonego u członka rodziny zwiększa ryzyko rozwoju choroby; dotyczy również obecności bielactwa nabytego oraz innych schorzeń o podłożu autoimmunologicznym;
• wrodzone zaburzenia budowy melanocytów – zmienione strukturalnie komórki barwnikowe są podatne na działanie czynników uszkadzających (doprowadzają do obumarcia melanocytów);
• obecność innych schorzeń autoimmunologicznych – np. cukrzyca typu I, choroba Hashimoto, Addisona, toczeń rumieniowaty układowy; występowanie jednej choroby autoimmunologicznej zwiększa ryzyko rozwoju kolejnej;
• silne doznania psychiczne i stres;
• wzrost aktywności układu nerwowego – uwalniane z zakończeń nerwowych substancje aktywne (tzw. mediatory) bezpośrednio uszkadzają komórki barwnikowe skóry.

Do głównych czynników ryzyka bielactwa należą:

• obecność innego schorzenia o podłożu autoimmunologicznym, jak choroba Hashimoto, choroba Addisona, cukrzyca typu I, anemia złośliwa, toczeń rumieniowaty układowy;
• bielactwo u członka rodziny, szczególnie w 1. stopniu pokrewieństwa, np.: u matki lub ojca;
• podatność na silne bodźce psychiczne i chwiejność emocjonalna;
• zdiagnozowane zaburzenia lękowe (dawniej nerwice) i afektywne (tzw. depresja);
• zaburzenie czynności autonomicznego układu nerwowego.

Reklama

Objawy bielactwa skóry

Do charakterystycznych objawów bielactwa zalicza się:

• plamy – dobrze odgraniczone, otoczone charakterystyczną obwódką o wzmożonej pigmentacji, przyjmują nieregularne kształty; wielkość pojedynczej plamy waha się od kilku do kilkunastu centymetrów (tu zwykle w wyniku zlewania się plam mniejszych); lokalizują się w obrębie skóry twarzy, rąk, przedramion i ramion, okolic narządów płciowych i odbytu; w większości przypadków bielactwa nabytego zmiany rozmieszczone są symetrycznie;
• odbarwienie włosów („siwe”) – procesy uszkadzające melanocyty skóry w równym stopniu eliminują komórki barwnikowe w obrębie włosów; spotykane częściej w bielactwie wrodzonym;
• odbarwienie tęczówki oka – częstsze w bielactwie wrodzonym; ostrość wzroku nie ulega zaburzeniu;
• świąd skóry – występuje rzadko.

Reklama

Wizyta u lekarza dermatologa

Wystąpienie objawów bielactwa jest wskazaniem do planowej wizyty u dermatologa. Leczenie prowadzone jest wyłącznie w warunkach ambulatoryjnych.

W trakcie wizyty przydatne mogą być następujące pytania:

1. Jakie badania powinny być wykonane w celu określenia przyczyny bielactwa?
2. Czy w moim przypadku możliwe jest wyleczenie i repigmentacja zmienionych obszarów?
3. Jak długo należy przyjmować przepisane leki i jaki jest przybliżony koszt terapii?

Jednocześnie należy przygotować się na pytania, które lekarz może zadać w celu dokładnego określenia problemu z jakim zgłosił się pacjent. Oto kilka z możliwych:

1. Kiedy i w jakiej lokalizacji po raz pierwszy zaobserwował/-a Pan/-i pojawienie się odbarwień?
2. Czy dolegliwości pojawiły się po raz pierwszy w życiu, czy może występowały w przeszłości?
3. Czy u kogoś z najbliższej rodziny występowało bielactwo?
4. Czy zauważył/-a Pan/-i, aby cokolwiek zmniejszało lub zwiększało ilość zmian? Jeśli tak, proszę wymienić.
5. Jakie leki przyjmuje Pan/-i obecnie?
6. Czy cierpi Pan/-i na inne choroby przewlekłe, w tym choroby o podłożu autoimmunologicznym? Jeśli tak to jakie?
7. Czy jest Pan/-i na coś uczulony/-a?
8. Czy pali Pan/-i papierosy?

Ważne jest, aby pacjent starał się ułożyć swoje pytania w kolejności od najważniejszego do najmniej istotnego, dzięki czemu szybciej uzyska potrzebne informacje.

Reklama

Bielactwo - diagnostyka i leczenie

Podstawowe elementy diagnostyki bielactwa obejmują rozmowę lekarza i pacjenta (tzw. wywiad lekarski, ze szczególnym uwzględnieniem chorób dodatkowych, na jakie pacjent cierpi, przyjmowanych leków i bielactwa u członków rodziny) oraz badanie fizykalne. Zwykle już na ich podstawie możliwe jest postawienie właściwej diagnozy oraz wstępne ustalenie przyczyny choroby.

Diagnostyka bielactwa u osób o jasnej karnacji wymaga niekiedy użycia lampy Wooda. Przyrząd ten jest źródłem promieniowania ultrafioletowego, promieniowanie widzialne jest eliminowane przez specjalny filtr zawierający tlenek niklu. Intensywne świecenie świadczy o całkowitym braku barwnika w badanym obszarze, skóra jest biała. Łatwo to zrozumieć poprzez analogię do świecenia białych części garderoby w dyskotece zaopatrzonej w światła ultrafioletowe.

W przypadku wątpliwości ostateczne potwierdzenie powinno przynieść badanie histopatologiczne wycinka pobranego ze zmienionej skóry. Uwidoczni obumarcie melanocytów w warstwie podstawnej naskórka (bielactwo nabyte) lub brak pęcherzyków z melaniną w nieuszkodzonych komórkach barwnikowych (bielactwo wrodzone).

Leczenie dotyczy wyłącznie bielactwa nabytego (gdyż nie można obecnie modyfikować genetycznych czynników rozwoju bielactwa wrodzonego) i składa się z następujących elementów:

• maści i kremy zawierające glikokortykosteroidy – zmniejszają miejscową aktywność układu immunologicznego wobec melanocytów;
• fotochemioterapia – naświetlanie zmienionych obszarów promieniowaniem UVA, poprzedzone jest podaniem miejscowo (w postaci maści) psolarenu, czyli tzw. uwrażliwiacza zwiększającego skuteczność fototerapii; ta forma leczenia ma znaczenie w przypadku zajęcia nie więcej niż 20% powierzchni skóry;
• przeszczepy hodowlanych melanocytów – metoda najskuteczniejsza, nawet w przypadku rozległych zmian; repigmentacja jest najbardziej efektywna, równomierna.

Terapia trwa zwykle kilka do kilkunastu miesięcy, jej efektem jest różnego stopnia repigmentacja zmienionych obszarów. Po zaprzestaniu leczenia objawy nawracają. Okres bezobjawowy jest najdłuższy w przypadku zastosowania przeszczepów melanocytów.Nie istnieją metody profilaktyki bielactwa wrodzonego. Zapobieganie bielactwu nabytemu obejmuje:

• skuteczne leczenie schorzeń mogących prowadzić do bielactwa (tj. innych schorzeń autoimmunologicznych, chorób natury psychiatrycznej, jak zaburzenia lękowe i afektywne oraz nieprawidłowości w zakresie funkcjonowania autonomicznego układu nerwowego);
• stosowaniu kremów do opalania zawierających wysokie filtry ochronne przeciwko promieniowaniu UVA i UVB – faktor co najmniej 30.

Życie z bielactwem polega przede wszystkim na podjęciu systematycznej terapii oraz profilaktyce. Polega ona na leczeniu schorzeń, które mogą być przyczyną bielactwa nabytego oraz stosowaniu kremów z filtrami przeciwko promieniom UVA i UVB (nakładanie co najmniej 30 min. przed wystawieniem skóry na działanie promieni słonecznych).

Ponadto przydatne jest stosowanie kosmetyków maskujących zmiany, szczególnie u osób z jasną karnacją, gdyż o wiele łatwiej jest je zasłonić i poprawić tym samym komfort psychiczny chorego.

Leczenie domowe bielactwa polega przede wszystkim na regularnym przyjmowaniu zaleconych leków. Ponadto korzystne jest stosowanie kremów z osłoną UVA i UVB 30 min. przed każdym wystawieniem skóry na działanie promieni słonecznych.

Przed podjęciem terapii preparatami miłorzębu należy upewnić się, że nie zaburzają one działania innych przyjmowanych leków. W niektórych przypadkach zmian o niewielkim stopniu zaawansowania powodowały one pojawienie się ognisk repigmentacji.

Reklama

Ankieta/test na bielactwo

Przed wizytą u specjalisty i wyborem odpowiedniego leczenia warto zapoznać się z prostą ankietą dotyczącą przeciwwskazań do stosowania glikokortykosteroidów. Należy się z nimi liczyć nawet w przypadku terapii miejscowej. Odpowiedź twierdząca w którymkolwiek z punktów powinna być szczegółowo przeanalizowana ze specjalistą.