Choroba Pageta (ang. Paget's disease of bone) jest przewlekłą, metaboliczną chorobą kości polegającą na powstawaniu zaburzeń w mechanizmie tworzenia i rozkładania (resorpcji) kości. Prowadzi to do tworzenia się zdezorganizowanej struktury kości, co skutkuje spadkiem jej wytrzymałości, utratą prawidłowego kształtu i częstszymi złamaniami.
Ryzyko zachorowania na chorobę Pageta wzrasta z wiekiem. Najczęściej zapadają na nią osoby po 40. roku życia. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety (w stosunku 3:2).
Choroba Pageta - czym jest?
Kości, nawet po okresie wzrastania, podlegają ciągłej przebudowie. W trakcie tego procesu stara kość jest resorbowana (rozkładana na czynniki pierwsze), a na jej miejsce powstaje nowa. Proces ten nosi nazwę remodelingu. Choroba Pageta zaburza ten proces.
W pierwszym etapie choroby nasila się aktywność resorbcyjna osteoklastów, tak bardzo, że osteoblasty nie są w stanie nadążyć z tworzeniem nowej tkanki kostnej. Po określonym czasie potrzebnym na adaptację do nowych warunków odpowiedzią organizmu jest zwiększenie tempa tworzenia kości. Niestety, zwiększenie tempa budowy kości odbywa się kosztem jej jakości. Powstająca kość ma zaburzoną mikroarchitekturę oraz obniżoną wytrzymałość w porównaniu do normalnej. Nie jest jednorodna tylko składa się z obszarów zagęszczeń i rozrzedzeń tkanki, a miejsca zmienione chorobowo są bogato unaczynione. Skutkuje to między innymi powstawaniem deformacji kostnych oraz częstszymi złamaniami i obfitymi krwawieniami w miejscach złamań.
Zmiany mogą pojawiać się w każdej kości, ale nigdy nie obejmują jej całej, ani też nigdy nie obejmują całego kośćca. Zmiany lokalizują się najczęściej w:
- miednicy (72%),
- trzonach kręgów lędźwiowych (58%),
- kościach udowych (55%),
- trzonach kręgów piersiowych (45%),
- kościach czaszki (42%).
Sprawdź czym jest: Wrodzona łamliwość kosci
Reklama
Choroba Pageta - przyczyny i czynniki ryzyka
Przyczyna powstawania choroby Pageta jest nieznana.
- Uważa się, że u jej podłoża może leżeć infekcja wirusowa (np. zakażenie wirusem odry).
- U osób z pewnymi mutacjami genetycznymi, taka infekcja może prowadzić do rozwinięcia się choroby Pageta
Czynnikami ryzyka choroby Pageta są:
- płeć – mężczyźni chorują częściej niż kobiety;
- wiek – osoby po 40. roku życia chorują częściej niż osoby młodsze;
- pochodzenie etniczne – osoby pochodzenia anglo-saskiego chorują częściej;
- predyspozycje genetyczne – jeśli w Twojej rodzinie (rodzice, rodzeństwo) jest osoba chora na chorobę Pageta, ryzyko, że choroba rozwinie się u Ciebie, jest większe.
Reklama
Choroba Pageta - objawy
Objawy choroby Pageta zależą od lokalizacji choroby. Pierwszym objawem jest zazwyczaj ból kości i/lub stawów wynikający z powstających mikrozłamań. Może pojawić się również ocieplenie zmienionej chorobowo okolicy ze względu na zwiększony przepływ krwi.
W zależności od lokalizacji objawy mogą być następujące:
- czaszka – bóle głowy, utrata lub pogorszenie się słuchu, pogrubienie kości czaszki, porażenia nerwów czaszkowych;
- kręgosłup – ból, mrowienie, drętwienie kończyn górnych lub dolnych (wynikające z ucisku nerwów);
- kończyny dolne – deformacje (np. szpotawość piszczeli), ból stawów kolanowych, kostek.
Reklama
Choroba Pageta - konsultacja lekarska
Wiele osób wraz z upływem czasu zrzuca ból kości i stawów na karb tego, że się starzeją. Rezygnują więc z zasięgnięcia porady u lekarza. Trzeba pamiętać, że aby uniknąć poważnych komplikacji choroby Pageta, należy jak najszybciej wdrożyć leczenie. Dlatego jeśli odczuwasz:
- ból kości i/lub stawów,
- osłabienie siły mięśniowej, drętwienia i mrowienia w kończynach,
- zauważasz nowo powstające deformacje kości,
zgłoś się niezwłocznie do lekarza!
U dużej liczby pacjentów, choroba Pageta jest diagnozowana przypadkiem w trakcie wykonywania rutynowych badań lub zdjęcia RTG. W razie podejrzenia choroby Pageta chory powinien być niezwłocznie skierowany do specjalisty reumatologa lub endokrynologa.
Przed pierwszą wizytą u lekarza warto przygotować sobie następujące rzeczy:
- listę objawów, które niepokoją pacjenta;
- listę zażywanych na stałe leków;
- listę chorób na jakie pacjent leczy się przewlekle;
- listę nurtujących pytań odnośnie choroby. Nie bój i nie wstydź się zadawać lekarzowi pytań. Podczas wizyty służy Ci on swoją wiedzą najlepiej jak potrafi.
Przykładowe pytania jakie warto zadać lekarzowi w związku z chorobą Pageta to:
- W jaki sposób diagnozuje się chorobę Pageta?
- W jaki sposób można leczyć chorobę Pageta?
- Czy jest to choroba uleczalna?
- Jakie jest ryzyko ewentualnych powikłań choroby i jakie mogą one być?
- Jak często należy zgłaszać się do kontroli?
Reklama
Choroba Pageta - badania
Podczas pierwszej wizyty u specjalisty, lekarz przeprowadzi z chorym wywiad lekarski oraz pełne badanie fizykalne. W celu postawienia definitywnej diagnozy choroby Pageta lekarz może zlecić wszystkie bądź część z następujących badań (do diagnozy niezbędne są tylko zdjęcie RTG oraz pomiar aktywności fosfatazy zasadowej we krwi):
- Badania laboratoryjne (wykonywane na próbce krwi pobranej od pacjenta): aktywność fosfatazy zasadowej w surowicy krwi. W chorobie Pageta wzrasta ona bardzo intensywnie (jest markerem tworzenia kości), szczególnie przy zajęciu kości czaszki. Jej aktywność koreluje z rozległością zmian chorobowych.
- Badania obrazowe: zdjęcie RTG – w chorobie Pageta w kości mogą być widoczne ogniska mniejszego oraz nadmiernego zagęszczenia tkanki kostnej, deformacje kształtu oraz pogrubienie obrysów; oraz scyntygrafia kości – w tym badaniu podawany jest do krwi pacjenta radioaktywny znacznik. Wędruje on do miejsc zmienionych chorobowo i umożliwia uwidocznienie ich podczas badania.
Reklama
Choroba Pageta - leczenie
W leczeniu choroby Pageta stosuje się przede wszystkim leki antyresorbcyjne (hamujące przebudowę kości) oraz przeciwbólowe (np. niesteroidowe leki przeciwzapalne – ibuprofen, ketoprofen). Celem leczenia jest wprowadzenie choroby w remisję, którą definiuje się jako ustąpienie bólu i normalizację markerów kostnych.
Farmakoterapia
Najczęściej stosowanymi lekami w terapii choroby Pageta są bisfosfoniany (np. alendronian, kwas zolendronowy, ibandronian). Mogą być one podawane w postaci doustnej lub zastrzyków. U większości chorych powodują szybkie zmniejszenie się bólu i spadek tempa przebudowy kości. Chociaż są to te same leki jakie stosuje się w leczeniu osteoporozy, to jednak dawki stosowane w chorobie Pageta są większe.Ich mechanizm działania polega na hamowaniu resorpcji kości przez osteoklasty poprzez łączenie się z kością i tworzenie nierozpuszczalnych wiązań.
Przyjmuje się je doustnie, na czczo (ważne, gdyż słabo się wchłaniają!) i popija wodą niegazowaną. Tabletki nie wolno rozgryzać ani ssać, należy ją w całości połknąć. Najbardziej uciążliwymi skutkami ubocznymi bisfosfonianów są:
- bóle brzucha,
- nudności,
- wymioty,
- zgaga,
- zaburzenia połykania.
Aby ich uniknąć należy, po przyjęciu tabletki, utrzymywać przez 30 minut pozycję pionową (stojącą lub siedzącą). Jeśli efekty uboczne są bardzo uciążliwe warto poprosić swojego lekarza o przepisanie leku stosowanego raz w tygodniu, zamiast leku przyjmowanego codziennie.
W przypadku gdy organizm pacjenta nie toleruje bisfosfonianów, wtedy lekarz może przepisać choremu kalcytoninę. Kalcytoninę podaje się w zastrzykach. W odróżnieniu od bisfosfonianów zaprzestanie podawania kalcytoniny powoduje nawrót dolegliwości. Bisfosfoniany i kalcytonina mają wyłącznie działanie objawowe i zwalniają tempo zmian kostnych, natomiast nie hamują ich całkowicie.
Leczenie chirurgiczne
W rzadkich przypadkach choroby Pageta może być wymagane leczenie chirurgiczne np.:
- uwolnienie usidlonych przez kość nerwów lub zmniejszenie wywoływanego na nie nacisku;
- korekcja zwiększająca zakres ruchów w stawie;
- wymiana nieodwracalnie uszkodzonych stawów.
Jako, że tkanka kostna tworzona w chorobie Pageta jest dużo bardziej unaczyniona od zdrowej, grozi to obfitym krwawieniem w trakcie operacji. Aby się przed tym częściowo zabezpieczyć, przed operacją wdrażane jest intensywne leczenie, tak aby maksymalnie zredukować aktywność choroby.
W większości przypadków choroba Pageta postępuje powoli i może być dobrze kontrolowana za pomocą odpowiedniego leczenia. Monitorowanie choroby i skuteczności leczenia polega na:
- wykonywaniu kontrolnego zdjęcia RTG zajętych kości co 3 do 6 miesięcy
- oznaczaniu aktywności fosfatazy zasadowej.
Ustąpienie bólu i normalizacja markerów kostnych w trakcie leczenia bisfosfonianem oznacza osiągnięcie remisji, która może się utrzymywać wiele lat.
Niestety nie wiemy jak zapobiegać chorobie Pageta, gdyż nie znamy przyczyny jej powstawania.
- Dowiedz się: Termografia – bezpieczna alternatywa dla badań RTG?
Reklama
Powikłania choroby Pageta - jak im zapobiegać?
Niestety u chorych mogą wystąpić również powikłania choroby Pageta takie jak:
- złamania i zmiany zwyrodnieniowe stawów;
- niewydolność serca, gdy choroba Pageta zajmuje ponad 35% kośćca. Im większa rozległość choroby, tym trudniej jest sercu pompować krew do zajętych przez chorobę rejonów ciała;
- nowotwory kości - są rzadkim powikłaniem i występują u mniej niż 1% chorych z chorobą Pageta;
- głuchota – gdy rozrastająca się kość otoczy i uszkodzi nerw słuchowy;
- kamica nerkowa – podczas resorpcji kości wzrasta poziom wapnia we krwi, którego nadmiar wydalany jest przez nerki. Może to skutkować tworzeniem się złogów wapnia w nerkach.
Zapobiegaj upadkom – tak aby zminimalizować ryzyko złamań. Porozmawiaj ze swoim lekarzem w jaki sposób zapobiegać upadkom. Podczas chodzenia, w razie potrzeby, korzystaj z kuli lub laski. W domu pokryj śliskie powierzchnie materiałem antypoślizgowym, zamontuj przy wannie i/lub prysznicu uchwyty, unikaj chodzenia po podłodze w samych skarpetach lub butach o śliskiej podeszwie. Skorzystaj z ćwiczeń poprawiających równowagę jak np. tai-chi lub nordic walking.
Ćwicz regularnie – minimum 3 razy w tygodniu po 45 minut. Pomaga to utrzymać prawidłową ruchomość w stawach i wzmacnia kości. Porozmawiaj ze swoim lekarzem lub fizjoterapeutą w celu ustalenia optymalnego dla Ciebie planu ćwiczeń.
Zdrowo się odżywiaj – pamiętaj o odpowiedniej podaży wapnia i witaminy D w codziennej diecie. Porozmawiaj ze swoim lekarzem lub dietetykiem w celu ustalenia odpowiedniej dla Ciebie diety.
Choroba Pageta - najczęściej zadawane pytania
Czym jest choroba Pageta?
Choroba Pageta jest przewlekłą, metaboliczną chorobą kości polegającą na powstawaniu zaburzeń w mechanizmie tworzenia i rozkładania (resorpcji) kości. Prowadzi to do tworzenia się zdezorganizowanej struktury kości co skutkuje spadkiem jej wytrzymałości, utratą prawidłowego kształtu i częstszymi złamaniami.
W jakich kościach najczęściej lokalizuje się choroba Pageta?
Zmiany mogą pojawiać się w każdej kości ale nigdy nie obejmują jej całej, ani też nigdy nie obejmują całego kośćca. Zmiany lokalizują się najczęściej w: miednicy (72%), trzonach kręgów lędźwiowych (58%), kościach udowych (55%), trzonach kręgów piersiowych (45%), kościach czaszki (42%).
Jaki może być pierwszy objaw choroby Pageta?
Objawy choroby Pageta zależą od lokalizacji choroby. Pierwszym objawem jest zazwyczaj ból kości i/lub stawów wynikający z powstających mikrozłamań. Może pojawić się również ocieplenie zmienionej chorobowo okolicy ze względu na zwiększony przepływ krwi.
Jak się diagnozuje chorobę Pageta?
W celu diagnozy choroby Pageta niezbędne są przede wszystkim zdjęcie RTG oraz pomiar aktywności fosfatazy zasadowej we krwi.
Jakimi preparatami leczy się chorobę Pageta?
Najczęściej stosowanymi lekami w terapii choroby Pageta są bisfosfoniany (np. alendronian, kwas zolendronowy, ibandronian). W przypadku gdy organizm pacjenta nie toleruje bisfosfonianów wtedy lekarz może przepisać choremu kalcytoninę.
UWAGA! Różne jednostki chorobowe pod nazwą „choroba Pageta”!
Szukając informacji o chorobie Pageta należy zwrócić uwagę, o jakiej konkretnie chorobie czytamy. Nazwa „choroba Pageta” może dotyczyć zarówno choroby kości, sutka jak i sromu.
