Co to jest przyzwojak?
Przyzwojak (paraganglioma) jest rzadkim nowotworem neuroendokrynnym, wywodzącym się z tzw. tkanki przyzwojowej, czyli tworzącej autonomiczny układ nerwowy. Mimo licznych badań, etiologia paragangliomy wciążnie jest znana.
Naukowcy są jednak przekonani, że dużą rolę w ich rozwoju odgrywają czynniki genetyczne. Wśród czynników ryzyka wymienia się także mieszkanie wysoko nad poziomem morza, gdyż przyczynia się to do przerostu kłębków szyjnych, z których wywodzi się część guzów.
Przyzwojaki wykrywa się zazwyczaj u dorosłych, między 3. a 5. dekadą życia, z podobną częstością u obu płci. Występują głównie sporadycznie i pojedynczo. U dzieci należą do rzadkości. Warto jednak zaznaczyć, że około 10 proc. guzów występuje rodzinnie. U pacjentów z obciążeniem rodzinnym nowotwory częściej występują mnogo.
Reklama
Przyzwojak kłębka szyjnego i nadnerczy
Przyzwojaki mogą wywodzić się z układu współczulnego lub przywspółczulnego. Pierwsze lokalizują się w obrębie rdzenia nadnerczy lub zwojów pnia współczulnego – tj. w okolicy szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej lub miednicy. Najczęstszym nowotworem należącym do tej grupy jest pheochromocytoma, czyli guz chromochłonny rdzenia nadnerczy.
Drugie, czyli pochodzące z układu przywspółczulnego są nazywane kłębczakami. Wykrywa się je zazwyczaj w obrębie głowy i szyi lub śródpiersia. Guzy w obrębie głowy i szyi wywodzą się głównie z kłębka szyjnego, który znajduje się w rozwidleniu tętnicy szyjnej wspólnej.
Przyzwojak kłębka szyjnego, nazywany paraganglioma caroticum, stanowi prawie 70 proc. kłębczaków. Do pozostałych 30 proc. należą:
- guzy jamy bębenkowej (paraganglioma tympanicum),
- opuszki żyły szyjnej wewnętrznej (paraganglioma jugulare),
- górnego odcinka nerwu błędnego (paraganglioma vagale),
- rzadkie przyzwojaki oczodołów, zatok przynosowych, krtani.
Reklama
Czy przyzwojak jest złośliwy?
Wielu pacjentów zastanawia się, czy przyzwojak jest złośliwy. Otóż w większości przypadków jest zmianą łagodną, która dodatkowo cechuje się powolnym wzrostem. Ponadto większość nowotworów tkanki przyzwojowej charakteryzuje się brakiem aktywności hormonalnej.
Oznacza to, że przyzwojaki mogą rozwijać się bardzo długo, nie dając żadnych charakterystycznych objawów. Wyjątek stanowi guz chromochłonny rdzenia nadnerczy, który może naciekać i niszczyć otaczające tkanki, a także produkować hormony nazywane katecholaminami.
Co więcej, pheochromocytomaw rzadkich przypadkach może dawać przerzuty do węzłów chłonnych, a nawet do innych narządów.
Reklama
Objawy przyzwojaka
Objawy przyzwojaka są uzależnione w dużej mierze od wielkości guza oraz jego umiejscowienia, a także od aktywności hormonalnej. Warto jednak zaznaczyć, że kłębczak jest nowotworem skąpoobjawowym. Zazwyczaj rozwija się przez wiele lat, zanim stanie się widoczny lub pojawią się pierwsze symptomy, związane z uciskiem guza na okoliczne struktury anatomiczne. Jedną z najczęstszych oznak nowotworu, wykrywaną zwykle w trakcie badania laryngologicznego, jest zwiększona spoistość szyi. Do pozostałych objawów kłębczaków można zaliczyć szumy uszne i zaburzenia słuchu.
Bardziej charakterystyczne objawy mają przyzwojaki, które cechują się aktywnością hormonalną. W przypadku wzmożonej produkcji katecholamin mogą bowiem pojawić się następujące dolegliwości:
- kołatanie serca,
- hipotensja ortostatyczna,
- nadciśnienie tętnicze,
- nadpotliwość,
- ból głowy
- hiperglikemia,
- wzrost lub spadek wagi.
Warto zaznaczyć, że wszystkie wymienione objawy są na tyle niejednoznaczne, że do zdiagnozowania przyzwojaka niezbędne są specjalistyczne badania – głównie USG lub rezonans magnetyczny. W diagnostyce wykonuje się także badanie moczu na oznaczenie stężenia amin katecholowych.
Reklama
Leczenie przyzwojaka
Podstawową metodą leczenia przyzwojakówjest chirurgiczne usunięcie guza. Nie zawsze jednak zmianę można usunąć operacyjnie. Dotyczy to między innymi bardzo dużych nowotworów lub umiejscowionych w podstawie czaszki. Wówczas pacjenci są kierowani na radioterapię. Taka metoda leczenia jest także zalecana w przypadku mnogiego występowania guzów. Warto jednak podkreślić, że ze względu na powolny wzrost nowotworu, u osób starszych często rezygnuje się z leczenia chirurgicznego, a zmianę pozostawia się do obserwacji.
Przyzwojaki kłębka szyjnego często występują obustronnie, a u pacjentów, u których zostały usunięte jednocześnie, może dojść do odnerwienia zatoki szyjnej, skutkującego tachykardią oraz nagłymi skokami ciśnienia tętniczego. Zwykle po kilku tygodniach od operacji ciśnienie tętnicze normuje się, jednak w okresie przejściowym pacjenci powinni pozostawać pod kontrolą kardiologa i przyjmować leki obniżające ciśnienie.
Niekiedy lekarze decydują się przeprowadzać operacje dwuetapowo – tj. najpierw pacjentowi usuwa się większego guza i zaleca obserwację, a w późniejszym czasie usuwa się mniejszego. W ten sposób można uniknąć odnerwienia zatoki szyjnej.
