Kostniakomięsak (ang. osteosarcoma) inaczej mięsak kościopochodny jest pierwotnym (wywodzącym się z danej tkanki), złośliwym nowotworem tkanki kostnej. Jest on równocześnie najczęstszym złośliwym nowotworem tej tkanki.
Objawia się najczęściej obrzękiem, obecnością „guzka” oraz bólem w okolicy kolana lub ramienia (części bliższej stawu barkowego).
Osteosarcoma występuje najczęściej u chłopców w wieku od 10 do 25 lat. Dziewczynki chorują rzadziej niż chłopcy. Kostniakomięsak może występować również przed 10 i po 30 roku życia, lecz zdarza się to rzadziej niż w drugiej i trzeciej dekadzie.
Przyczyny kostniakomięsaka
Dokładna przyczyna powstawania osteosarcoma pozostaje nieznana. Jednak za czynniki predysponujące do rozwinięcia się tego nowotworu uważane są:
- gwałtowny wzrost kości (np. podczas pokwitaniowego skoku wzrostu);
- czynniki środowiskowe takie jak ekspozycja na promieniowanie jonizujące;
- czynniki genetyczne jak np. występowanie dysplazji kostnej, retinoblastoma, zespół Li-Fraumeni.
Osteosarcoma rozwija się najczęściej z osteoblastów (komórek tworzących kość), stąd też tak częste jego występowanie podczas pokwitaniowego skoku wzrostu u dzieci. Przyczynami, z powodu których, rozwija się osteosarcoma są liczne i obecnie nieprzewidywalne mutacje w kodzie genetycznym człowieka.
Mogą one być dziedziczone lub powstać de novo (czyli pierwszy raz u danego osobnika). Osteosarcoma powstaje z tkanki kostnej i w pierwszej kolejności rozwija się w jej obrębie. Jednak w miarę jak nowotwór rośnie może rozszerzać się drogą krwi (przerzutować) do innych tkanek lub naciekać okoliczne struktury. Najczęstszą lokalizacją przerzutów osteosarcoma są płuca.
Reklama
Kostniakomięsak - występowanie
Osteosarcoma może rozwinąć się w każdej kości. Najczęściej jednak lokalizuje się w kościach długich, w pobliżu ich płytek wzrostowych. Najczęstszymi miejscami gdzie rozwija się mięsak kościopochodny są:
- kość udowa (42%), z czego ¾ w okolicy kolana;
- kość piszczelowa (19%), z czego 80% w okolicy kolana;
- kość ramienna (10%), z czego 90% w okolicy barku;
- inne lokalizacje to między innymi czaszka, kąt żuchwy (8%), miednica (8%).
Reklama
Objawy kostniakomięsaka
Najczęstszymi objawami osteosarcoma są ból oraz obrzęk lokalizujący się zazwyczaj w okolicy kolana (kość udowa, piszczelowa) lub barku (kość ramienna). Objawy mogą utrzymywać się od kilku tygodni do kilku miesięcy (rzadko dłużej) zanim pacjent zgłosi się do lekarza oraz zostanie postawiona właściwa diagnoza.
Ból związany z osteosarcoma nasila się podczas wykonywania aktywności fizycznej, może również wybudzać ze snu. W zajętej okolicy może rozwinąć się obrzęk oraz rzadziej, wyczuwalny „guzek”.
W zależności od zajętej okolicy i ewentualnego zajęcia pobliskiego stawu (barkowego lub kolanowego) może dojść do ograniczenia jego ruchomości. W przypadku nowotworu kończyny dolnej, u chorej osoby może pojawić się utykanie.
W niektórych przypadkach osteosarcoma może dochodzić do powstawania tak zwanych złamań patologicznych. W wyniku osłabienia, przez nowotwór, struktury kości mogą one łatwiej (pod wpływem mniejszej siły, która nie uszkodziłaby zdrowej kości) ulegać złamaniom.
Rzadko dochodzi do rozwinięcia się objawów związanych z ewentualnymi przerzutami nowotworu – jak np. duszność, krwioplucie (wskazują na lokalizację przerzutów w płucach). Jeśli się jednak pojawią, świadczą zazwyczaj o masywnym zajęciu danego narządu przez nowotwór.
Reklama
Kostniakomięsak - kiedy iść do lekarza?
W przypadku, jeśli u dziecka pojawią się wymienione wyżej objawy jak np. nieustępujący obrzęk i ból kończyny, rodzic powinien zgłosić się z pociechą do lekarza rodzinnego lub pediatry. Ten, jeśli będzie podejrzewał u dziecka nowotwór (w tym przypadku nowotwór kości), powinien skierować je do onkologa lub ortopedy w celu przeprowadzania dalszej diagnostyki oraz zaplanowania odpowiedniego leczenia.
Przed pierwszą wizytą u lekarza warto przygotować sobie następujące rzeczy:
- listę objawów występujących u dziecka, które niepokoją rodziców (kiedy wystąpiły, jak długo się utrzymują);
- listę zażywanych przez dziecko leków;
- listę chorób na jakie dziecko jest aktualnie leczone;
- książeczkę zdrowia dziecka z uzupełnionymi siatkami centylowymi (wzrost, waga);
- listę nurtujących pytań odnośnie choroby. Rodzice nie powinni się bać i wstydzić zadawać lekarzowi pytań. Podczas wizyty służy on swoją wiedzą najlepiej jak potrafi.
Przykładowe pytania jakie warto zadać lekarzowi w związku z osteosarcoma to:
- W jaki sposób można diagnozować mięsaka kościopochodnego?
- Jaka chemioterapia i jakie zabiegi chirurgiczne będą niezbędne?
- Jak rozległy będzie wymagany zabieg chirurgiczny?
- Jakie mogą być skutki uboczne zastosowanego leczenia?
- Po i w trakcie leczenia, jak często i do kogo należy zgłaszać się do kontroli?
- Czy osteosarcoma jest chorobą uleczalną?
Reklama
Badania przy kostniakomięsaku
Podczas pierwszej wizyty u specjalisty, lekarz przeprowadzi z rodzicami wywiad lekarski dotyczący problemów zdrowotnych dziecka oraz pełne badanie fizykalne ich pociechy. Zleci również, w pierwszej kolejności, podstawowe badania krwi oraz zdjęcie RTG zajętej przez chorobę części ciała.
Dla osteosarcoma na zdjęciu RTG, charakterystyczny jest tzw. trójkąt Codmana – czyli trójkątny obszar powstający pod okostną kości, w wyniku działania nowotworu. W przypadku gdy zajęta przez chorobę jest np. okolica kolana, lekarz zleca RTG obu stawów kolanowych tak, aby móc porównać chorą część ciała ze zdrową.
Innymi badaniami obrazowymi, jakie może zlecić lekarz, na różnych etapach procesu diagnostycznego są:
- tomografia komputerowa (TK) płuc w celu oceny czy nie doszło do rozwinięcia się przerzutów osteosarcoma;
- rezonans magnetyczny (RM) zajętego przez chorobę miejsca, który umożliwia dobór najdogodniejszej lokalizacji do wykonania biopsji. RM umożliwia również ocenę czy osteosarcoma nie zajął okolicznych mięśni i tkanki tłuszczowej.
Niezbędnym elementem w procesie diagnostycznym osteosarcoma jest wykonanie biopsji (pobranie materiału ze zmienionego chorobowo miejsca). Biopsję wykonuje lekarz ortopeda. W przypadku osteosarcoma istnieją dwa możliwe sposoby wykonania biopsji:
- biopsja gruboigłowa Craig'a – wykonywana w znieczuleniu miejscowym. Polega na pobraniu wałeczka tkanki z guza za pomocą długiej, pustej w środku igły;
- biopsja otwarta – wykonywana w znieczuleniu ogólnym. Polega na wycięciu części guza.
Biopsję wykonuje się pod ochroną leków cytostatycznych, tak aby zminimalizować ryzyko rozsiania się komórek nowotworowych w organizmie.
Tkanka pobrana podczas biopsji jest kolejno specjalnie barwiona i utrwalana, a następnie oglądana pod mikroskopem przez specjalistę patomorfologa. To on ustala zaawansowanie nowotworu. Ocena ta umożliwia dobranie właściwego leczenia do postaci oraz zaawansowania klinicznego guza.
Przed wdrożeniem leczenia wykonywana jest również scyntygrafia kości – badanie sprawdzające, w których dokładnie kościach umiejscowił się nowotwór.
Dalsze badania, zarówno laboratoryjne jak i obrazowe, dobierane są według potrzeb - do monitorowania skuteczności leczenia oraz tempa wycofywania się choroby.
Reklama
Czynniki ryzyka przy kostniakomięsaku
Niestety obecnie nie znamy żadnej metody zapobiegającej powstawaniu osteosarcoma. Znane są za to następujące czynniki predysponujące do rozwinięcia się tego nowotworu:
- gwałtowny wzrost kości – jako, że osteosarcoma występuje najczęściej podczas pokwitaniowego skoku wzrostowego oraz jego najczęstszą lokalizacją są miejsca przylegające do płytek wzrostowych kości długich;
- czynniki środowiskowe – jedynym znanym czynnikiem środowiskowym mogącym prowadzić do rozwinięcia się osteosarcoma jest ekspozycja na promieniowanie jonizujące;
- czynniki genetyczne jak np. występowanie dysplazji kostnej (w tym choroba Pageta), retinoblastoma, zespół Li-Fraumeni. Szczególnie wysokie ryzyko rozwinięcia się osteosarcoma daje połączenie mutacji genu RB (retinoblastoma) z ekspozycją na promieniowanie jonizujące.
Reklama
Leczenie kostniakomięsaka
Na leczenie osteosarcoma składa się chemioterapia oraz leczenie chirurgiczne. Pełny cykl leczenia trwa około 46 tygodni. Po udanym zabiegu chirurgicznym następuje okres rehabilitacji i powrotu do sprawności ruchowej.
Chemioterapia
Polega na podawaniu leków, które mają za zadanie zabić komórki nowotworowe w organizmie (zarówno te znajdujące w głównej masie guza, jak i ewentualnie te, które mogły się rozsiać po organizmie). Chemioterapia stosowana jest zarówno przed operacją (aby zmniejszyć masę guza), jak i po operacji (aby zniszczyć wszelkie komórki, które mogły zostać po wycięciu guza).
Chemioterapeutyki mogą być podawane doustnie lub dożylnie. Leki podawane są w szpitalu, tak aby zapewnić w tym czasie odpowiednie monitorowanie pacjenta. Substancje stosowane w walce z ostosarcoma uwzględniają między innymi:
- metotreksat,
- cisplatynę,
- doksorubicynę,
- cyklofosfamid,
- winkrystynę.
Przed włączeniem chemioterapii rodzice pacjenta, jak również sam pacjent (jeśli jest we właściwym wieku), muszą przejść odpowiednie szkolenie co do przewidywanych rezultatów podawania, jak i możliwych skutków ubocznych chemioterapeutyków.
Niestety przyjmowanie opisanych leków wiąże się z licznymi działaniami niepożądanymi. Problemy krótkoterminowe to między innymi:
- utrata owłosienia,
- bardzo nasilone nudności i wymioty,
- anemia,
- zaburzenia krzepnięcia krwi,
- zwiększone ryzyko infekcji (wymagane uważne monitorowanie, w szczególności w kierunku infekcji wirusowych i grzybiczych)
- inne problemy związane z uszkodzeniem szpiku kostnego.
Długoterminowymi problemami mogą być:
- częściowa lub całkowita utrata słuchu,
- uszkodzenie mięśnia sercowego (w przypadku przyjmowania doksorubicyny wymagane regularne badania echokardiograficzne),
- uszkodzenie nerek,
- bezpłodność.
- zwiększone ryzyko wystąpienia w późniejszym czasie innych nowotworów złośliwych.
Dlatego tak ważne jest szybkie zgłaszanie lekarzowi wszelkich efektów ubocznych przyjmowanych leków. Istnieje wtedy możliwość zmodyfikowania dawki leku, zmiany preparatu lub włączenia innego leku zmniejszającego objawy niepożądane, zanim dojdzie do nieodwracalnych uszkodzeń w narządach.
Leczenie chirurgiczne
Jego celem jest radykalna (całkowita) resekcja nowotworu. Każdy lekarz będzie dążył do wykonania operacji oszczędzającej kończynę, jednak celem nadrzędnym jest całkowite usunięcie osteosarcoma. Cel ten może niestety wymagać amputacji kończyny, ze względu na rozległość procesu nowotworowego (np. naciekanie naczyń lub nerwów).
Leczenie chirurgiczne wdrażane jest około 10 tygodnia terapii (przez pierwsze 10 tygodni podawana jest wyłącznie przedoperacyjna chemioterapia, mająca na celu wstępne zmniejszenie masy guza).
Jeśli możliwa do wykonania jest operacja oszczędzająca kończynę, wtedy usuwany jest wyłącznie guz nowotworowy (zajęta kość, ewentualnie zajęte mięśnie oraz inne okoliczne tkanki zmienione przez proces nowotworowy). Ubytek kostny powstały po takim zabiegu uzupełniany jest metalową protezą lub wszczepem kostnym z banku kości.
Preferowana jest zazwyczaj proteza metalowa ze względu na mniejsze ryzyko infekcji po zabiegu oraz większą wytrzymałość protez sztucznych.
W przypadku gdy ze względu na rozległość procesu nowotworowego, niemożliwa jest operacja oszczędzająca kończynę, wykonywana jest amputacja, a odjęta kończyna zastępowana jest protezą.
W przypadku przerzutów ostesarcoma (np. zlokalizowanych w płucach) stosuje się chirurgiczne wycięcie zmian. Zazwyczaj jest ono wykonywane równocześnie z wycięciem głównej masy guza. Od takiego postępowania można odstąpić wyłącznie w przypadku, gdy ogniska przerzutów są niewielkie i zanikają po zastosowaniu chemioterapii przedoperacyjnej.
Ostatecznie to pacjent decyduje o rozległości zabiegu operacyjnego. Lekarz ma obowiązek przedstawić pacjentowi wszelkie za i przeciw danej decyzji (szanse na powodzenie zabiegu, ewentualne powikłania, ryzyko nawrotu nowotworu, czas potrzebny na powrót do sprawności). Jednak ostateczną decyzję podejmuje sam pacjent.
Cały czas toczą się badania nad nowymi metodami leczenia osteosarcoma (zarówno nad nowymi chemioterapeutykami, jak również nad łączeniem chemioterapii z miejscową radioterapią). Dlatego chorzy na osteosarcoma powinni być dobrej myśli, gdyż nowe leki czynią terapię opisywanego nowotworu coraz skuteczniejszą.
Kostniakomięsak - jak sobie radzić z chorobą?
Diagnoza – nowotwór złośliwy jest zawsze ciężkim ciosem do przyjęcia, w szczególności jeśli choroba dotyczy dziecka. Dlatego tak ważne jest wsparcie psychiczne, zarówno dla chorego, jak i jego rodziny. Na szczęście w Polsce nie brakuje onkologicznych grup wsparcia oraz fundacji pomagających chorym na nowotwory.
Dlatego warto dołączyć do takowej grupy, gdyż z nowotworem łatwiej walczy się w wspólnie z innymi niż wyłącznie o własnych siłach. Dzięki takim organizacjom można otrzymać nie tylko wsparcie innych chorych, ale również kwalifikowanego psychologa.
Grupy wsparcia pomagają radzić sobie nie tylko ze wstępną informacją o nowotworze, ale również ze wszystkimi następstwami choroby oraz leczenia. Życzliwe osoby pomogą zaakceptować samego siebie, kiedy pojawią się skutki uboczne chemioterapii oraz gdy będzie trzeba podjąć i przejść przez ciężką i długą rehabilitację.
W przypadku konieczności amputacji kończyny pojawia się szereg problemów. Młody człowiek musi nauczyć się używać protezy (co może zająć nawet pół roku), przejść długi proces rehabilitacji oraz przede wszystkim zaakceptować nowy wygląd swojego ciała.
W przypadku operacji oszczędzającej kończynę, pacjentowi łatwiej jest przezwyciężyć problemy powstałe po operacji. Rehabilitacja jest prawie tak samo długa, jednak efekt końcowy, szczególnie w wymiarze psychicznym (zaoszczędzenie kończyny) jest dużo łatwiejszy do zaakceptowania przez osobę po operacji.
Przeżycia 5-letnie wśród chorych na osteosarcoma mocno się wahają. W przypadku nowotworu, który ograniczony jest wyłącznie do kości, 5-letnie przeżycia wahają się w granicach 60 do 80% w zależności od odpowiedzi nowotworu na chemioterapię. Niestety w przypadku rozsianej choroby nowotworowej rokowanie jest znacznie gorsze.
Kostniakomięsak - niezbędna kontrola lekarska
Po udanym zabiegu chirurgicznym oraz zastosowaniu pooperacyjnej chemioterapii pacjent wymaga regularnego monitorowania. Przyjmuje się, że wizyty kontrolne powinny mieć miejsce:
- przez pierwszy rok - co każde trzy miesiące;
- przez drugi i trzeci rok - co każde sześć miesięcy;
- następnie raz do roku.
Na obowiązkowe badania kontrolne składają się:
- morfologia krwi;
- zdjęcie RTG lub inne badanie obrazowe okolicy skąd usunięty był nowotwór.
Badania te, w zależności od potrzeby, mogą być uzupełnione o wskaźniki czynności nerek, wątroby, badania oceniające funkcjonowanie serca, ośrodkowego układu nerwowego, osi hormonalnych oraz testy psychologiczne.
Kostniakomięsak - najczęściej zadawane pytania
Czym jest i jak się objawia osteosarcoma?
Osteosarcoma jest najczęstszym, pierwotnym, złośliwym nowotworem tkanki kostnej. Objawia się przede wszystkim obrzękiem, obecnością „guzka” oraz bólem, najczęściej w okolicy kolana lub ramienia (części bliższej stawu barkowego).
Gdzie najczęściej lokalizuje się osteosarcoma?
Najczęściej lokalizuje się w kościach długich, w pobliżu ich płytek wzrostowych. Najczęstszymi miejscami gdzie rozwija się mięsak kościopochodny są:
- kość udowa (42%), z czego ¾ w okolicy kolana;
- kość piszczelowa (19%), z czego 80% w okolicy kolana;
- kość ramienna (10%), z czego 90% w okolicy barku;
- inne lokalizacje to między innymi czaszka, kąt żuchwy (8%), miednica (8%).
Czym jest złamanie patologiczne?
W wyniku osłabienia przez nowotwór struktury kości mogą łatwiej ulegać złamaniom. To znaczy, że łamią się pod wpływem siły, która nie uszkodziłaby zdrowej kości.
Lekarz jakiej specjalności zajmuje się leczeniem osteosarcoma?
Leczeniem tego nowotworu zajmują się ortopedzi we współpracy z onkologami.
