Naczyniaki chłonne występują stosunkowo rzadko - częstość ich występowania jest dużo mniejsza niż naczyniaków krwionośnych. Najczęściej obecne są od urodzenia, jednak zdarza się, że pojawiają się w późniejszym okresie życia i mają tendencje do przewlekłego przebiegu.
Jako zmiany nowotworowe łagodne nie stanowią same w sobie zagrożenia zdrowia lub życia, jednak ze względu na rozmiary i lokalizację mogą poważnie upośledzać codzienne funkcjonowanie chorego.
Głównymi postaciami naczyniaków limfatycznych są naczyniak kapilarny (zwykły) i naczyniak jamisty.
Naczyniaki limfatyczne - przyczyny
Do powstania naczyniaków limfatycznych prowadzi nadmierne namnażanie komórek śródbłonkowych, tworzących ścianę naczyń chłonnych. Rozrastające się naczynia limfatyczne formują struktury pęcherzykowe, guzowate lub prowadzą do rozlanego powiększenia i zniekształcenia okolicy, w której występują. Przyczyny tego zaburzenia rozwojowego nie są do końca poznane; ważną rolę odgrywają zaburzenia genetyczne.
Reklama
Naczyniaki limfatyczne - występowanie
Naczyniaki limfatyczne to zmiany o charakterze nowotworu łagodnego. Nie wywołują więc inwazji tkanek i narządów, a jedyne zaburzenia wynikające z ich występowania spowodowane są ich niekiedy dużymi rozmiarami.
- Skóra. Naczyniaki chłonne najczęściej występują w powłokach ciała. Jeśli mają duże rozmiary, mogą prowadzić do zniekształceń i powiększenia części ciała. Niektóre lokalizacje naczyniaków są szczególnie niekorzystne, np. duże zmiany guzowate pachy mogą poważnie upośledzać codzienne funkcjonowanie.
- Błony śluzowe. Rozrost naczyń limfatycznych często dotyczy błon śluzowych. W przypadku dużych zmian w jamie ustnej mogą pojawić się istotne trudności w połykaniu, mówieniu, a nawet oddychaniu.
- Kości. Jeśli zmiany skórne są duże i utrzymują się latami, może dojść do zaniku z ucisku sąsiadujących kości.
- Układ pokarmowy. Naczyniaki występujące w przełyku mogą utrudniać połykanie.
- Układ oddechowy. Naczyniaki chłonne występujące w drogach oddechowych mogą upośledzać ich drożność, prowadząc do pojawienia się trudności w oddychaniu i duszności.
- Inne narządy. Naczyniaki limfatyczne mogą pojawiać się także w innych narządach, prowadząc do ich powiększenia lub zaburzenia funkcji w wyniku ucisku. Często są jednak bezobjawowe.
Reklama
Naczyniaki limfatyczne - objawy
Objawy zależą od rodzaju naczyniaka limfatycznego i jego lokalizacji:
1. Naczyniak chłonny zwykły (kapilarny):
- występuje na twarzy, karku, szyi, w dołach pachowych, czasem na języku,
- pęcherzyki wypełnione przezroczystym płynem, przypominające żabi skrzek,
- najczęściej obecny już po urodzeniu, ale może pojawić się w dowolnym okresie życia.
2. Naczyniak chłonny jamisty:
- zlokalizowany na karku, w dołach pachowych, w przestrzeni zaotrzewnowej oraz w okolicy narządów płciowych,
- głęboko położone twory guzowate, czasem nieotorebkowane, pokryte na powierzchni przezroczystymi pęcherzykami; zmniejszają się pod wpływem ucisku.
W większości przypadków naczyniaki limfatyczne lokalizują się na skórze oraz na błonach śluzowych. Zmiany w narządach wewnętrznych (jelito, krezka jelitowa, przestrzeń zaotrzewnowa) spotykane są dużo rzadziej.
Szczególnie niekorzystnymi objawami są:
- trudności w oddychaniu,
- przełykaniu,
- mówieniu,
które mogą towarzyszyć naczyniakom zlokalizowanym w przewodzi pokarmowym lub drogach oddechowych – konieczna jest wówczas szybka interwencja lekarska. Szybkiej reakcji wymaga również gwałtowne powiększenie rozmiarów naczyniaka, najczęściej w wyniku krwotoku do jego wnętrza, a także objawy zakażenia zmiany.
Reklama
Naczyniaki limfatyczne - diagnostyka
Naczyniaki limfatyczne skóry to dość charakterystyczne zmiany i podstawą ich rozpoznania jest przeprowadzone przez lekarza badanie fizykalne. Ważne jest również uzyskanie od pacjenta informacji na temat dynamiki rozwoju zmiany – kiedy powstała, jak zmieniały się jej rozmiary, itd. Pozwala to przewidzieć dalszy przebieg choroby i zaplanować odpowiednie postępowanie terapeutyczne.
W przypadku naczyniaków narządów wewnętrznych, konieczne jest wykonanie badań obrazowych. Można je wykonać przy podejrzeniu naczyniaka, choć często wskazania do badania są zupełnie inne, a naczyniak może być znaleziony przypadkowo.
- Badanie ultrasonograficzne (USG)
- Tomografia komputerowa (TK) z podaniem środka kontrastowego
- Rezonans magnetyczny (MRI)
Reklama
Leczenie naczyniakow limfatycznych
Niektóre naczyniaki limfatyczne mogą zanikać samoistnie po kilku latach. Dotyczy to zwłaszcza zmian, które pojawiły się we wczesnym dzieciństwie. Można próbować przyspieszyć proces zaniku poprzez stosowanie ucisku, który ułatwia wchłanianie.
Część naczyniaków charakteryzuje się jednakże przewlekłym przebiegiem. Metodą z wyboru leczenia takich naczyniaków jest zabieg operacyjny, polegający na chirurgicznym usunięciu zmiany. Jest to wskazane zwłaszcza w sytuacjach, gdy naczyniak zaburza drożność dróg oddechowych, pokarmowych, upośledza poważnie sprawność ruchową (naczyniaki dołów pachowych) lub ulega zakażeniu.
Należy rozważyć leczenie chirurgiczne również wtedy, gdy naczyniak powoduje poważne defekty kosmetyczne (naczyniaki chłonne twarzy).
Naczyniaki limfatyczne mogą stanowić duży problem ze względu na swoje rozmiary i lokalizację. Poza sytuacjami, gdy ich umiejscowienie zagraża życiu lub zdrowiu chorego (przełyk, drogi oddechowe), naczyniaki stanowią przede wszystkim defekt kosmetyczny.
Reklama
Naczyniaki limfatyczne - życie z chorobą
Zniekształcenia i zaburzenia proporcji zajętych części ciała mogą stanowić dla chorego poważny problem; często skłaniają do rozważenia zabiegu chirurgicznego. Jeśli zmiana nie może być usunięta, potrzebne może okazać się wsparcie psychologiczne, aby pomóc w akceptacji swojej choroby. Podatność naczyniaków limfatycznych na urazy oraz niekorzystne umiejscowienie (język, dół pachowy) są czynnikami dodatkowo upośledzającymi funkcjonowanie chorego.
Poza pewnymi szczególnymi przypadkami, chirurgiczne usunięcie naczyniaka limfatycznego nie jest zabiegiem, który musi zostać wykonany w trybie natychmiastowym. Pozwala to pacjentowi ustalić wspólnie z lekarzem najlepszy moment na przeprowadzenie operacji, biorąc pod uwagę stadium rozwoju zmiany, możliwości jej naturalnego zaniku, choroby towarzyszące, które czasem należy ustabilizować przed operacją oraz predyspozycje czasowe pacjenta.
Przede wszystkim jednak chory powinien zapoznać się ze skutecznością metody leczniczej oraz jej możliwymi powikłaniami i zdecydować czy w ogóle chce poddać się operacji. Opinia lekarza na temat szans powodzenia oraz ryzyka w przypadku konkretnego pacjenta pomaga podjąć decyzję.
