Co to jest niedoczynność przytarczyc?
Stanem, w którym organizmowi brakuje parathormonu lub ten istniejący działa w sposób nieprawidłowy, niedostateczny na komórki jest niedoczynność przytarczyc. Warto wspomnieć, że parathormon to hormon produkowany przez przytarczyce, który jest potrzebny do zachowania odpowiedniego stężenia wapnia i fosforanów w organizmie.
Konsekwencją tego stanu są zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej w organizmie, a konkretnie:
- spadek poziomu wapnia we krwi – w przypadku niedoczynności przytarczyc zmniejsza się uwalnianie wapnia z kości, co prowadzi do znacznego obniżenia stężenia wapnia we krwi;
- spadek fosforanów we krwi – niedoczynność przytarczyc związana jest też z fosforem. Brak lub nieodpowiednie działanie parathormonu prowadzi do zatrzymania fosforu w organizmie.
Trzeba pamiętać, że zarówno brak jak i nadmiar może być szkodliwy. Dlatego za odchylenie od normy uznaje się zarówno niedoczynność i nadczynność przytarczyc.
Niedoczynność przytarczyc w klasyfikacji ICD 10 jest oznaczona kodem E20. W ICD 10 zostało dokładnie podkreślone, że to zaburzenie gruczołów wydzielania wewnętrznego, nie obejmuje zespołu DiGeorge’a, pozabiegowej niedoczynności przytarczyc, tężyczki BNO, przemijającej niedoczynności przytarczyc noworodkowej.
Z kolei w nowszej klasyfikacji ICD 11, niedoczynność przytarczyc posiada oznaczenie 5A50.Z.
Reklama
Rodzaje niedoczynności przytarczyc: pierwotna, wtórna i rzekoma
Można wskazać na różne typy niedoczynności przytarczyc. Są to niedoczynność pierwotna, wtórna oraz rzekoma.
Ten pierwszy ze wskazanych rodzajów wywołany jest brakiem lub niedostatecznym wydzielaniem parathormonu, w konsekwencji dochodzi do obniżenia poziomu wapnia oraz podniesienia się stężenia fosforanów.
Jeżeli chodzi o niedoczynność wtórną jest ona:
- skutkiem hiperkalcemii, czyli zbyt wysokiego stężenia wapnia w organizmie;
- niezależną mutacją genetyczną, która prowadzi do rozwoju zespołu Jansena, czyli choroby charakteryzującej się m.in. szeregiem wad i deformacji kostnych.
Ostatni z wymienionych rodzajów, niedoczynność przytarczyc rzekoma to natomiast choroba uwarunkowana genetycznie.
Na czym dokładnie polega rzekoma niedoczynność przytarczyc?
W wyniku modyfikacji i mutacji genetycznych, może pojawić się tzw. rzekoma niedoczynność przytarczyc. Ta uwarunkowana genetycznie choroba została sklasyfikowana na kilka typów.
Typ Ia to rzekoma niedoczynność przytarczyc zespół Albrighta, który sprawia, że pacjenci wyróżniają się charakterystycznym wyglądem, tj.: niskim wzrostem, okrągłą twarzą, otyłością występującą dość wcześnie, głuchotą sensoryczno-neuronalną, a czasem również niepełnosprawnością intelektualną.
Oprócz typu Ia, wymienia się także typ Ib rzekomej niedoczynności przytarczyc, której objawy to:
- zwiększone wydalanie fosforanów,
- hipokalcemia,
- aktywność cAMP, czyli enzymu, dzięki któremu parathormon może zwiększyć poziom stężenia wapnia we krwi.
Rzekoma niedoczynność przytarczyc typu Ic to oporność wielohormonalna, zaś rzekoma niedoczynność przytarczyc typu II to fosfaturia, czyli nadmierna zawartość fosforu w moczu.
Do rozpoznania choroby wykorzystuje się test Ellswortha i Howarda, a także oznacza stężenie iPTH, czyli zawartości parathormonu w surowicy, fosfaturię - sprawdzenie nadmiernej zawartości fosforu w moczu czy kalcemię - zwartość wapnia w krwi.
Co oznacza pierwotna niedoczynność przytarczyc?
Jak twierdzą autorzy publikacji “Pierwotna niedoczynność przytarczyc” dr n. med. Magdalena Góralska, dr n. med. Michał Popow, prof. dr hab. n. med. Tomasz Bednarczuk, choroba w równym stopniu dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety.
Wiek pojawienia się niedoczynności pierwotnej przytarczyc jest uzależniony od przyczyny jej wystąpienia. Najpopularniejsze z nich to:
- wrodzona niedoczynność przytarczyc – jest to wada wrodzona, w życiu płodowym nie doszło do wykształcenia przytarczyc;
- autoimmunologiczna niedoczynność przytarczyc – pojawia się, gdy organizm produkuje przeciwciała atakujące własne komórki i prowadzi do zaburzeń w ich pracy;
- radioterapia nowotworów na szyi – w przebiegu radioterapii może dojść do zniszczenia gruczołów, co skutkuje pojawieniem się niedoczynności przytarczyc;
- operacja tarczycy – podczas operacji tarczycy może dojść do zniszczenia gruczołów przytarczyc.
Pierwotna niedoczynność przytarczyc charakteryzuje się dość niespecyficznymi objawami, dlatego łatwo pomylić ją z innymi dolegliwościami. Warto tu zwrócić uwagę m.in. na: mrowienie w okolicach palców czy ust, czyli tzw. parastezje, zmęczenie, bóle głowy, zaburzenia nastroju, łamliwość paznokci czy problem ze stanem skóry.
Kiedy występuje wtórna niedoczynność przytarczyc?
Zazwyczaj w wyniku hiperkalcemii dochodzi do pojawienia się wtórnej niedoczynności przytarczyc. Zdaniem – Izabeli Michałus, Franciszka Kokota i Edwarda Franka – bardzo rzadką przyczyną wystąpienia choroby jest mutacja genetyczna prowadząca do szeregu zmian w wyglądzie człowieka. W przypadku tej choroby rozpoznaje się tzw. cechy dysmorficzne, np. podniebienie gotyckie, wiele deformacji kostnych.
Z kolei trzeciorzędowa niedczynność przytarczyc to stan, gdy u pacjenta wtórną niedoczynnością przytarczyc, pojawia się hiperkalcemia.
Reklama
Jakie są przyczyny niedoczynności przytarczyc?
Istnieje wiele czynników, które mają wpływ na niedoczynność przytarczyc. Warto tu wskazać na niedoczynność przytarczyc:
- po operacji tarczycy (jatrogenna niedoczynność przytarczyc) – pojawia się po usunięciu tarczycy, kiedy to lekarz usunie również i przytarczyce. Taka sytuacja ma miejsce wówczas, gdy przeprowadzana jest operacja wycięcia wola guzkowego lub nowotworu tego narządu;
- która ma miejsce wówczas, gdy parathormon ma zaburzoną syntezę lub budowę cząsteczki, a także, gdy występuje wrodzony brak przytarczyc, wywołany np. zespołem DiGeorge’a;
- związaną z niedoborem magnezu – niedobór tego pierwiastka zaburza prawidłowe wydzielanie parathormonu przez przytarczyce;
- o charakterze idiopatycznym – w niektórych przypadkach choroba może nie mieć jasnego podłoża, wtedy to stosuje się właśnie określenie “idiopatyczna”;
- a witamina D – zawartość wapnia i fosforu w organizmie podlega precyzyjnej regulacji, oprócz parathormonu bierze w niej udział witamina D; jej nieprawidłowa ilość może prowadzić do stanu chorobowego;
- w wyniku napromieniowania szyi – działanie promieniowania na przytarczyce stosowanego do leczenia nowotworów, a także odkładanie się w gruczołach pewnych substancji, np. żelaza czy miedzi może skutkować niedoczynnością przytarczyc;
- w wyniku zniszczenia przytarczyc na drodze autoimmunologicznej – proces zapalny może rozpoczynać się w tarczycy, a przy okazji objąć także przytarczyce.
Reklama
Objawy niedoczynności przytarczyc
Wiesz już, co powoduje niedoczynność przytarczyc, teraz poznaj najczęstsze symptomy tego stanu.
- niedoczynność przytarczyc wiąże się ze zwapnieniami w jądrach mózgu – można zaobserwować to podczas badań obrazowych;
- tężyczka – niedoczynność przytarczyc może wieszczyć tzw. napad tężyczkowy, w wyniku zwiększonej pobudliwości nerwów, pojawiają się niekontrolowane skurcze mięśni. Drętwienie rąk przechodzące w skurcze, obejmujące kolejno dłonie, ramiona oraz przedramiona to charakterystyczne objawy napadu tężyczkowego. Nierzadko towarzyszy im skurcz powiek oraz ust. W niedoczynności przytarczyc tężyczka i związany z nią napad może dać objawy podobne do napadu padaczkowego;
- w przewlekłej fazie niedoczynność przytarczyc oddziałuje na zęby, prowadząc do ich niedorozwoju, na dotychczas zdrowych zębach dostrzega się ubytki szkliwa;
- niedoczynność przytarczyc wywołuje światłowstręt, zmętnienie soczewki oka i pogarsza wzrok chorego;
- niedobór wapnia w organizmie doprowadza do zmian neurologicznych, drżenia rąk, niekontrolowanych ruchów całego ciała, tzw. pląsawicy;
- zaburzenia psychiczne w niedoczynności przytarczyc to m.in. depresja, obniżony nastrój, ale trzeba mieć świadomość, że niedoczynność przytarczyc może objawiać się poprzez zaburzenia lękowe. Z drugiej strony chory może stać się agresywny czy nadmiernie pobudzony;
- układ pokarmowy a niedoczynność przytarczyc – biegunka czy też pojawiające się w przebiegu niedoczynności przytarczyc wymioty to charakterystyczne objawy tej choroby;
- niedoczynności przytarczyc towarzyszy zmęczenie, jego ruchy stają się spowolnione, a mowa mało zrozumiała;
- niedoczynność przytarczyc może odpowiadać za zaćmę, która ujawnia się tu ze względu na pojawienie się złogów wapnia w mózgu;
- niedoczynność przytarczyc wywołuje też hiperkalciurię, nadmierną utratę wapnia wraz z moczem.
Objawy skórne niedoczynności przytarczyc
Choroba nie pozostaje bez znaczenia dla skóry - wywołuje jej pogrubienie i przesuszenie. Skóra staje się ona szorstka z tendencją do zmian grzybiczych. Niedoczynność przytarczyc pogarsza kondycję włosów – stają się cienkie, z tendencją do łamania i wypadania, rosną również znacznie wolniej. Choroba przyczynia się też do łamliwości paznokci – stają się one słabe i cienkie.
Reklama
Diagnostyka niedoczynności przytarczyc
Chcąc przeprowadzić badania na niedoczynność przytarczyc należy udać się do endokrynologa. Lekarz przeprowadzi z Tobą wywiad, a następnie wskaże, jakie badania wykonać.
W czasie rozmowy zapyta Cię o dolegliwości, przyjmowane leki, operacje, które przeszedłeś, a także objawy, które mogą świadczyć o niedoczynności tarczycy jak np. zaburzenia snu, zmiana apetytu, zaburzenia w oddawaniu stolca.
Diagnostyka niedoczynności przytarczyc obejmuje:
- badanie ogólne – badanie węzłów chłonnych, skóry, błon śluzowych, serca, płuc, zmierzenie tętna, kontrola napięcia mięśniowego;
- określenie ryzyka choroby – czynniki ryzyka to: zabieg usunięcia tarczycy lub inna operacja w obrębie szyi, naświetlanie szyi z powodu zmian nowotworowych, występowanie choroby Wilsona i hemochromatozy czy zapalenia tarczycy lub zespołu niedoczynności gruczołowej, a także występowanie pewnych mutacji genetycznych;
- badania laboratoryjne – badania krwi (obniżenie poziomu wapnia (poniżej 2,25 mmol/l) i podwyższenie poziomu fosforanów (powyżej 1,6 mmol/l) to czynnik, który może świadczyć o chorobie); zawartość białka we krwi. Niezbędne jest też oznaczenie poziomu parathormonu oraz witaminy D3.
- test Ellswortha-Howarda – aby wykluczyć chorobę pacjenta można poddać temu badaniu, które polega na dożylnym podaniu parathormonu. Po kilku godzinach, zwykle 3-4 godzinach później, przeprowadza się zbiórkę moczu. U pacjentów chorych obserwuje się wzrost stężenia fosforanów o około 5-10 razy, z kolei u osób zdrowych maksymalnie 2-6 razy.
Reklama
Leczenie niedoczynności przytarczyc
Jesteś już po rozpoznaniu objawów niedoczynności przytarczyc i czekasz na leczenie? Zastanawiasz się, jak leczyć niedoczynność przytarczyc? Według dra hab. Pawła Józków z Zakładu Medycyny Sportu leczenie niedoczynności przytarczyc obejmuje kontrolę stężenia wapnia.
Gdy tylko opanuje się ostre objawy niedoczynności przytarczyc, zaleca się stosowanie preparatów wapnia. Nie należy – zdaniem takich badaczy jak dr n. med. Magdalena Góralska, dr n. med. Michał Popow, prof. dr hab. n. med. Tomasz Bednarczuk – przyjmować całej dawki jednorazowo, ale przyjmować ją podczas poszczególnych posiłków w trakcie dnia.
Niezwykle ważne jest ograniczenie przyjmowania fosforanów. Stosuje się też preparaty, które wiążą fosforany i usuwają je wraz z kałem. Należą do nich np. związki glinu, a także związki wapnia. Aby podwyższyć stężenie wapnia popularnym lekiem na niedoczynność przytarczyc jest witamina D3.
Niestety, z wyjątkiem przejściowej niedoczynności przytarczyc wywołanej zbyt małą ilością magnezu w organizmie, choroba jest przewlekła. Możliwe jest jednak normalne funkcjonowanie po wdrożeniu odpowiedniego leczenia na niski parathormon.
Co ciekawe, u osób, które nie uzyskały zadowalających efektów podczas terapii farmakologicznej, stosuje się przeszczep komórek przytarczyc. Tego rodzaju leczenie nie zawsze jest jednak skuteczne.
Reklama
Dieta przy niedoczynności przytarczyc
Pacjent powinien odżywiać się tak, by wyregulować gospodarkę fosforanowo-wapniową.
Najważniejsze zasady jadłospisu przy niedoczynności przytarczyc:
- Dieta powinna być pełna produktów bogatych w wapń, do których zaliczyć można mleko i przetwory nabiałowe, czekoladę mleczną, soję, ryby, niektóre wody mineralne.
- Należy ograniczyć fosforany w żywności, a więc unikać takich pokarmów jak wędzone ryby, makarony, kawa, słodzone napoje gazowane.
- Uzupełnieniem leczenia farmakologicznego jest również dieta bogata w witaminę D3, ułatwiającą wchłanianie wapnia. Witaminę D3 znajdziesz w jajkach, rybach, tranie.
- Można zdecydować się także na suplementację wapnia i fosforu w formie preparatów. Nie mogą one jednak zastąpić zdrowej diety.
Skutki niedoczynności przytarczyc
Nieleczona choroba, jaką jest niedoczynność przytarczyc może wywołać poważne skutki, niekiedy o nieodwracalnym charakterze.
Powikłania niedoczynności przytarczyc to:
- niski wzrost,
- problem z rozwojem umysłowym u dzieci,
- zaćma,
- problemy neurologiczne wywołane odkładaniem się wapnia w mózgu,
- niedoczynność przytarczyc a otyłość – jeżeli chodzi o niedoczynność przytarczyc a tycie należy liczyć się z tym, że choroba może spowodować wzrost masy ciała.
Czy można zapobiegać niedoczynności przytarczyc? Profilaktyka
Na wystąpienie tej choroby, niewywołanej operacją tarczycy lub przytarczyc, pacjent raczej nie ma wpływu.
Jedyną możliwością zmniejszania ryzyka niedoczynności przytarczyc wywołanej zabiegami i operacjami w obrębie szyi (pooperacyjnej niedoczynności przytarczyc) jest zgłoszenie się do ośrodka specjalizującego się się w leczeniu operacyjnym.
Skorzystanie ze wsparcia specjalistów na najwyższym poziomie może zminimalizować możliwość uszkodzenia przytarczyc podczas operacji.
Niedoczynność przytarczyc a ciąża
Zaburzenie gospodarki fosforanowo-wapniowej i choroby przytarczyc to w przypadku ciężarnych podwójna odpowiedzialność. Zdaniem dra hab. Pawła Jóźków, autora publikacji “Choroby przytarczyc u ciężarnej”, problem tego rodzaju zdarzają się rzadko, ale są zagrożeniem zarówno dla matki, jak i dla płodu.
Przede wszystkim kobiety mogą mieć trudność z zajściem w ciążę. Następnym problemem jest większe ryzyko poronienia.
Co więcej, organizm matki oddziałuje na przytarczyce płodu. Obniżona produkcja wapnia u matki w niedoczynności przytarczyc może wywoływać takie objawy u dzieci jak nadmierna produkcja parathormonu, co w konsekwencji prowadzi do nadczynności tarczycy u dziecka z wszystkimi jej konsekwencjami.