Kardiomiopatia rozstrzeniowa - przyczyny, objawy, leczenie, dieta

Terminem kardiomiopatia określa się chorobę mięśnia sercowego, prowadzącą do zaburzeń funkcji serca. Najczęstszą postacią jest kardiomiopatia rozstrzeniowa (zastoinowa) – DCM. Cechą charakterystyczną tej choroby jest poszerzenie, czyli rozstrzeń komór serca z następowym upośledzeniem kurczliwości; prowadzi to do zastoju krwi i objawów niewydolności krążenia, których nasilenie różni się u poszczególnych pacjentów.

Choroba występuje z częstością 6 przypadków na 100 000 osób rocznie, dwukrotnie częściej u mężczyzn; najczęściej dotyka osób między 16. a 45. rokiem życia. W około 20% przypadków kardiomiopatia rozstrzeniowa występuje rodzinnie. Obecnie znanych jest ponad 70 różnych czynników wywołujących DCM, jednak przyczynę zachorowania konkretnego pacjenta udaje się ustalić tylko w połowie przypadków.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa - przyczyny

Przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej można podzielić na kilka kategorii. Są to:

• czynniki genetyczne – mutacje genów kodujących białka budujące zrąb komórki mięśnia sercowego (dystrofiny, aktyny), zwykle dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący;
• czynniki zakaźne – głównie zakażenia wirusowe, wywołujące zapalenie mięśnia sercowego (wirusy Coxackie, wirusy echo, adenowirusy, grypa, HIV);
• toksyny – niektóre leki stosowane w psychiatrii, chemioterapeutyki, kokaina, alkohol. Alkohol może powodować szczególny rodzaj kardiomiopatii z towarzyszącymi zaburzeniami rytmu serca (holiday-heart-syndrome);
• choroba niedokrwienna serca
• choroby układowe tkanki łącznej;
• choroby nerwowo-mięśniowe;
• zaburzenia metaboliczne i endokrynologiczne.

Mimo że przyczyny choroby są zróżnicowane, skutek w postaci uszkodzenia mięśnia sercowego jest ten sam. Podstawowym zaburzeniem jest zwyrodnienie komórek mięśnia sercowego z ich postępującym zanikiem oraz tworzeniem obszarów zwłóknienia. Prowadzi to do zaburzeń siły skurczu mięśnia sercowego, który nie może efektywnie pompować krwi.

Zaburzenia prowadzą również do poszerzenia komór serca i zwiększenia ich objętości. Zmiana wymiarów komory wpływa niekorzystnie na czynność włókien mięśniowych, dodatkowo upośledzając kurczliwość. Pojawia się również niedomykalność zastawek serca, wtórna do poszerzenia komór. Skutkiem opisanych zmian jest nieprawidłowa praca serca oraz zastój krwi zarówno w krążeniu płucnym, jak i systemowym.

Reklama

Kardiomiopatia rozstrzeniowa - czynniki ryzyka

Ze względu na złożoną i wciąż nie do końca jasną etiologię kardiomiopatii rozstrzeniowej trudno wskazać pojedyncze czynniki ryzyka, których unikanie pozwoliłoby uchronić się przed tą chorobą. Wiadomo jednak, że niektóre stany oraz substancje sprzyjają wystąpieniu DCM.

1. Tachyarytmie – czyli zaburzenia rytmu z przyspieszoną czynnością serca. U < 1% osób rozwija się kardiomiopatia rozstrzeniowa. Aby temu zapobiec, należy odpowiednio wcześnie diagnozować i leczyć zaburzenia rytmu serca.
2. Ciąża i połóg – szczególnie w przypadku wieloródek (> 3 ciąże), po 30. roku życia, w ciąży bliźniaczej oraz z rzucawką lub stanem przedrzucawkowym w wywiadzie. Szybko postępującej niewydolności serca, która pojawia się pod koniec ciąży lub po porodzie, towarzyszą zaburzenia rytmu serca i powikłania zakrzepowo-zatorowe. Jest to na tyle obciążająca choroba, że pacjentkom, u których w okresie okołoporodowym wystąpiła DCM, zwykle odradza się kolejne ciąże.
3. Zakażenie wirusem HIV – zwiększa ryzyko kardiomiopatii zarówno ze względu na samo zakażenie, jak i towarzyszące zakażenia innymi drobnoustrojami, które u tych pacjentów mogą mieć ciężki przebieg (np. wirusy CMV i EBV). Niekorzystne działanie mogą również wywierać stosowane leki.
4. Niedokrwienie mięśnia sercowego – najczęściej w przebiegu choroby niedokrwiennej serca. Zdrowa dieta, regularna aktywność fizyczna, unikanie używek i stresu to dobre sposoby zapobiegania tej chorobie.
5. Leki – niektóre leki psychiatryczne (trójcykliczne leki przeciwdepresyjne, sole litu) oraz chemioterapeutyki (antracykliny) szczególnie niekorzystnie działają na serce. Powinny być ostrożnie stosowane, zwłaszcza w przypadku pacjentów obciążonych kardiologicznie lub jeśli to możliwe – zastępowane innymi lekami.
6. Alkohol – sprzyja wystąpieniu kardiomiopatii. Unikanie nadużywania alkoholu jest najlepszą profilaktyką, a wystąpienie choroby wymaga całkowitej abstynencji.

Reklama

Objawy kardiomiopati rozstrzeniowej

Manifestacją kliniczną są następujące objawy:

1. Duszność wysiłkowa i zmniejszona tolerancja wysiłku – jest następstwem gorszego ukrwienia z powodu małej efektywności skurczu serca.
2. Duszność pojawiająca się w pozycji leżącej (orthopnoe) – spowodowana zastojem krwi w krążeniu płucnym i upośledzeniem wymiany gazowej. Duszność zmniejsza się po pionizacji, ponieważ wtedy płyn przesiękowy obecny w płucach opada pod wpływem grawitacji.
3. Obrzęki obwodowe – powstają w najniżej położonych częściach ciała (u osób chodzących - wokół kostek). Są skutkiem zastoju krwi w krążeniu systemowym z powodu upośledzenia funkcji prawej komory serca. Innymi objawami niewydolności prawokomorowej, pojawiającymi się w zaawansowanych stadiach choroby, są powiększenie wątroby i wodobrzusze, czyli nagromadzenie płynu w jamie otrzewnej, a także nadmierne wypełnienie żył szyjnych.
4. Zaburzenia rytmu serca – szczególnie niebezpieczne są komorowe zaburzenia rytmu (np. migotanie komór), które są jedną z głównych przyczyn zgonu chorych z DCM. Częstym zjawiskiem jest przyspieszenie częstości pracy serca, które jest mechanizmem kompensującym słabą kurczliwość; pacjent odczuwa wówczas kołatanie serca.
5. Zatory tętnicze i żylne – nieprawidłowy przepływ krwi oraz zaburzenia rytmu serca sprzyjają tworzeniu skrzepów, które stają się materiałem zatorowym. Do najgroźniejszych należą zatory tętnic krążenia mózgowego, które mogą prowadzić do udaru niedokrwiennego.

Nasilenie objawów i dynamika zmian chorobowych wykazuje dużą zmienność u poszczególnych pacjentów. Klinicznie jawna postać może być poprzedzona długim okresem bezobjawowym lub też w krótkim czasie mogą rozwinąć się objawy ciężkiej niewydolności serca. Zaobserwowanie opisanych objawów wymaga pilnej konsultacji lekarskiej ze względu na trudny do przewidzenia przebieg choroby i poważne konsekwencje, jakie niesie ona dla zdrowia.

Reklama

Kardiomiopatia rozstrzeniowa - badania i opieka lekarska

Pacjenci z kardiomiopatią rozstrzeniową pozostają pod opieką kardiologa. Lekarz stawia rozpoznanie na podstawie danych z wywiadu oraz badania fizykalnego, a także badań pomocniczych, z których najważniejszym jest badanie echokardiograficzne (echo serca). Pozwala ono zobrazować:

• powiększenie komór serca,
• zmniejszenie grubości ich ścian,
• niedomykalność zastawek
• upośledzenie kurczliwości mięśnia sercowego.

Podstawowe znaczenie ma pomiar frakcji wyrzutowej, określającej efektywność serca w pompowaniu krwi do tętnic. Frakcja wyrzutowa wykazuje ścisłą korelację ze stopniem niewydolności serca, a co za tym idzie – z rokowaniem. Badanie pozwala również stwierdzić obecność ewentualnej skrzepliny wewnątrzsercowej, co wiąże się z ryzykiem wystąpienia zatoru i wymaga odpowiedniego postępowania przeciwzakrzepowego.

Inne rutynowo wykonywane badania to:

• badanie elektrokardiograficzne (EKG) -pozwala na diagnostykę zaburzeń rytmu serca; w niektórych przypadkach stwierdza się również cechy niedokrwienia mięśnia sercowego (DCM na podłożu choroby niedokrwiennej serca).
• zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej (rtg) - uwidacznia powiększoną sylwetkę serca oraz cechy zastoju krwi w krążeniu płucnym.

Pozostałe badania wykonywane są rzadko, tylko w przypadku indywidualnych wskazań. Należy tu:

• cewnikowanie serca - wykonywane w celu wykluczenia choroby niedokrwiennej serca 
• biopsja mięśnia sercowego - stosowana w diagnostyce zapalenia mięśnia sercowego.

Zarówno cewnikowanie, jak i biopsja są badaniami inwazyjnymi, stąd ich zastosowanie ogranicza się do wybranych przypadków.

Wyniki przeprowadzonych badań wraz z całością obrazu klinicznego pozwalają zwykle na ocenę stopnia ciężkości choroby i jej prawdopodobnego przebiegu, co umożliwia zaplanowanie odpowiedniego postępowania. Powinno być ono dobrane indywidualnie do każdego pacjenta, ze względu na dużą zmienność obrazu choroby u poszczególnych osób.

Reklama

Kardiomiopatia rozstrzeniowa - leczenie

Jeśli przyczyna kardiomiopatii rozstrzeniowej jest znana, podstawowym celem terapii jest jej usunięcie, aby zapobiec dalszym uszkodzeniom mięśnia sercowego. Przykładem leczenia przyczynowego może być:

• odstawienie leków kardiotoksycznych,
• abstynencja alkoholowa,
• leczenie zapalenia mięśnia sercowego
• terapia immunosupresyjna stosowana w układowych chorobach tkanki łącznej.

Równocześnie z leczeniem przyczynowym prowadzone jest leczenie objawowe. Jest to również jedyny dostępny rodzaj terapii w przypadkach o nieznanej etiologii (czyli u połowy pacjentów). Wyróżniamy tu:

1. Leczenie niewydolności serca
2. Terapię zaburzeń rytmu serca
3. Leczenie przeciwzakrzepowe

Reklama

Kardiomiopatia rozstrzeniowa - leczenie domowe

Podstawą leczenia niewydolności serca są działania, które pacjent może samodzielnie podejmować w domu. Należy do nich:

• Oszczędzający tryb życia – stopień ograniczenia aktywności fizycznej uzależniony jest od zaawansowania choroby. Celem takiego postępowania jest zmniejszenie zapotrzebowania organizmu na tlen i odciążenie mięśnia sercowego.
• Ograniczenie spożycia soli do 2-3 g/dobę, czyli 20-30% przeciętnego dobowego spożycia.
• Ograniczenie ilości przyjmowanych płynów do 1,5-2 l/dobę.
• Dieta normokaloryczna ze zwiększoną zawartością białka, kosztem węglowodanów i tłuszczów. Posiłki powinny być małe, ale spożywane częściej. Należy też unikać obfitych posiłków przed snem.
• Uzyskanie należnej masy ciała, czyli redukcja otyłości lub zwiększenie masy ciała w przypadku osób niedożywionych.
• Regulacja wypróżnień – zapobiega nagłym wzrostom ciśnienia tętniczego w czasie nasilonej defekacji, które stanowią nadmierne obciążenie dla serca oraz niosą ryzyko oderwania zakrzepu i wywołania zatoru. Zaleca się spożywanie dużej ilości błonnika zawartego w warzywach i owocach, a w razie braku poprawy przyjmowanie leków (np. laktuloza w syropie).
• Unikanie sytuacji stresowych – każdy stres, zarówno fizyczny jak i psychiczny, wywołuje pobudzenie układu krążenia, które w przypadku chorych na kardiomiopatię rozstrzeniową działa niekorzystnie, obciążając niewydolny mięsień sercowy.

Reklama

Kardiomiopatia rozstrzeniowa - leczenie farmakologiczne

Oprócz opisanych domowych sposobów radzenia sobie z chorobą, konieczne jest również leczenie farmakologiczne. Do najważniejszych leków stosowanych w terapii niewydolności krążenia w przebiegu DCM należą:

• Inhibitory konwertazy angiotensyny (ACEI) oraz blokery receptora angiotensyny (ARB) – zmniejszają obciążenie serca poprzez redukcję oporu obwodowego, dzięki czemu zmniejsza się praca, jaką serce musi wykonać, aby wyrzucić krew do tętnic; zmniejszają również przeciążenie objętościowe serca, regulując ilość krążącej krwi.
• Blokery receptora aldosteronu – również wpływają na objętość krążącej krwi; zalecane są szczególnie pacjentom z współistniejącą cukrzycą.
• Diuretyki – zmniejszają obrzęki obwodowe poprzez wzrost wydalania wody przez nerki
• Beta-blokery – zmniejszają częstość pracy serca, redukując jego zapotrzebowanie na tlen. Powinny być stosowane ostrożnie ze względu na ryzyko zaostrzenia niewydolności krążenia.
• Glikozydy nasercowe (digoksyna) – zwiększają siłę skurczu serca i zwalniają częstość jego pracy, co pozwala bardziej efektywnie pompować krew. Stosowane są w niewydolności serca ze współistniejącymi zaburzeniami rytmu serca.

Jeśli niewydolność serca nie jest nasilona, możliwe jest leczenie domowe; wówczas leki przyjmowane są w formie doustnej. Szybko postępująca niewydolność krążenia wymaga hospitalizacji i intensywnego nadzoru oraz leczenia. 

Czasem leczenie farmakologiczne okazuje się nieskuteczne. W schyłkowej niewydolności serca alternatywą ratującą życie jest przeszczep serca. W oczekiwaniu na przeszczep można wspomagać czynność komór za pomocą specjalnych pomp, mających na celu całkowite lub częściowe przejęcie ich funkcji.

Terapia zaburzeń rytmu jest równie istotna jak leczenie niewydolności serca; zaburzenia rytmu są bowiem jedną z głównych przyczyn zgonów osób z DCM. Stosuje się leki antyarytmiczne, dobrane odpowiednio do rodzaju zaburzeń (komorowe czy nadkomorowe). Niektórzy pacjenci wymagają wszczepienia urządzenia o nazwie kardiowerter-defibrylator (ICD), które rozpoznaje groźne dla życia i zdrowia zaburzenia rytmu i powoduje wyładowanie elektryczne, przywracające odpowiedni rytm i pracę serca. Stosowany jest szczególnie w przypadku osób po nagłym zatrzymaniu krążenia w celu profilaktyki kolejnych incydentów.

Leczenie przeciwzakrzepowe ma na celu zapobieganie powstawaniu zakrzepów, które mogą stać się przyczyną zawałów wielu narządów. Stosowane leki są zwykle przyjmowane w formie doustnej (np. acenokumarol), a skuteczność ich działania wymaga okresowego monitorowania poprzez oznaczanie wskaźnika INR.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa - jak sobie radzić z chorobą?

Przebieg choroby jest zróżnicowany. 25% chorych spontanicznie powraca do zdrowia, połowa umiera w ciągu pięciu lat, a pozostałe 25% w ciągu roku od rozpoznania. Osoby, u których kardiomiopatia przebiega pod postacią przewlekłej niewydolności krążenia, powinny pamiętać o kilku zasadach, pomocnych we właściwym prowadzeniu terapii:

1. Należy regularnie przyjmować leki; pomijanie dawek leków lub ich całkowite odstawienie może zaostrzyć przebieg choroby.
2. Zaleca się codzienne ważenie się. Przyrost masy ciała powyżej 2 kg w ciągu 3 dni świadczy o zatrzymaniu wody w organizmie w przebiegu niewydolności krążenia i wymaga zwiększenia dawki diuretyku. Pacjent, po przeszkoleniu przez lekarza, powinien samodzielnie dostosowywać dawkę diuretyków do aktualnej masy ciała i nasilenia obrzęków.
3. Konieczne są okresowe kontrole w celu sprawdzenia czynności serca, a także oceny funkcji nerek i parametrów równowagi wodno-elektrolitowej, które mogą ulec zaburzeniu w trakcie leczenia.
4. Pacjent powinien ustalić z lekarzem szczegółowe zalecenia dotyczące stylu życia w swoim konkretnym przypadku. Podstawowe wskazówki to:

• unikanie sytuacji stresowych,
• abstynencja tytoniowa i alkoholowa,
• zdrowa, zbilansowana dieta, oparta na warzywach, owocach, ciemnym pieczywie, produktach zbożowych i roślinach strączkowych,
• unikanie dużej ilości soli w pożywieniu,
• zapobieganie zaparciom (dieta bogatoresztkowa, laktuloza),
• o możliwości podejmowania aktywności fizycznej, w tym ewentualnej rehabilitacji decyduje stopień niewydolności serca oraz stabilność hemodynamiczna układu krążenia.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa - najczęściej zadawane pytania

U mojego ojca rozpoznano kardiomiopatię rozstrzeniową. Czy ja również jestem zagrożony tą chorobą?

Podłoże genetyczne jest przyczyną 20-30% DCM. Osoba chora ma wówczas 50% szans przekazania choroby swojemu potomstwu. Złożona etiologia kardiomiopatii rozstrzeniowej oraz trudności z ustaleniem jednoznacznej przyczyny powodują, że trudno mówić o prostym modelu dziedziczenia.

Czy leczenie DCM wymaga hospitalizacji?

Zależy to od przebiegu choroby. Zwykle możliwe jest leczenie domowe, jednak w przypadku postaci choroby o szybkim przebiegu i ciężkiej niewydolności krążenia konieczne jest leczenie w szpitalu.

Czy DCM jest chorobą uleczalną?

U 25% pacjentów stwierdza się spontaniczną remisję choroby. W ciężkich przypadkach jedynym sposobem na przywrócenie funkcji serca może być jego przeszczep. Nawet udany zabieg nie oznacza jednak pełnego zdrowia; konieczne jest przyjmowanie na stałe leków immunosupresyjnych oraz okresowe kontrole.