Co to jest rak anaplastyczny tarczycy?
Rak anaplastyczny tarczycy jest rzadkim, ale bardzo agresywnym i źle rokującym nowotworem gruczołu tarczowego, a więc narządu umieszczonego na wysokości szyi i odpowiedzialnego za syntezowanie ważnych dla ludzkiego organizmu hormonów – tyroksyny (T4), trijodotyroniny (T3) oraz kalcytoniny.
Choroba rozwija się bardzo szybko, dając liczne przerzuty nie tylko do okolicznych węzłów chłonnych, ale też dalej położonych organów, takich jak mózg, czy płuca.
Częstotliwość raka anaplastycznego tarczycy różne źródła określają na 1 do 10 procent wszystkich nowotworów tego gruczołu (National Cancer Institute of United States; B. Spławski). W Polsce oznacza to kilkadziesiąt zachorowań w skali jednego roku.
Znacznie częściej występują inne tego typu schorzenia onkologiczne, w tym przede wszystkim raki tarczycy brodawkowe i pęcherzykowe (w sumie 80-90 proc. przypadków).
Oprócz tego istnieją też nowotwory rdzeniaste (kilka procent) oraz bardzo rzadkie mięsaki, chłoniaki i przerzuty z innych miejsc.
W odróżnieniu od większości z nich, atakujących osoby w średnim wieku, rak anaplastyczny jest najgroźniejszy dla seniorów, ujawnia się z reguły po sześćdziesiątym roku życia.
Reklama
Przyczyny raka anaplastycznego tarczycy
Anaplastyczny rak tarczycy wyrasta z komórek pęcherzykowych, odpowiadających za wydzielanie i magazynowanie hormonów T4 i T3, które ulegają przekształceniu w nowotworowe.
Nowotwór ten określany jest mianem niezróżnicowanego, zmutowane komórki nie zachowują bowiem cech typowych dla struktur tarczycy - przestają syntezować białko tyreoglobulinę oraz gromadzić jod.
Przyczyny choroby są bardzo trudne do ustalenia, zwłaszcza w konkretnych przypadkach. Teoretycznie podłoże może stanowić dieta uboga w jod. Niedobór tego pierwiastka ma pewne znacznie przy nowotworach pęcherzykowych i anaplastycznych, przy innych odgrywa mniejszą rolę.
Oprócz tego można standardowo założyć predyspozycje genetyczne, czyli występowanie podobnych problemów zdrowotnych w rodzinie.
Prawdopodobnie mniejsze znaczenie ma natomiast narażenie na promieniowanie jonizujące w dzieciństwie, które większą rolę odgrywa przy rakach brodawkowych.
Reklama
Jak szybko rośnie rak anaplastyczny tarczycy?
W większości przypadków rak anaplastyczny tarczycy rozwija się w bardzo szybkim tempie, a jego wzrost jest określany mianem gwałtownego.
Zazwyczaj w ciągu kilku miesięcy guz zaczyna uciskać na przełyk, powodując problemy z oddychaniem.
W krótkim czasie dochodzi też do powstania przerzutów. Pierwszym ich ogniskiem są węzły chłonne zlokalizowane w najbliższej odległości, czyli w szyi.
Następnie komórki nowotworowe, poprzez krew, przedostają się do innych narządów. Proces ten może objąć nie tylko organy wewnętrzne, ale też układ kostny.
Reklama
Objawy raka anaplastycznego tarczycy
Czy rak anaplastyczny boli? To zależy. We wstępnym stadium choroba nie daje dojmujących objawów. Z tego powodu bardzo rzadko jest wykrywana na wczesnym etapie.
Pierwszą zauważalną manifestacją jest szybko powiększający się guz – po niedługim czasie jest on widoczny poprzez powłoki skórne i wyczuwalny palpacyjnie. Na tym etapie objawy choroby stają się dojmujące.
W związku ze zwiększającym się uciskiem na sąsiednie struktury, pojawia się narastająca bolesność. Towarzyszą jest coraz większe problemy z oddychaniem, będące konsekwencją malejącej drożności. Wyraźnie słyszalna staje się chrypa.
Dodatkowe symptomy powodują przerzuty, które są charakterystyczne dla określonych narządów. W związku z dużym nasileniem choroby, dojść może do ogólnego wyniszczenia organizmu, zwanego kacheksją.
Jeśli rak zaatakuje kości, postępujące w nich zmiany także stają się źródłem silnego bólu.
Reklama
Diagnostyka i obraz USG raka anaplastycznego tarczycy
Pojawienie się objawów jest wskazaniem do natychmiastowego poddania się diagnostyce pod kątem nowotworu. Rak anaplastyczny tarczycy jest wyraźnie widoczny w obrazie USG.
Badanie ultrasonograficzne pokazuje jego wielkość i kształt, aczkolwiek nie przesądza o charakterze. Dlatego w przypadku uwidocznienia guza wykonuje się biopsję cienkoigłową, w czasie której pobierany jest materiał do analizy histopatologicznej.
Powinna ona określić istotę nieprawidłowych komórek i uprawdopodobnić rozpoznanie nowotworu anaplastycznego lub innego. Nie zawsze jednak jej wyniki są jednoznaczne. Naukowcy upatrują możliwości bardziej precyzyjnej diagnozy w ocenie markerów genetycznych.
G. Kouniavsky i M.A. Zeiger piszą, że u pacjentów z tego typu rakiem występuje nadmierna ekspresja naskórkowego receptora czynnika wzrostu (EGFR), a także płytkopochodnego czynnika wzrostu β (PDGFRβ) oraz ludzkiego EGFR2.
Większym jednak, niż sama diagnostyka, problemem okazuje się późniejsze leczenie oraz rokowania. Należy bowiem podkreślić, że rozpoznanie tej choroby oznacza często dla pacjenta wiadomość ekstremalnie złą.
Reklama
Leczenie raka anaplastycznego tarczycy
Leczenie raka anaplastycznego jego ogromnym wyzwaniem. Większość nowotworów tarczycy wymaga interwencji chirurgicznej. Stosuje się całkowitą lub częściową tyreoidektomię, czyli wycięcie całego gruczołu, albo jego fragmentu.
Leczenie takie nazywane jest radykalnym. Niestety, w przypadku bardzo agresywnego raka anaplastycznego często nie istnieje możliwość jego zastosowania.
Jeśli chodzi o chemioterapię, chorzy mogą otrzymać w ramach tak zwanej monoterapii preparaty z doksorubicyną. Jest to antybiotyk cytostatyczny z grupy antracyklin, który wbudowuje się w DNA, powodując jego rozerwanie i defragmentację. Dzięki temu lek może hamować rozwój nowotworu.
W innych przypadkach stosuje się chemioterapię z użyciem kilku skojarzonych leków, należy jednak pamiętać, że ze względu na szybki postęp choroby oraz niekiedy liczne przerzuty, w praktyce często jest to bardzo problematyczne.
Czy rak anaplastyczny jest wyleczalny? W większości przypadków proponowana terapia ma charakter paliatywny. Spodziewanym jej efektem nie jest uratowanie życia pacjenta, lecz jego przedłużenie.
W ten sposób można niekiedy „podarować” choremu kilka tygodni lub miesięcy. W grę wchodzi zapobieganie przerzutom (i ewentualne ich leczenie), a także łagodzenie wszelkich dolegliwości fizycznych i psychicznych na etapie życia, który dla wielu pacjentów jest ostatnim.
Oprócz leczenia typowo onkologicznego, chorzy otrzymują także leki znoszące ból, a w razie potrzeby również psychotropy i inne środki tłumiące odczucia emocjonalne towarzyszące chorobie.
Reklama
Rokowania w przypadku raka anaplastycznego tarczycy
W przypadku raka anaplastycznego tarczycy rokowania potrafią być bardzo złe, a niekiedy wręcz tragiczne. Zdecydowana większość osób umiera w czasie krótszym, niż jeden rok.
Dane te są dużo gorsze, niż w przypadku innych nowotworów tarczycy. Dla porównania można podać, że w przypadku raków brodawkowego i pęcherzykowego 10-letnia przeżywalność wynosi 100 procent, gdy choroba zostanie wykryta w 1 stadium, 80-90 procent w stadiach 2 i 3 oraz 60 procent w najcięższych przypadkach (dane: B. Spławski).
Do najczęstszych bezpośrednich przyczyn zgonów pacjentów z rakiem anaplastycznym należą przerzuty do kluczowych organów odległych i związana z nimi kacheksja. Drugim powodem zgonów są niedrożność i krwawienie przewodu pokarmowego.
