Hirsytuzm to sytuacja, gdy u kobiety obserwujemy nadmierne owłosienie w miejscach typowych dla mężczyzn. Natomiast wirylizmem określamy zespół objawów, w którym obok hirsutyzmu występują również powiększenie łechtaczki, obniżenie tonu głosu, trądzik. Hirsutyzm i wirylizacja są spowodowane nadmierną produkcją i nasilonym działaniem androgenów (tzw. hiperandrogenizacją).
Androgeny - czym są?
Androgeny to męskie hormony płciowe, które są również produkowane w organizmie kobiety. Do androgenów zaliczamy:
- testosteron,
- androstendion,
- dehyrdoepiandosteron (DHEA),
- siarczan dehydroepinadosteronu (DHEAS).
Najważniejszym męskim hormonem płciowym jest testosteron. Pod wpływem enzymu, α–reduktazy, jest przekształcany do dihydrotestosteronu (DHT) i w tej postaci łączy się ze swoimi receptorami, zlokalizowanym na różnych komórkach. Duża ilość testosteronu (na skutek działania specjalnych enzymów) powstaje z androstendionu i DHEA.
Androgeny są produkowane przez jajniki oraz nadnercza. We krwi są transportowane w połączeniu z białkami, niewielka ich ilość pozostaje wolna. Działanie biologiczne hormonów zależy głownie od frakcji nie związanej z białkami. Dlatego zmniejszenie ilości białek wiążących hormony płciowe może prowadzić do nasilonego działania androgenów. W organizmie kobiety powstaje około 1-2 mg testosteronu na dobę (dla porównania: u mężczyzn dobowa produkcja testosteronu wynosi około 8 mg).
Reklama
Hirsutyzm i wirylizacja - przyczyny
Objawy hirsutyzmu i wirylizacji mogą wynikać z:
- zwiększonej produkcji androgenów w nadnerczach lub jajnikach;
- zwiększonej produkcji testosteronu z androstendionu i DHEA;
- zwiększonej ilości wolnych androgenów (nie związanych z białkami);
- zwiększonej aktywności α–reduktazy;
- zaburzonej proporcji androgenów i żeńskich hormonów płciowych (np. na skutek niedoboru estrogenów w okresie menopauzy);
- nadmiernej podaży androgenów (leki, sterydy anaboliczne).
Do najczęstszych przyczyn hirsutyzmu i wirylizacji zaliczamy:
Choroby jajników
- Zespół policystycznych jajników (PCOS). PCOS jest najczęstszą przyczyną hirsutyzmu i wirylizacji.
- Guzy wirylizujące jajnika. Zaliczamy do nich guzy produkujące androgeny. Guzy wirylizujące stanowią około 1% wszystkich nowotworów jajnika i niestety w większości przypadków mają charakter złośliwy (wykazują agresywny wzrost i dają przerzuty do innych narządów). Objawy hirsutyzmu i wirylizacji pojawiają się nagle i szybko narastają.
Choroby nadnerczy
- Guzy nadnercza produkujące androgeny. Mogą mieć charakter łagodny (mówimy wtedy o gruczolakach nadnercza) lub złośliwy (rak nadnercza). Zwiększone wydzielanie męskich hormonów płciowych częściej zdarza w przypadku raka nadnercza niż gruczolaka.
- Zespół Cushinga. Wynika z nadmiernego wydzielania kortykosterydów w nadnerczach – najczęściej kortyzolu, czasem zwiększa się również ilość androgenów. Zespół Cushinga może być spowodowany guzem (najczęściej gruczolakiem) lub przerostem kory nadnerczy. Guz przysadki wydzielający w nadmiarze ACTH (hormon, który pobudza nadnercza do produkcji kortykosterydów) również może powodować objawy charakterystyczne dla zespołu Cushinga. 60 do 80% kobiet z zespołem Cushinga ma hirsutyzm i/lub objawy wirylizacji wynikające ze zwiększonej produkcji androgenów. Więcej informacji dotyczących zespołu Cushinga znajduje się w artykule na ten temat.
- Wrodzony przerost nadnerczy. Na skutek braku pewnych enzymów (najczęściej 21–hydroksylazy lub 11β–hydroksylazy), niezbędnych do prawidłowej syntezy kortykosterydów w nadnerczach, w organizmie brakuje kortyzolu i/lub aldosteronu. Prowadzi to do zwiększonego wydzielania ACTH przez przysadkę, która pobudza korę nadnerczy. Niestety, brak enzymów uniemożliwia produkcję kortyzolu, natomiast w nadmiarze powstają androgeny, których synteza nie jest zaburzona. Wrodzony przerost nadnerczy jest spowodowany uszkodzeniem genów, które odpowiadają za powstawanie danych enzymów. Objawy najczęściej występują we wczesnym dzieciństwie, zdarza się jednak, że pojawiają się dopiero w okresie dojrzewania lub u dorosłych ludzi.
Hiperprolaktynemia
Zwiększone stężenie prolaktyny może wynikać z:
- obecności guza przysadki,
- uszkodzenia podwzgórza,
- niedoczynności tarczycy i nadnerczy,
- marskości wątroby
- innych przyczyn.
Podwyższone stężenie prolaktyny prowadzi do obniżenia ilości białek, wiążących androgeny, zwiększa się więc pula wolnych hormonów. Wywołuje również zahamowanie produkcji estrogenów i progesteronu. W konsekwencji tego zaburzony zostaje stosunku androgenów i żeńskich hormonów płciowych. Hiperprolaktynemia zwykle prowadzi do hirsutyzmu o niewielkim nasileniu, nie powoduje objawów wirylizacji.
Zespół oporności na insulinę
Insulina, jak każdy hormon w naszym organizmie działa za pośrednictwem receptorów. Jeśli receptory nie reagują na obecność insuliny w sposób adekwatny mówimy o tzw. insulinooporności. Taki stan prowadzi do zwiększonego wydzielania insuliny, która z kolei zmniejsza syntezę białek wiążących androgeny. Pula wolnych hormonów zwiększa się i prowadzi do wystąpienia objawów hirsutyzmu i/lub wirylizacji.
Hirsutyzm idiopatyczny
W badaniach laboratoryjnych nie stwierdza się podwyższonego stężenia androgenów. Nadmierne owłosienie jest spowodowane zwiększoną aktywnością α-reduktazy w mieszkach włosowych, która prowadzi do wzmożonego powstawania DHT. DHT pobudza rozwój owłosienia.
Leki
Objawy hiperandrogenizacji mogą być spowodowane działaniem androgennym pewnych leków (np. progestagenów zawartych w starszych tabletka antykoncepcyjnych, sterydów anabolicznych, danazolu) lub wynikać z nadmiernego wydzielania prolaktyny, wywołanego przez niektóre leki (np. przeciwdrgawkowe, przeciwnadciśnieniowe lub blokujące wydzielanie kwasu żołądkowego – tzw. H2 blokery).
Reklama
Hirsutyzm i wirylizacja - objawy
Do objawów hirsutyzmu zaliczamy występowanie nadmiernego owłosienia w obrębie:
- klatki piersiowej,
- wewnętrznej powierzchni ud,
- na plecach,
- brzuchu,
- podbródku,
- nad górną wargą
- na ramionach.
Owłosienie w tych obszarach upodabnia się do owłosienia występującego u mężczyzn.
Stopień nasilenia hirsutyzmu jest oceniany w skali punktowej Ferrimana i Gallewaya. Polega ona na określeniu w punktach od 0 do 4 nasilenia owłosienia w 9 charakterystycznych rejonach. Uzyskanie minimum 8 punktów pozwala na rozpoznanie hirsutyzmu.
Do objawów wirylizmu (oprócz nadmiernego owłosienia) zaliczamy:
- powiększenie łechtaczki i warg sromowych,
- zmniejszenie piersi i macicy (widoczne w USG przezpochwowym),
- obniżenie tembru głosu,
- wystąpienie trądziku,
- łysienie o typie męskim (utrata włosów postępuje od okolic skroniowych, jest również widoczne na czubku głowy),
- zwiększenie masy mięśniowej.
W przypadku wrodzonego przerostu nadnerczy objawy wirylizacji u dziewczynek mogą bardzo silnie zaznaczone i powodować trudności w ustaleniu płci dziecka.
Nadmiar androgenów poza hirsutyzmem i wirylizacją może prowadzić również do:
- zaburzeń miesiączkowania (brak lub rzadkie miesiączki, trudności z zajściem w ciąże)
- prowadzić do przedwczesnego dojrzewania płciowego u chłopców i dziewcząt.
UWAGA!
Gwałtownie narastające objawy wirylizacji i/lub hirsutyzmu (w ciągu kliku tygodni) mogą wynikać z rozwoju nowotworu złośliwego w jajniku lub nadnerczach i wymagają pilnego zgłoszenia się do lekarza!
Reklama
Hirsutyzm i wirylizacja - badania
1. Diagnostyka hirsutyzmu i wirylizmu ma na celu wykrycie przyczyny zwiększonego wydzielania androgenów. Podstawowe znaczenie mają badania hormonalne, polegające na oznaczeniu stężenia testosteronu, DHEAS oraz prolaktyny.
2. Podwyższone stężenie prolaktyny jest wskazaniem do wykonania rezonansu magnetycznego MRI głowy, który pozwala uwidocznić guza przysadki. Zwiększone stężenie testosteronu i/lub DHEAS, zwłaszcza jeśli objawy narastały gwałtownie, może być spowodowane nowotworem nadnerczy lub jajników.
3. Niezbędne jest wykonanie badania tomograficznego (TK) jamy brzusznej i miednicy.
4. Jeśli badania obrazowe nie potwierdzą obecności guza, wykonuje się test hamowania deksametazonem. Deksametazon to hormon sterydowy, który hamuje wydzielanie ACTH przez przysadkę. W warunkach fizjologicznych prowadzi do spadku stężenia kortyzolu i androgenów nadnerczowych. Jeśli deksametazon nie prowadzi do spadku stężenia androgenów, przyczyną może być ich autonomiczna produkcja w nadnerczach (spowodowana ich rozrostem lub guzem). Zahamowanie wydzielania DHEAS i brak hamowania wydzielania testosteronu świadczy o jajnikowej produkcji tego hormonu. Z kolei zahamowanie wydzielania DHEAS i testosteronu do wartości prawidłowych może świadczyć o późno ujawniającym się wrodzonym przeroście nadnerczy lub hirsutyzmie idiopatycznym.
Reklama
Hirsutyzm i wirylizacja - leczenie
1. Podstawowe znaczenie w leczeniu hirsutyzmu i wirylizmu odgrywa zahamowanie nadmiernego wydzielania androgenów. W tym celu należy dążyć do usunięcia guzów produkujących hormony, zlokalizowanych w nadnerczach lub jajnikach. Operację przeprowadza się metodą klasyczną lub techniką laparoskopową.
2. W przypadku guzów przysadki, w zależności od ich wielkości, można je usunąć chirurgicznie lub stosować leki (np. bromokryptyna, kabergolina), które hamują wydzielanie prolaktyny. Hirsutyzm polekowy leczy się odstawiając środki wywołujące objawy.
3. Wrodzony przerost nadnerczy leczymy podając brakujące hormony (najczęściej stosuje się hydrokortyzon w tabletkach). Dzięki temu dochodzi do zahamowania wydzielania ACTH i zmniejszenia produkcji androgenów w nadnerczach. W niektórych przypadkach wirylizmu spowodowanego wrodzonym przerostem nadnerczy konieczne bywa operacyjne skorygowanie narządów płciowych zewnętrznych. Zabieg zwykle wykonuje się u małych dzieci.
4. U większości kobiet z jajnikowymi przyczynami hiperandrogenizacji niezbędne jest leczenie za pomocą dwuskładnikowych tabletek antykoncepcyjnych (zawierających estrogen i progestagen). Jeśli hirsutyzm utrzymuje się ponad 6 miesięcy, mimo stosowania tabletek, należy włączyć do leczenia leki o działaniu antyandrogennym (zmniejszają działanie androgenów na receptory lub hamują powstawania DHT w tkankach). Zaliczamy do nich: octan cyproteronu, spironolakton i finasteryd. Wszystkie leki przyjmowane są doustnie. W trakcie terapii konieczne jest stosowanie antykoncepcji, gdyż antyandrogeny mogą uszkadzać płód. Finasteryd bywa też stosowany w hirsutyzmie idiopatycznym, gdyż hamuje powstawanie DHT w mieszkach włosowych. Szczegółowe leczenie PCOS zostało omówione w artykule na ten temat.
5. W każdym przypadku hirsutyzmu można dążyć do usunięcia nadmiernego owłosienia na drodze depilacji lub epilacji.
- Depilacja oznacza usunięcie wyłącznie łodygi włosa (czyli tej części, która wystaje ponad skórę). Można tego dokonać w czasie golenia maszynką lub stosowania kremów depilujących.
- Epilacja polega na usunięciu włosa wraz z cebulką. W tym celu wyrywa się włosy za pomocą depilatora lub wosku. Najnowsze metody trwałego usuwania owłosienia to fotoepilacja (przy użyciu lasera) i elektroliza.
