Plamica Henocha i Schonleina (ang. Henoch-Schonlein purpura, skrót - HSP) należy do szerokiej grupy chorób jaką są zapalenia naczyń. Zapalenie naczyń to stan, w którym białe ciałka krwi (leukocyty) atakują i uszkadzają ścianę naczyń krwionośnych, co w konsekwencji może doprowadzić do krwawienia i/lub niedokrwienia tkanek. W HSP zapalenie dotyka małych naczyń krwionośnych skóry, przewodu pokarmowego i nerek. Często towarzyszy temu ból i obrzęk stawów.
Plamica Henocha i Schonleina - objawy
Częstość występowania szacuje się na około:
- 140/mln u dzieci (90% w wieku poniżej 10 lat),
- 14/mln u dorosłych (średni wiek, w którym pojawia się choroba wynosi w tym przypadku 50 lat).
Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety. Choroba charakteryzuje się sezonowością zachorowań ze szczytem w okresie jesienno-zimowym. Początkowe objawy choroby, oprócz opisanych niżej, to między innymi stany podgorączkowe i nadciśnienie tętnicze.
Najczęstsze, bo występujące u około 90% pacjentów, są objawy skórne:
- liczne plamki,
- wybroczyny (często wyczuwalne również dotykiem),
- niewielkie owrzodzenia,
- pokrzywka.
Zmiany te umiejscawiają się zazwyczaj w obrębie nóg i pośladków. Mogą pojawić się jednorazowo i ustąpić lub nawracać rzutami. U dzieci wysypka, która nie ustępuje w okresie do 1 miesiąca, jest złym rokowniczo czynnikiem i może zapowiadać nawroty choroby jak również, w przyszłości, zajęcie nerek. Opisane objawy powinny skłonić pacjenta (bądź jego rodziców) do natychmiastowej wizyty u lekarza.
Objawom skórnym bardzo często (80% chorych) towarzyszą objawy stawowe. Zalicza się tutaj ból i rzadziej obrzęk stawów (przede wszystkim kolanowych i skokowych, czasami łokciowych i nadgarstkowych). Zajęcie stawów przez chorobę nie prowadzi do ich następowej deformacji. Objawy stawowe mogą poprzedzać, o około 2 tygodnie, wystąpienie objawów skórnych.
Choroba daje również objawy ze strony przewodu pokarmowego (60% pacjentów), takie jak rozlane bóle brzucha nasilające się po jedzeniu i/lub krwiste biegunki. Objawy ze strony przewodu pokarmowego mogą poprzedzać, o około 2 tygodnie, wystąpienie objawów skórnych.
Częste u dorosłych (45-85%), a rzadsze u dzieci, jest zajęcie nerek przez chorobę. Najczęściej manifestuje się to krwiomoczem (zmiana zabarwienia moczu na czerwony/brunatny). W odróżnieniu od objawów stawowych i ze strony układu pokarmowego, objawy nerkowe prawie zawsze występują po manifestacji skórnej. Opóźnienie to może wynosić nawet do kilku tygodni.
Inne, rzadsze objawy choroby to:
- krwioplucie,
- bóle głowy,
- drgawki,
U chłopców najczęściej występują: bolesność i obrzęk jednego lub obu jąder.
Reklama
Plamica Henocha i Schonleina - przyczyny
Przyczyny choroby nie są dokładnie poznane. Podejrzewa się udział:
- czynników środowiskowych (np. ugryzienia owadów),
- składników pokarmowych,
- zakażeń bakteryjnych i wirusowych [np. infekcja górnych dróg oddechowych (ß-hemolizującymi paciorkowcami)],
- leków (np. tiazydy).
Na razie brak jest dowodów na to, że to genetyka predysponuje do występowania HSP. Chociaż uważa się, że do wystąpienia HSP może predysponować wcześniejsze występowanie w rodzinie innych chorób związanych z zaburzeniami IgA lub dziedziczne zaburzenia w układzie dopełniacza.
W przypadku wystąpienia któregokolwiek z powyższych objawów należy zgłosić się do swojego lekarza rodzinnego. W trakcie wizyty należy dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności, podczas których pojawiły się. W przypadku podejrzenia plamicy Henocha i Schonleina lekarz rodzinny skieruje chorego na dalsze leczenie do odpowiedniego specjalisty (najczęściej jest to nefrolog).
Jednak może się zdarzyć tak, że skoro pierwszymi objawami choroby są problemy ze strony układu pokarmowego lub ze strony stawów, pacjent, jeśli nie zbagatelizuje problemu, najpierw skieruje swe kroki do specjalisty gastrologa lub reumatologa. Tutaj postępowanie będzie podobne. Pacjent powinien zrelacjonować dokładnie swoje objawy i okoliczności, podczas których pojawiły się. Kiedy specjalista ustali prawdopodobną diagnozę (co ułatwia wystąpienie zmian skórnych), skieruje chorego do odpowiedniego lekarza na dalsze leczenie.
Reklama
Plamica Henocha i Schonleina - diagnostyka
W przypadku wczesnego wykrycia i prawidłowego leczenia, dzieci zdrowieją po kilku tygodniach. Przebieg może być cięższy u dorosłych i często wymaga regularnych wizyt kontrolnych u specjalisty. W każdym z tych przypadków warto zadać lekarzowi kilka pytań, takich jak:
- Jak często zgłaszać się do kontroli?
- Jak postępować kiedy nadejdzie zaostrzenie choroby?
- Czy są czynności, które należy ograniczyć?
- Po wdrożeniu leczenia, co robić jeśli pojawią się skutki uboczne stosowanych leków?
- Czy istnieją grupy wsparcia, które pomagają uzyskać pomoc psychologiczną?
Nasuwających się pytań będzie zapewne o wiele więcej. Podstawą jest, by nie bać się ich zadawania. Lekarz jest dla pacjenta i w danym momencie służy mu swoją wiedzą tak dobrze, jak tylko potrafi.
Choroba ma ostry początek i w około 50% przypadków pojawia się po około 2 tygodniach od zakażenia górnych dróg oddechowych.
Podstawą uszkodzeń, jakie powstają w ludzkim organizmie w wyniku plamicy Henocha i Schonleina, jest odkładanie się charakterystycznych złogów immunoglobulin typu A (IgA) w skórze, przewodzie pokarmowym i nerkach. Powoduje to, że do tkanek gdzie znajdują się złogi IgA napływają białe ciałka krwi i zapoczątkowują proces zapalny. Pod wpływem substancji uwalnianych przez leukocyty dochodzi do uszkodzenia ściany naczyń. Może to skutkować krwawieniem lub niedokrwieniem (brakiem dowozu lub niedostatecznym dowozem krwi) danego narządu.
Powstawanie i odkładanie się złogów IgA jest spowodowane zaburzeniem w układzie odpornościowym organizmu. Niestety dokładna przyczyna tego zaburzenia pozostaje nieznana.
Lekarz stawia diagnozę na podstawie danych zebranych w wywiadzie lekarskim, badaniu fizykalnym oraz w oparciu o badania pomocnicze.
Reklama
Plamica Henocha i Schonleina - badania
W zakres badań pomocniczych wykonywanych w celu zdiagnozowania plamicy Henocha i Schonleina wchodzą między innymi:
- morfologia krwi(szczególnie liczba płytek, co pomaga różnicować HSP z innymi plamicami spowodowanymi obniżoną liczbą płytek),
- wskaźniki informujące o uszkodzeniu nerek (np. obecność białka lub czerwonych ciałek krwi w moczu),
- zdjęcie RTG płuc (w celu wykluczenia zmian w płucach),
- biopsja uszkodzonego narządu (skóra, nerki).
Pierwsze dwa punkty opierają się na pobraniu od chorego krwi i próbki moczu. Nie łączą się z żadnym ryzykiem, a czas oczekiwania na wyniki jest krótki.
Biopsja uszkodzonego narządu - gdy na skórze występują wyraźne zmiany, lekarz w pierwszej kolejności zdecyduje się pobrać wycinek właśnie stąd (minimalna szansa powikłań, łatwa dostępność, małe obciążenie dla chorego). Zabieg ten nie wymaga pozostawania w szpitalu na obserwacji (chyba, że biopsja jest wykonywana w trakcie planowego pobytu w szpitalu).
Z kolei biopsja narządów wewnętrznych (nerki) wykonywana jest wyłącznie w warunkach szpitalnych i tylko wtedy, gdy istnieją inne dowody laboratoryjne (np. na podstawie badania moczu) uszkodzenia nerek. Jest to badanie inwazyjne i jak każde takie badanie, niesie ze sobą ryzyko powikłań po zabiegu. Gdy lekarz stwierdzi, że niezbędna jest biopsja z pewnością wyjaśni, jak będzie wyglądał zabieg, ile dni trzeba będzie spędzić w szpitalu i po jakim czasie dostępne będą wyniki.
Badanie polega na tym, że od pacjenta pobierany jest wycinek narządu, który najprawdopodobniej jest zajęty przez chorobę (np. w przypadku biopsji nerki - za pomocą grubej igły wycinany jest wałeczek tkanki). Wycinek ten jest barwiony specjalnymi substancjami (różne komórki barwią się w różny sposób), a następnie oglądany przez specjalistę pod mikroskopem.
- Sprawdź, co to jest: Szkarlatyna
Reklama
Plamica Henocha i Schonleina - leczenie
Rozpoznanie plamicy Henocha i Schonleina stawiane jest na podstawie charakterystycznych objawów klinicznych oraz typowych zmian w obrazie histopatologicznym (obraz mikroskopowy uzyskany z wycinka tkanki pobranej w biopsji). Gdy objawy ograniczone są wyłącznie do nerek (brak zajęcia np. skory) rozpoznaje się tzw. nefropatię IgA.
Jeśli choroba nie przebiega w sposób ciężki (tzn. brak zajęcia nerek i przewodu pokarmowego) stosuje się wyłącznie leczenie objawowe (mające na celu zniwelować objawy).
Objawy stawowe leczy się za pomocą:
- glikokortykosterydów (GKS),
- niesteroidowych leków przeciwzaplanych (z wyłączeniem aspiryny i jej pochodnych),
- paracetamolu (w celu kontroli bólu).
Zmiany skórne dobrze leczą się przy użyciu dapsonu.
W ciężkich przypadkach, szczególnie przy zajęciu nerek i ich szybko postępującym zapaleniu, stosuje się GKS w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi (np. mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid), które mają na celu “wyciszenie” układu immunologicznego i zapobieżenie dalszym uszkodzeniom nerek. W leczeniu stosuje się również plazmaferezy i dożylne podawanie immunoglobulin, ale na razie brak jest danych o ich przekonywującej skuteczności.
Oczywiście obowiązkowe jest również leczenie ewentualnego, współistniejącego nadciśnienia tętniczego. Normalizacja ciśnienia krwi umożliwia spowolnienie powstawania zmian nerkowych.
Reklama
Plamica Henocha i Schonleina - zapobieganie
Niestety nie wiemy jak zapobiegać opisywanej chorobie. Możemy jedynie zapobiegać powikłaniom choroby poprzez wczesną diagnozę (wczesne zgłoszenie się do lekarza w przypadku niepokojących objawów) i szybkie wdrożenie leczenia.
Ogólne rokowanie w HSP jest dobre (pogarsza je jedynie zajęcie nerek lub przewodu pokarmowego). Młodszy wiek gwarantuje lepsze rokowanie. Ponad 60% dzieci zdrowieje w przeciągu 4 tygodni od początku choroby. Zmiany skórne, nawet jeśli wystąpią wśród nich niewielkie owrzodzenia, goją się zazwyczaj bez pozostawiania blizn.
Większość pacjentów przechodzi jedynie 1 do 3 epizodów plamicy. Jednak u niewielkiej grupy chorych objawy mogą nawracać latami. Niestety w tej grupie ryzyko rozwinięcia przewlekłej niewydolności nerek jest duże. Prawidłowe leczenie zaostrzeń tej choroby uzyskuje się jedynie w szpitalu. Jeśli wystąpi u Ciebie zaostrzenie choroby - niezwłocznie zgłoś się do swojego lekarza prowadzącego. W przypadku lekkiego przebiegu HSP (bez zajęcia przez chorobę nerek lub przewodu pokarmowego) lekarz zleca jedynie leczenie objawowe (niwelujące objawy). Wtedy w zakres leczenia domowego wchodzi przyjmowanie leków zgodnie z zaleceniami lekarza, utrzymywanie zleconej diety (jeśli została zlecona), duża ilość odpoczynku oraz regularne wizyty u lekarza.
