Nadciśnienie płucne nie jest jednolitą chorobą, ale obejmuje tak naprawdę kilka różnych schorzeń, których efektem jest wzrost ciśnienia w naczyniach krwionośnych płuc, a więc w tętnicach płucnych, naczyniach włosowatych i żyłach prowadzących bogatą w tlen krew z powrotem do serca.
Istnieje kilka definicji choroby, najczęściej używa się jednak tej, która mówi, że nadciśnienie płucne diagnozujemy wtedy, gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej w spoczynku wynosi powyżej 25 mmHg. Nie jest to choroba częsta, ale bardzo poważna i mające wielkie konsekwencje dla pacjenta.
Jednym z pierwszych objawów, występujących najczęściej, jest postępująca nietolerancja wysiłku i szybka męczliwość. Podczas zwiększonego wysiłku pojawia się duszność, a w przypadku dalszego postępu choroby mogą się do niej dołączać omdlenia.
Kolejne możliwe objawy obejmują napadową duszność nocną, konieczność przyjmowania wyprostowanej pozycji, przy której lepiej się oddycha. Niekiedy pacjenci zgłaszają ból lub uczucie dyskomfortu w klatce piersiowej, związany z postepującym przepracowaniem prawej komory serca i narastającym jej przeciążeniu.
W bardziej zaawanoswanych postaciach choroby, gdy praca prawej komory jest już bardzo upośledzona, pojawiają się obrzęki na kończynach dolnych, powiększenie żył na szyi oraz powiększenie wątroby.
Z uwagi na czynnik wywołujący wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym, można nadciśnienie płucne podzielić na kilka różnych sposobów. Jednym z nich jest podział na nadciśnienie płucne pierwotne i wtórne. O pierwotnym mówimy wtedy, gdy nie da się ustalić jednoznacznej przyczyny wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym.
Ten rodzaj choroby występuje dwa razy częściej u kobiet i pojawia się zazwyczaj po 30. roku życia. Mimo, że nie znamy jeszcze dokładnych jej przyczyn, najprawdopodobniej ma ona swoje źródło w mutacjach genów, prowadzących do przerostu mięśniówki gładkiej naczyń płucnych. Choroba w tej postaci może występować rodzinnie, jednak częściej pojawia się sporadycznie, atakując 1-2 osoby na milion mieszkańców rocznie.
Wtórne nadciśnienie płucne występuje wtedy, gdy istnieje konkretna, zdiagnozowana przyczyna wzrostu ciśnienia krwi w krażeniu płucnym. Do chorób ją wywołujących zaliczamy choroby miąższu płuc, przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP), zatorowość płucną, wrodzone wady serca, choroby serca, wśród nich zastawkowe; choroby wątroby, sarkoidozę, histiocytozę X, nowotwory tworzące guzy uciskające płuca i inne.
Biorąc pod uwagę inną klasyfikację, nadciśnienie płucne można dokładnie podzielić ze względu na wywołującą je lub domniemaną przyczynę. I tak podstawowe grupy schorzeń prowadzących do wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym to:
- choroby związane ze wzrostem ciśnienia w tętnicach;
- choroby związane ze wzrostem ciśnienia w żyłach płucnych;
- choroby płuc i układu oddechowego, zwiększające ciśnienie płucne;
- choroby zakrzepowe i zatorowe, zwiększające ciśnienie płucne;
- inne choroby zwiększające ciśnienie płucne.
Choroby związane ze wzrostem ciśnienia w tętnicach
Wspólną cechą schorzeń z tej grupy jest nasilony wzrost mięśni gładkich naczyń krwionośnych płuc, co powoduje ich skurcz i przebudowę, która trwale zmniejsza ich światło, upośledza naturalne mechanizmy regulujące ciśnienie w naczyniach. Prowadzi to do mikrouszkodzeń śródbłonka naczyń i dalsze utrudnienie przepływu krwi, a co za tym idzie - wzrost ciśnienia krwi w całym krążeniu płucnym. Do chorób tej grupy zalicza się wspomniane już nadciśnienie idiopatyczne, różnego rodzaju choroby tkanki łącznej, choroby genetyczne takie jak glikogenozy, chorobę Rendu-Oslera-Webera, nadciśnienie wrotne obecne zazwyczaj przy marskości wątroby, a także wrodzone wady serca, takie jak ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, ubytek w przegrodzie międzykomorowej, drożny przewód tętniczy - mogące prowadzić do rozwoju zespołu Eisenmengera.
Choroby związane ze wzrostem ciśnienia w żyłach płucnych
Schorzenia zaliczane do drugiej grupy mają wspólną cechę utrudnienia odpływu krwi żylnej z płuc do serca. Sytuacja taka ma miejsce, gdy mięsień sercowy lewego przedsionka i lewej komory jest niewydolny i krew nie może płynnie odpływać z płuc, wskutek czego rośnie jej ciśnienie w płucach. Prawa komora próbuje wtedy zwiększyć ciśnienie w tętnicy płucnej, by przepchać nadmiar krwi z płuc do lewego przedsionka, ki w taki sposób powstaje błędne koło stopniowego coraz większego wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym. Stan ten jest najczęściej obserwowany w niewydolności lewokomorowej serca a także w wadach zastawki mitralnej, która nie blokuje wstecznego odpływu krwi z lewej komory serca do lewego przedsionka, utrudniając tym samym odpływ krwi z płuc.
Choroby płuc i układu oddechowego, zwiększające ciśnienie płucne
Kolejną grupą schorzeń mogących powodować nadciśnienie płucne są choroby płuc i układu oddechowego, w których można zaobserwować zmniejszenie ciśnienia tlenu w pęcherzykach płucnych, co prowadzi do skurczu okalających je drobniutkich tętniczek,a tym samym do wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym. U zdrowych osób mechanizm ten pozwala na lepsze wykorzystanie tlenu i utlenowanie krwi. Zazwyczaj bowiem nie wszystkie pęcherzyki płucne są tak samo wentylowane, co łatwo możemy zaobserwować chociażby po sobie - najczęściej wykonujemy typowe, średnie oddechy, a tylko co jakiś czas nabieramy więcej powietrza, by rozprężyć całe płuca. W czasie tego „zwykłego” oddychania część pęcherzyków jest dobrze wentylowana, więc drobne naczynia krwionośne wokół nich rozszerzają się, by więcej krwi popłynęło właśnie wokół tych bogatych w tlen pęcherzyków. Analogicznie w przypadku słabiej wentylowanych pęcherzyków naczynia krwionośne kurczą się, by mniej krwi płynęło przez rejony płuc uboższe w tlen. W ten sposób organizm naturalnie ułatwia prawidłowe utlenowanie krwi. Problem zaczyna się wtedy, gdy w całych płucach bądź ich dużej części ilość tlenu jest niska, i znaczna liczna naczyń wokół pęcherzyków płucnych jest stale obkurczona - wtedy krew z trudem przepływa przez płuca i rośnie jej ciśnienie. Co więcej, stały i przewlekły wzrost tego ciśnienia powoduje trwałe zmiany w naczyniach krwionośnych płuc, i nawet zwiększenie ilości tlenu w pęcherzykach płucnych nie potrafi cofnąć tych zmian, a zatem i nadciśnienia płucnego. Dlatego też pacjenci z tym rodzajem choroby mają zdecydowanie gorsze rokowanie niż inni chorzy z nadciśnieniem płucnym. Do chorób mogących prowadzić do nadciśnienia płucnego w wyżej wymieniony sposób zaliczamy chociażby bardzo częstą przewlekłą obturacyjną chorobę płuc, obturacyjny bezdech senny, śródmiąższowe choroby płuc, w tym ich zwłóknienie; wrodzone przetoki tętniczo-żylne w płucach, przewlekłe przebywanie na dużych wysokościach.
Choroby zakrzepowe i zatorowe, zwiększające ciśnienie płucne
W kolejnej grupie chorób przyczyną zwiększenia ciśnienia w łożysku naczyń płucnych jest obecność skrzeplin lub materiału zatorowego, zatykających małe naczynia płucne.
Ma to miejsce często podczas zatorowości płucnej czy zakrzepicy żył głębokich. Materiał zakrzepowo- zatorowy zatykając część naczyń, powoduje wzrost ciśnienia krwi w pozostałych, drożnych tętnicach.
Inne choroby zwiększające ciśnienie płucne
Inne choroby mogące zwiększać ciśnienie w krążeniu płucnym to: zatrucie lekami i narkotykami, takimi jak amfetamina, kokaina; choroby powodujące rozrost struktur uciskających w ten sposób na płuca, np. nowotwory, choroby hematologiczne; choroby zakaźne, zakażenia pasożytami, np. filarioza, schistosomatoza.
Nadciśnienie płucne to bardzo poważna i niestety źle rokująca choroba, zatem wymaga dokładnej diagnostyki i leczenia przez wysokiej klasy specjalistów, jednak często z powodu podstępnego, długotrwałego rozwoju choroba przez długi czas jest nierozpoznana. Pacjent trafia więc do lekarza rodzinnego z typowymi, wieloznacznymi objawami i od bystrości oraz doświadczenia lekarza pierwszego kontaktu niejednokrotnie zależy wybranie prawidłowej ścieżki diagnostycznej i dalsze skierowanie do lekarzy innych specjalności - pulmonologa, chirurga klatki piersiowej, kardiologa czy kardiochirurga.
Diagnostyka nadciśnienia płucnego opiera się przede wszystkim na dokładnym zbadaniu pacjenta, osłuchaniu płuc i serca, obejrzeniu kończyn dolnych w poszukiwaniu obecności zakrzepicy, a dopiero później na wykonaniu badań dodatkowych.
Zazwyczaj rozpoczyna się je od EKG, mogące wskazać na przerost i niewydolność serca, zdjęcie rentgenowskie płuc, pozwalające ocenić pobieżnie wielkość serca i stan płuc. W przypadku poszukiwania konkretnej choroby płuc prowadzącej do nadciśnienia płucnego, można jeszcze pobrać krew, by ocenić w niej stężenia tlenu i dwutlenku węgla oraz ocenić, czy nie są obecne wskaźniki uszkodzenia wątroby i specyficzne przeciwciała pozwalające wykryć choroby tkanki łącznej. Dalszymi badaniami oceniającymi prawidłowość działania płuc są spirometria i pletyzmografia.
Pomocna jest również tomografia płuc i ich scyntygrafia perfuzyjna - metody te pozwalają na zbadanie, czy nadciśnienie płucne nie ma etiologii zakrzepowo-zatorowej.
Często wykonywanym, i bardzo pomocnym badaniem, jest echo serca. Lekarz na ekranie może łatwo uwidocznić serce, zmierzyć jego parametry i ocenić, czy ma prawidłową budowę - wyklucza to wrodzone wady serca; czy zastawki i mięsień sercowy wyglądają i pracują prawidłowo - wyklucza to choroby zastawkowe serca i jego niewydolność.
Nowoczesne aparaty do echokardiografii pozwalają ocenić przepływ krwi i oszacować jej ciśnienie w poszczególnych częściach serca i w tętnicy płucnej, co jest wielkim ułatwieniem umożliwiającym bardzo dokładną diagnostykę nadciśnienia płucnego.
Jeśli powyższe metody nie są wystarczające, wciąż można zastosować cewnikowanie tętnicy płucnej. Badanie, mimo faktu, iż jest inwazyjne i wiąże się z nakłuciem jednej z dużych żył, stanowi bardzo dokładne narzędzie diagnostyczne, pozwala bowiem na bezpośredni pomiar ciśnienia w tętnicach płuc, nie pozostawiając żadnych wątpliwości co do obecności bądź nieobecności choroby. Szczególnie przydatne jest w diagnostyce wrodzonych wad serca-jest wtedy wykonywane prawie zawsze, stanowić cenne źródło informacji o krążeniu płucnym pacjenta.
Oczywiste jest, że w postaciach choroby związanych z zaburzeniami genetycznymi, z wrodzonymi wadami serca i płuc, nie jest łatwo znaleźć określone czynniki ryzyka i wcześnie zapobiegać schorzeniu. Można jednak zwrócić uwagę na te rodzaje nadciśnienia płucnego, które w pewnym stopniu zależą od zachowań pacjentów i tak prowadzić życie, aby możliwie unikać czynników mających znaczenie w rozwoju choroby.
Czynniki takie są obecne szczególnie w przypadku chorób płuc, prowadzących do nadciśnienie płucnego - jest to przede wszystkim palenie tytoniu i praca w zapyleniu. Wieloletnia ekspozycja na powyższe czynniki wpływa na rozwój nowotworów układu oddechowego a także przewlekłej obturacyjnej choroby płuc. Warto więc o tym pamiętać, gdy niejednokrotnie zastanawiamy się nad wyborem przyszłej pracy czy możliwością zaprzestania palenia papierosów.
Drugą możliwą postacią choroby, w której można zmodyfikować swoje zachowania, by uchronić się przed jej postępowaniem, jest nadciśnienie płucne wywoływane przez obecność zatorów i zakrzepów. Prowadzi do niego często żylna choroba zakrzepowo-zatorowa. Znane są dokładnie czynniki ryzyka jej wystąpienia: długie unieruchomienie, zabiegi operacyjne i urazy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych i inne.
Można zatem odpowiednio modyfikując swoje życie, zmniejszyć możliwość rozwoju choroby poprzez: profilaktykę zakrzepicy żylnej - kompresoterapię, przyjmowanie leków przeciwkrzepliwych, uregulowanie rytmu serca, ćwiczenia fizyczne i szybkie uruchamianie po przebytych zabiegach operacyjnych.
Terapia nadciśnienia płucnego zależy głównie od choroby je wywołującej i służy przede wszystkim walce z tą podstawową chorobą, zgodnie z zasadą, że skuteczniejsze jest leczenie przyczyn a nie objawów.
Jedną z uniwersalnych metod leczenia jest tlenoterapia, czyli przewlekłe oddychanie zwiększonym stężeniem (wyższym niż w powietrzu atmosferycznym) tlenu, nawet w domu pacjenta. Ten sposób leczenia poprawia samopoczucie i jakość życia u zdecydowanej większości chorych, chociaż najskuteczniejszy jest w nadciśnieniu płucnym powodowanym przez choroby płuc zmniejszające sprawność wymiany gazowej, jak choćby przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP).
Kolejnym sposobem terapii, stosowanym u dużej części dotkniętych nadciśnieniem płucnym, jest zażywanie leków przeciwkrzepliwych. Jest ono szczególnie ważne u pacjentów z tendencją do tworzenia zakrzepów - dzięki trwałej i systematycznej farmakoterapii chorzy z tej grupy zyskują najwięcej.
Następną metodą leczenia jest przyjmowanie leków rozszerzających naczynia płucne. Ich trwałe poszerzenie może zmniejszać objawy i obniżać ciśnienie krwi w krążeniu płucnym.
Istnieje kilka grup leków stosowanych w tym celu. Pewną ciekawostką jest, że sildenafil, główny składnik leku wspomagającego erekcję u mężczyzn - Viagry, powstał z myślą zastosowania go do poszerzania naczyń płucnych. Dopiero później domyślono się, że może pomagać również na „męskie” problemy.
Oprócz wspomnianych metod farmakologicznych, istnieje też kilka inwazyjnych sposobów leczenia nadciśnienia płucnego. Pierwszym z nich jest trombendarterektomia płucna. Zabieg ten polega na usunięciu z tętnic płucnych zgromadzonego tam materiału zakrzepwoo-zatorowego. Jest to operacja bardzo skomplikowana i obarczona dużym ryzykiem zgonu, wymagająca podłączenia pacjenta do sztucznego płuco-serca, a więc wykonywana jest w krążeniu pozaustrojowym. Z tego względu może być zatem przeprowadzona tylko u niektórych, nieobciążonych dodatkowo pacjentów. U tych jednak, u których jest możliwa i się powiedzie, prowadzi zazwyczaj do wyraźnej i trwałej poprawy ich zdrowia.
Drugim inwazyjnym sposobem leczenia nadciśnienia płucnego jest septostomia przedsionkowa. Zabieg ten polega na wytworzeniu otworu między prawym i lewym przedsionkiem serca, dzięki któremu część krwi z przeciążonej prawej części serca może przepłynąć do lewego przedsionka. Pozwala to nieco odciążyć przepracowaną prawą komorę, która w ten sposób nie musi walczyć aż w takim stopniu z dużym oporem, jaki krwi stawiają zwężone naczynia płucne. Jest to niestety zabieg paliatywny, wykonywany u pacjentów z bardzo zaawansowaną postacią nadciśnienia płucnego - stanowi swoisty zawór bezpieczeństwa odciążający w pewnym stopniu niewydolną prawą część serca, ale tak naprawdę nie leczy przyczyn choroby. Mimo faktu, iż jest to procedura wykonywana przeznaczyniowo, bez otwierania klatki piersiowej, obarczona jest dosyć dużą śmiertelnością. Dlatego też zrezerwowana jest dla najciężej chorych - czasami jako ostatnia deska ratunku, przedłużająca życie o pewien czas. Po tym czasie niektórzy pacjenci umierają, lecz dla innych jest on wybawieniem, gdyż pozwala dotrwać do przeszczepu płuc i serca, które to jest ostatnim możliwym sposobem operacyjnego leczenia nadciśnienia płucnego. Polega ono na przeszczepieniu choremu serca i jednego lub dwóch płuc dawcy, co trwale zmniejsza ciśnienie w naczyniach płucnych i zapewnia nowe, wydolne serce. Metoda ta może być stosowana tylko u wybranych pacjentów, spełniających ściśle określone kryteria. Samo znalezienie dawcy jest równie trudne, jeśli nawet nie trudniejsze. Obarczona jest ponadto znacznym ryzykiem, zarówno samej operacji, jak i późniejszego odrzucania przeszczepu. W konsekwencji 5 lat po operacji przeżywa obecnie tylko około 40% chorych.
To choroba tak skomplikowana i trudna w leczeniu, że decyzje należy pozostawić w dużym stopniu specjalistom.
Pacjenci chorzy na nadciśnienie płucne powinni naprawdę o siebie zadbać. Ich zdrowie musi być zawsze na pierwszym miejscu - nie wolno iść na żadne kompromisy, gdyż jest to choroba poważna i niebezpieczna. Należy prowadzić oszczędny tryb życia, a jeśli pojawią się objawy, natychmiast odpocząć. Mądrym posunięciem, szczególnie w zaawansowanych postaciach choroby, jest poproszenie o pomoc w codziennych zakupach czy bardziej męczących czynnościach domowych kogoś z rodziny, znajomych czy sąsiadów.
W dzisiejszych czasach, gdy zakupy możemy wykonywać przez Internet, jest o wiele łatwiej nie męcząc się załatwiać chociaż niektóre z nich i w ten sposób oszczędzać się i nie przemęczać.
Niedopuszczalne jest palenie papierosów czy tytoniu w jakikolwiek inny sposób, a także przebywanie w obecności palaczy - wymiana gazowa w płucach osób chorych na nadciśnienie płucne jest i tak o wiele za mała w normalnych warunkach, a co dopiero w dymie tytoniowym!
Jakie są szanse wyleczenia?
Niestety, szanse wyleczenia choroby są bardzo małe. Zazwyczaj bowiem zmiany w naczyniach płuc są tak zaawansowane, że tylko przeszczep płuc z sercem lub samego serca, zdolnego do wytężonej pracy koniecznej do „przepchania” krwi przez stawiające większy opór naczynia płuc, może diametralnie odwrócić rokowanie i zapewnić dobrą jakość życia. Stosowanie przewlekłej tlenoterapii czy leków rozszerzających naczynia płucne może w znacznym stopniu zwiększyć sprawność i wydolność chorego, zapewniając mu na dłuższy czas względnie lepsze funkcjonowanie, jednak nie są to metody działające przyczynowo, lecz tylko łagodzące skutki choroby. Dlatego też, mimo przedłużenia okresu sprawnego funkcjonowania, choroba nieustannie postępuje i wciąż nie ma na nią skutecznego lekarstwa.
Jak długo można żyć z chorobą?
Jest to bardzo zmienne - w zależności od typu choroby, stanu jej zaawansowania w momencie rozpoznania i od innych czynników. Generalnie im wcześniej rozpoznana choroba i wdrożone leczenie, tym większa szansa na dłuższe życie i jego lepszą jakość. Pacjenci po przeszczepach serca lub płuc i serca mogą przeżyć nawet kilkadziesiąt lat od przeszczepu, jednak bez takiego leczenia choroba nieustannie zmierza do śmierci pacjenta. Zazwyczaj od rozpoznania do śmierci upływa kilka lat.
