Mięsak Kaposiego jest stosunkowo rzadką chorobą nowotworową, związaną z upośledzeniem naturalnych systemów odpornościowych organizmu. Najczęściej lokalizuje się w błonach śluzowych i tkance podskórnej. Może dotykać pojedynczych rejonów ciała, jak i zajmować znaczną część organizmu i liczne jego organy.
Mięsak Kaposiego - przyczyny
Mięsak Kaposiego był niegdyś chorobą spotykaną głównie endemicznie, szczególnie u mężczyzn zamieszkujących rejon Morza Śródziemnego oraz niektórych rejonów Afryki. Pojawienie się i gwałtowne rozprzestrzenianie wirusa HIV sprawiło jednak, że nowotwór ten stał się dużo częstszy i występuje obecnie niemal na całym świecie.
Mięsak Kaposiego to choroba nowotworowa, jej powstanie zatem jest możliwe, gdy naturalne komórki organizmu zmienią się w wyniku mutacji w inne komórki, mogące rosnąć i dzielić się bez kontroli reszty organizmu. Mięsak Kaposiego wywodzi się z komórek śródbłonka naczyniowego i formuje zazwyczaj charakterystyczne guzki zbudowane z naczyń włosowatych i leżacych między nimi charakterystycznych, wrzecionowatych komórek.
Uważa się, że jest to efektem reakcji organizmu na zakażenie wywołane ludzkim wirusem opryszczki typu 8 (HHV-8), podobnym do wirusa opryszczki, powodującego powszechnie wystepującą opryszczkę na wargach czy na narządach płciowych. Infekcja ludzkim wirusem opryszczki typu 8 zazwyczaj u zdrowych ludzi przebiega bez większych dolegliwości, jednak u pacjentów z immunosupresją, czyli np. po przeszczepie narządu lub nosicieli wirusa HIV, może prowadzić do rozwoju zmian w komórkach, prowadzących do rozwoju mięsaka Kaposiego.
Ze względu na rodzaj obrazu klinicznego, jak i na wspomniane wcześniej różnice epidemiologiczne w wystepowaniu choroby, można wyróżnić 4 główne typy mięsaka Kaposiego:
- klasyczna (sporadyczna) postać mięsaka Kaposiego;
- endemiczna postać mięsaka Kaposiego;
- mięsak Kaposiego związany z przeszczepieniem narządu;
- postać związana z występowaniem choroby AIDS.
Postać klasyczna mięsaka Kaposiego jest najczęściej spotykana u mieszkańców Europy Wschodniej i basenu Morza Śródziemnego a także u Żydów Aszkenazyjskich. Występuje ponad 10 razy częściej u mężczyzn. Objawia się zazwyczaj w postaci licznych drobnych guzków na skórze, głównie kończyn i rzadko zajmuje błony śluzowe, węzły chłonne czy narządy wewnętrzne.
Endemicznie występujący mięsak Kaposiego dotyka najczęściej ludzi zamieszkujących niektóre regiony Afryki, szczególnie Malawi, Ugandę, Zambię, i Zimbabwe. Występuje u obu płci, często już w dzieciństwie, mogąc przyjąć łagodniejszy, lub bardziej agresywny przebieg. W niektórych rejonach choroba ta jest tak częsta, że stanowi najczęściej rozpoznawany nowotwór u mężczyzn, np. w Ugandzie, podczas gdy w Polsce jest to bardzo rzadka choroba. Stosunkowo często zajmuje ona węzły chłonne i narządy wewnętrzne, co znacznie pogarsza rokowanie.
Zaobserwowano, że występowanie mięsaka Kaposiego u osób po przeszczepach narządów jest około 100 razy częstsze niż w ogólnej populacji. Ta forma choroba dotyka też pacjentów przechodzących tylko terapię immunosupresyjną, bez przeszczepiania narządów. Choroba ta może wystąpić już po około roku od przeszczepu czy rozpoczęciu terapii immunosupresyjnej i ma zazwyczaj ciężki przebieg, z zajęciem organów wewnętrznych.
Postać mięsaka Kaposiego związana z chorobą AIDS jest najbardziej agresywną formą choroby i jednocześnie najczęstszym nowotworem u nosicieli wirusa HIV. Często zajmuje narządy wewnętrzne i ma ciężki, postepujący przebieg. U pacjentów poddanych wysokoaktywnej terapii antyretrowirusowej obserwuje się czasem ustępowanie zmian i regresję choroby.
Reklama
Mięsak Kaposiego - objawy
Choroba zazwyczaj objawia się w postaci:
- licznych drobnych wykwitów na skórze, płaskich lub guzkowatych, o czerwonym lub fioletowym zabarwieniu, które nie są bolesne. Ten rodzaj objawów występuje praktycznie u wszystkich pacjentów. Zmiany skórne mogą również przyjmować formy znacznie rosnące ponad poziom skóry lub penetrować w głąb skóry aż do kości i innych narządów połozonych głebiej pod skórą.
- ciemnoniebieskich czy ciemnoczerwonych plam na błonach śluzowych, szczególnie okolicy ust, dziąseł i dalszych części przewodu pokarmowego. Zajęcie przewodu pokarmowego zazwyczaj jest bezobjawowe, ale mogą występować u pacjentów bóle brzucha, nudności, wymioty lub objawy krwawienia do przewodu pokarmowego.
- U pacjentów z bardziej nasiloną immunosupresją choroba może zajmować narządy wewnętrzne, wśród nich szczególnie płuca, co jednak zazwyczaj jest bezobjawowe, a jeśli wystąpią objawy, to są one niecharakterystyczne. Wśród nich mogą pojawić się kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej czy krwioplucie.
Jednym z częściej zajętych układów jest układ limfatyczny, kiedy to choroba lokuje się w węzłach chłonnych i dochodzi do ich powiększenia, a czasem bolesności.
Reklama
Mięsak Kaposiego - badania
Przy podejrzeniu choroby konieczna jest wizyta u lekarza, najczęściej dermatologa lub chirurga, który musi dokładnie zbadać pacjenta. Do pełnej diagnozy niezbędne jest pobranie fragmentu zmienionej tkanki do badania histopatologicznego - tylko dokładna analiza guza, dokonana przez patomorfologa, pozwala okreslić jego typ i postawić prawidłową diagnozę.
U pacjentów z wysokim prawdopodobieństwem wystąpienia mięsaka Kaposiego, z nierozpoznanym wcześniej zakażeniem HIV, konieczne są badania w kierunku występowania wirusa HIV u chorego. Badanie takie polega na pobraniu krwi i określeniu występowania w niej antygenów wirusa i przeciwciał skierowanych przeciwko no.
Reklama
Mięsak Kaposiego - leczenie
Istnieją dwa główne sposoby leczenia mięsaka Kaposiego: lokalne i systemowe.
Leczenie lokalne
Leczenie lokalne polega na miejscowym niszczeniu zmian nowotworowych i jest zazwyczaj wykonywane u pacjentów z drobnymi, szpecącymi zmianami; jako leczenie paliatywne lub przy poważnych chorobach współistniejących, utrudniających terapię systemową.
Leczenie lokalne może przyjmować różne formy:
- mechaniczne usunięcie guzów nowotworowych poprzez wycięcie chirurgiczne,
- lokalną krioterapię
- fotokoagulację laserową niszczącą małe zmiany.
- leki przeciwnowotworowe aplikowane bezpośrednio na zmiany na skórze i błonach śluzowych, mające za zadanie zmniejszyć guzki i dzięki działaniu miejscowemu uchronić pacjenta przed szkodliwymi działaniami ubocznymi uderzającymi w cały organizm.
- radioterapia, powodująca poprawę stanu zdrowia u większości pacjentów. Jest ona stosowana szczególnie w przypadkach krwawiących lub bardzo bolesnych zmian chorobowych.
Leczenie systemowe
Powyższe lokalne formy leczenia są nieraz bardzo skuteczne, jednak ograniczają się tylko do wybranych fragmentów ciała, a chory jest cały organizm, dlatego też bardzo ważnym składnikiem terapii jest działanie systemowe. Polega ono głównie na wdrożeniu odpowiedniej farmakoterapii, szczególnie u chorych dotkniętych szybko postępującym typem choroby, z zajętymi śluzówkami i narządami wewnętrznymi. Zazwyczaj stosuje się trzy rodzaje leczenia:
- Immunoterapia polega na podawaniu pacjentom odpowiednich dawek interferonu - cytokiny naturalnie wystepującej u człowieka, mającej potencjał regulacji i sterowania układem odpornościowym. Prawdopodobnie stymuluje on organizm pacjenta do zwiększonej odpowiedzi przeciwko wrogim wirusom i chroni przed angiogenezą, czyli tworzeniem nowych naczyń krwionośnych, dostarczających substancje odżywcze do guzów nowotworowych.
- Chemioterapia jest metodą szeroko stosowaną w leczeniu prawie wszystkich nowotworów, również mięsaka Kaposiego. Chemioterapeutyki działają na różnych etapach rozwoju komórek nowotworowych, utrudniając lub uniemożliwiając ich wzrost i podział, co może zmniejszyć masę guzów nowotworowych lub zatrzymać ich dalszy wzrost.
-
Kolejnym bardzo ważnym sposobem walki z mięsakiem Kaposiego, stosowanym u pacjentów zakażonych wirusem HIV, jest wysokoaktywna terapia antyretrowirusowa. Zazwyczaj jest ona pierwszą metodą leczenia u takich chorych i stała się bardzo obiecującą częścią terapii. U wielu chorych wprowadzenie tego rodzaju leczenia diametralnie zmieniło przebieg choroby i szanse na dłuższe życie pacjentów.
- Zobacz: Kiedy lekarz decyduje o podaniu chemioterapii?
Reklama
Mięsak Kaposiego - jak zapobiegać?
Mięsak Kaposiego występuje w krajach uprzemysłowionych głównie w grupie chorych na AIDS, stąd czynniki ryzyka i sposoby zapobiegania są podobne, jak w przypadku zakażenia wirusem HIV. W grupie osób zwiększonego ryzyka wystąpienia choroby są:
- aktywni seksualnie ludzie,
- często zmieniający partnerów;
- homoseksualiści, szczególnie mężczyźni;
- narkomani używający dożylnych narkotyków.
- osoby przechodzące terapię immunosupresyjną.
Sposoby zapobiegania:
- zabezpieczenie podczas stosunków seksualnych, szczególnie tych z wyższym ryzykiem przeniesienia zakażeń, np. stosunków analnych, homoseksualnych;
- monogamia;
- unikanie zakażeń podczas przyjmowania narkotyków dożylnych (jałowe, jednorazowe igły, strzykawki).
Rozprzestrzenianie się i występowanie mięsaka Kaposiego wśród homoseksualistów, szczególnie mężczyzn, było najwieksze w latach 80-tych, jednak wraz z wprowadzeniem wysokoaktywnej terapii antyretrowirusowej w latach 90-tych, znacznie się zmniejszyło.
