Na czym polega choroba Creutzfeldta-Jakoba?
Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD od ang.: Creutzfeldt-Jakob disease) jest ciężką neurodegeneracyjną chorobą mózgu, prowadzącą do śmierci pacjenta. Zaliczana jest do grupy rzadkich i nieuleczalnych schorzeń nazywanych encefalopatiami gąbczastymi.
Wywoływana jest przez priony, czyli zakaźne cząstki białkowe o nieprawidłowej strukturze przestrzennej, powstające z białek organizmów żywych.
W organizmie człowieka priony łączą się z komórkami w mózgu, powodując jego nieodwracalne uszkodzenia, natychmiastowe bądź rozłożone w czasie.
W zależności od etiologii, wyróżnia się 4 postaci CJD:
- sporadyczna (samoistna) - powodowana spontaniczną zmianą konformacji (układu przestrzennego) białka prionowego, w obrazie klinicznym przypominająca choroby Alzheimera i Parkinsona, schizofrenię, depresję. Jest to zdecydowanie najczęstsza postać choroby, zazwyczaj dotykająca osoby po 60 roku życia;
- rodzinna, stanowiąca efekt mutacji genu oznaczonego symbolem PRNP , kodującego białko prionu;
- jatrogenna (przepasażowana) - występuje u pacjentów leczonych preparatami z przysadki mózgowej, powodująca tzw. zespół móżdżkowy;
- wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba - utożsamiany z tzw. chorobą szalonych krów; odmiana związana ze spożyciem skażonego mięsa, zwłaszcza bydlęcego;
Reklama
Objawy choroby Creutzfeldta-Jakoba
Objawy choroby Creutzfeldta-Jakoba zależą od jej postaci, różne jest też tempo ich postępowania oraz czas, po jakim następuje zgon. Samoistna CJD manifestuje się przede wszystkim przez postępujący zespół otępienny, dlatego na wczesnym etapie jest często mylona z chorobą Alzheimera.
Stopniowemu upośledzeniu ulegają zdolności poznawcze – pamięć, koncentracja, logiczne myślenie, widzenie etc. U wielu pacjentów pojawić się mogą także symptomy psychotyczne, podobne do tych, które występują w przebiegu schizofrenii – głównie omamy wzrokowe.
Uszkodzenia w obrębie układu nerwowego przekładają się na upośledzenie ruchowe. Z czasem pacjent zapada w tzw. mutyzm akinetyczny – żyje i czuje, ale nie jest w stanie mówić ani się ruszać. Bardzo charakterystyczny jest też obraz fal mózgowych uzyskany w badaniu EEG.
CJD w tej klasycznej i najbardziej upowszechnionej formie zabija w przeciągu kilku, najwyżej kilkunastu miesięcy od momentu wystąpienia pierwszych objawów, rzadko zdarza się, by chory żył dłużej niż 2 lata. Szczyt zachorowań i zgonów przypada na wiek około 65-68 lat.
Swego rodzaju przeciwieństwem jest wariant CJD, czyli choroba pochodzenia odzwierzęcego. Zazwyczaj zapadają na nią osoby młode, przed 30 rokiem życia, a od zakażenia do śmierci mija bardzo krótki czas.
Kolejne objawy następują po sobie szybko, a są to między innymi:
- depresja,
- zaburzenia lękowe,
- myśli samobójcze,
- silna bolesność całego ciała,
- zaburzenia pamięci i mowy,
- drżenie kończyn,
- halucynacje,
- nietrzymanie moczu,
aż w końcu mutyzm i śmierć.
Reklama
Pielęgnacja w chorobie Creutzfeldta-Jakoba
CJD prędzej lub później pozbawia chorego możliwości samoistnej egzystencji, przykuwa do łóżka, a na koniec czyni jego ciało całkowicie nieruchomym. Oczywistym więc jest, że pacjent cierpiący na chorobę Creutzfeldta-Jakoba wymaga pielęgnacji i opieki.
Niezbędne działania, które spoczywają na barkach najbliższych, tudzież profesjonalnych opiekunów, zależne są etapu choroby i występujących objawów. W momencie gdy chory unieruchomiony w łóżku, codzienna pielęgnacja obejmuje takie czynności, jak:
- przebieranie;
- mycie;
- zmiana środków chłonnych (pieluch, pieluchomajtek, podkładów);
- zapobieganie powstawaniu odleżyn;
Reklama
Leczenie choroby Creutzfeldta-Jakoba
Choroba Creutzfeldta-Jakoba jest nieuleczalna. Jej rozpoznanie jest równoznaczne z wyrokiem śmierci. Nie istnieją żadne metody hamowania jej postępów, a tym bardziej terapia prowadząca do ustąpienia CJD.
Leczenie choroby Creutzfeldta-Jakoba sprowadza się więc do działań czysto objawowych, które mają na celu poprawić komfort funkcjonowania w ostatnich chwilach życia. W zastosowaniu są leki przeciwpsychotyczne, które hamują intensywność objawów wytwórczych, czyli omamów i urojeń.
Pacjenci otrzymują również środki neurologiczne, zmniejszające uciążliwość drgawek i innych tego typu symptomów. Stosuje się też żywność medyczną, która zawiera zwiększone dawki witamin i minerałów.
Należy pamiętać, że pacjenci cierpiący na CJD tracą apetyt, a w końcowej fazie – także fizyczną możliwość przyjmowania większości pokarmów. Istnienie więc realna groźna niedożywienia oraz deficytu podstawowych składników, niezbędnych do funkcjonowania organizmu.
Reklama
Diagnostyka choroby Creutzfeldta-Jakoba
Jak rozpoznać CJD? Czy można odróżnić wstępne jej objawy od symptomów schorzeń otępiennych?
Diagnostyka choroby Creutzfeldta-Jakoba obejmuje kilka specjalistycznych badań, wśród których wymienić można:
- EEG czyli obrazowanie czynności bioelektrycznej mózgu. U pacjentów z CJD obserwuje się szereg zmian, w tym m.in. charakterystyczne spowolnienie fal mózgowych;
- MRI czyli rezonans magnetyczny. U chorych na Creutzfeldta-Jakoba MRI wykazuje bardzo intensywny sygnał w tzw. poduszce wzgórza – części mózgu odpowiedzialnej m.in. za integrację wzroku, słuchu i czucia;
- Testy laboratoryjne z krwi – oznaczenie białek o symbolach „14-3-3” oraz „tau”;
- Metoda PMCA (ang.: protein misfolding cycling amplification), czyli najnowsze, najbardziej czułe ze wszystkich stosowany narzędzi – skomplikowana procedura biochemiczna, pozwalająca w ciągu kilku dni uzyskać niemal definitywną diagnozę.
Reklama
Jak można się zarazić chorobą Creutzfeldta-Jakoba?
CJD jest schorzeniem bardzo rzadkim. W klasycznej postaci, która jest najbardziej powszechna (około 80-90 proc. przypadków), szacowana częstotliwość występowania wynosi 1/1 000 000 w skali roku.
Inne odmiany są jeszcze rzadsze, niemniej występują, co więcej – są spowodowane zakażeniami zewnętrznymi. Jak można się zarazić chorobą Creutzfeldta-Jakoba? Najłatwiej przez spożycie skażonego mięsa lub bezpośrednio przez kontakt z krwią zwierzęcia.
Czy można się przed tym chronić? Czy istnieją skuteczne metody profilaktyki? Jeśli chodzi o pokarm, należy pamiętać, by zawsze jeść mięso wiadomego pochodzenia, z pewnych źródeł, przebadane przez tym, jak trafi do obrotu.
Nie wyklucza to zakażenia, ale ogranicza jego ryzyko do absolutnego minimum. Dodatkowo wszystkie osoby pracujące przy uboju, czy w jakikolwiek inny sposób stykające się ze zwierzętami, powinny pamiętać o podstawowych zaleceniach BHP, w tym. m.in. noszeniu rękawic i odzieży ochronnej.
