Czym jest rak Pageta?
Rak piersi jest jednym z najczęściej występujących u kobiet nowotworów. Dawniej - kiedy metody diagnostyczne i sposoby leczenia nie były tak zaawansowane, jak dziś - zbierał śmiertelne żniwo, jednak współcześnie leczy się go coraz skuteczniej, a rokowania coraz częściej są optymistyczne.
Rodzajów nowotworów atakujących właśnie piersi, jest bardzo wiele. Różnią się one umiejscowieniem, stopniem złośliwości i rodzajem namnażających się komórek. Jednym z tych rodzajów jest rak Pageta.
Ta choroba sutka zawdzięcza swoją nazwę brytyjskiemu chirurgowi - sir Jamesowi Pagetowi, który w 1874 roku jako pierwszy opisał związek między zmianami w budowie brodawki a rakiem piersi.
Charakterystyczne komórki Pageta najczęściej bowiem umiejscawiają się na otoczce brodawki sutkowej lub samej brodawce, naciekając na jej naskórek. Pierś, na której pojawiają się jakiekolwiek symptomy choroby, powinna być więc niezwłocznie pokazana ginekologowi lub dermatologowi.
Wczesna postać raka Pageta (czy to umiejscowionego w obrębie piersi, skóry czy innych narządów) może zostać w pełni wyleczona, dlatego z postawieniem diagnozy nie wolno zwlekać. W Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 został on przypisany do grupy M850-M854 - Nowotwory przewodowe, zrazikowe i rdzeniaste:
- M8540/3 - choroba Pageta z umiejscowieniem w obrębie piersi,
- M8541/3 - choroba Pageta i rak przewodowy naciekający piersi,
- M8542/3 - choroba Pageta poza piersią (z wyjątkiem choroby Pageta z umiejscowieniem w kości),
- M8543/3 - choroba Pageta i rak piersi wewnątrzprzewodowy.
W nowszej wersji Klasyfikacji ICD-11 wyróżnione są:
- 2C6Y - choroba Pageta piersi,
- 2E65.5 - choroba Pageta brodawki sutkowej,
- 2E67.11 - choroba Pageta sromu,
- XH3E21 - choroba Pageta w obrębie sutka,
- XH70F8 - pozasutkowa choroba Pageta,
- XH0C76 - choroba Pageta i rak wewnątrzprzewodowy piersi,
- XH47A6 - choroba Pageta i naciekający rak przewodowy piersi.
Reklama
Rodzaje raka Pageta
Choć rak typu Pageta najczęściej atakuje gruczoł sutkowy, istnieje kilka rodzajów pozasutkowej postaci tej choroby.
EMPD (extramammary Paget desease) to nowotwór występujący niezwykle rzadko. Umiejscawia się on w okolicach sromu oraz odbytu i innych narządów płciowych u kobiet i mężczyzn (w okolicach worka mosznowego, prącia).
Z reguły rak Pageta zajmuje miejsca, w których bogato występują gruczoły apokrynowe i ekrynowe. Medycyna zna jednak również pojedyncze przypadki jego umiejscawiania się w innych okolicach, pozbawionych wymienionych gruczołów.
Jeśli chodzi o raka Pageta sromu, zwykle ma on postać śródnabłonkową. Co to oznacza? Rak śródnabłonkowy to taki, którego lokalizacja ogranicza się do nabłonkowej tkanki jednego narządu. To taki rodzaj nowotworu, który jeszcze się nie rozprzestrzenił, dzięki czemu jego leczenie przynosi dobre rezultaty.
Reklama
Przyczyny raka Pageta
W ludzkim organizmie komórki nowotworowe powstają każdego dnia i jest to proces fizjologiczny, jednak zdrowy organizm potrafi je zwalczać i utrzymuje ich właściwy poziom. Zdarza się jednak, że odporność spada i komórki te w niekontrolowany sposób zaczynają się namnażać, co prowadzi do rozwoju nowotworu.
Choroba Pageta brodawki sutkowej niemal zawsze współistnieje z innym rakiem piersi, dlatego czynniki zwiększające ryzyko jej wystąpienia tożsame są z tymi, które zwiększają ryzyko powstawania raka sutka każdego typu:
- wiek - rak Pageta towarzyszy rakowi piersi innego rodzaju pojawia się przeważnie po 35 roku życia, a szczyt zachorowań przypada na przedział pomiędzy 50 a 70 r.ż.,
- wcześniejszy rak drugiej piersi,
- wczesna pierwsza miesiączka, późna menopauza,
- późne macierzyństwo,
- długotrwałe stosowanie hormonalnej terapii zastępczej (HTZ) i doustnych środków antykoncepcyjnych,
- otyłość,
- dieta bogata w tłuszcze zwierzęce, alkohol,
- ekspozycja na działanie promieniowania jonizującego,
- łagodne choroby proliferacyjne piersi,
- nosicielstwo mutacji genów BRCA1 i BRCA2 (u kobiet z tą mutacją prawdopodobieństwo wystąpienia raka piersi w ciągu całego życia sięga od 50% do niemal 100% - tzw. uwarunkowany genetycznie rak piersi).
Należy jednak pamiętać, że wymienione czynniki jedynie zwiększają ryzyko zachorowania. Ich wystąpienie nie jest jednak konieczne do rozwoju choroby, dlatego każda kobieta powinna zachować czujność. Jak dotąd nie zostały poznane przyczyny powstawania pozasutkowego raka Pageta.
Reklama
Objawy raka Pageta
Warto wiedzieć, jak wygląda rak Pageta, by móc monitorować swój stan zdrowia i nie przeoczyć żadnych niepokojących symptomów.
Charakterystyczne objawy raka Pageta w obrębie sutka to przede wszystkim:
- owrzodzenie brodawki sutkowej,
- inne zmiany w wyglądzie naskórka brodawki (zaczerwienienie, strup, łuszcząca się, sucha skóra na sutku występująca mimo prawidłowej pielęgnacji),
- wyciek wydzieliny z brodawki.
Ponieważ rak Pageta brodawki sutkowej z reguły współistnieje z innymi nowotworowymi chorobami sutka, należy zwrócić uwagę również na takie objawy jak:
- zaczerwienienie na piersiach,
- wyczuwalny palpacyjnie guzek lub inna struktura,
- zmiana kształtu lub wielkości piersi,
- powiększenie węzłów chłonnych w dole pachowym,
- obrzęk lub ból piersi.
Do najczęstszych objawów pozasutkowego raka Pageta należą natomiast:
- świąd zajętej przez chorobę okolicy (najczęściej pachwin i okolicy narządów płciowych) - objaw ten występuje niemal zawsze,
- czasami towarzyszy mu obecność czerwonych wyprzeń (nieco uniesionych ponad poziom skóry plam),
- ból, krwawienie - objaw ten pojawia się w zaawansowanych zmianach chorobowych.
Reklama
Diagnostyka raka Pageta
Zaobserwowanie któregokolwiek z wymienionych objawów należy natychmiast skonsultować z lekarzem. Jeśli symptomy pojawiają się w obrębie piersi lub narządów płciowych, może udać się do ginekologa (lub urologa w przypadku mężczyzn), natomiast zmiany pojawiające się na skórze najlepiej pokazać dermatologowi.
W razie jakichkolwiek wątpliwości można zacząć od wizyty u lekarza POZ, który skieruje pacjenta do odpowiedniego specjalisty. Ten diagnostykę rozpoczyna zwykle od badania ogólnego i szczegółowego wywiadu z pacjentem.
Jeśli na tym etapie lekarz podejrzewa rozwój raka Pageta, zleca pacjentowi wykonanie odpowiednich badań:
- USG piersi lub innego narządu objętego zmianami,
- badania krwi wraz z oznaczeniem OB, markerów nowotworowych i innych elementów, które uzna za istotne,
- tomografię komputerową,
- rezonans magnetyczny,
- scyntygrafię.
Warto zwrócić uwagę, że w przypadku choroby Pageta sutka badaniem mało przydatnym jest mammografia. O ile w przypadku innych rodzajów raka piersi charakteryzuje się ona wysoką wykrywalnością, o tyle przy raku Pageta nawet u połowy pacjentek badanie nie wykrywa zmienionych komórek.
Ostatnim etapem diagnostyki jest zwykle pobranie do badania próbki zmienionych komórek (w przypadku piersi lekarze stosują z reguły biopsję cienkoigłową). W przypadku choroby Pageta skóry dermatolog musi wykluczyć inne podłoża powstałych zmian, takich jak atopowe zapalenie skóry, czerniak czy choroba Bowena.
Reklama
Leczenie raka Pageta
Na przestrzeni ostatnich lat medycyna poczyniła ogromne postępy, jeśli chodzi o leczenie różnych typów raka piersi. Czy rak Pageta jest uleczalny? Jeśli choroba zostanie stosunkowo wcześnie wykryta i nie jest jeszcze rozprzestrzeniona, szanse na wyleczenie są duże.
W przypadku raka sutka najczęściej podejmuje się leczenie chirurgiczne, przy czym zasięg operacji zależy od rozległości powstałych zmian. Najpowszechniejszą formą terapii jest mastektomia metodą Maddena, czyli usunięcie całej piersi (wraz z węzłami chłonnymi lub bez nich) z zachowaniem mięśni piersiowych.
W przypadku choroby bardziej zaawansowanej usuwa się też mięśnie, a w przypadku jej bardzo wczesnej postaci wykonuje się niekiedy mastektomię oszczędzającą, czyli zachowującą gruczoł piersiowy, ograniczającą się do samego wyłuskania tkanki zmienionej.
U niektórych pacjentek z rakiem Pageta leczenie po usunięciu sutka uzupełnia się o chemio- lub radioterapię.
Reklama
Rak Pageta u mężczyzn
Jak już zostało wspomniane, choć rak Pageta brodawki sutkowej dotyka przede wszystkim kobiety, nowotwór ten może rozwija się także w organizmach męskich.
U mężczyzn najczęściej umiejscawia się on w rejonie narządów płciowych, bogatych w komórki budujące gruczoły apokrynowe produkujące pot i wydzielinę.
Miejscami najbardziej zagrożonymi są moszna i prącie, dlatego symptomów takich jak swędzenie, pieczenie, zaczerwienienie czy owrzodzenie nie wolno lekceważyć. Konsultacji lekarskiej wymagają również wszelkie zmiany na skórze, ponieważ rak Pageta skóry może występować w różnych lokalizacjach.
Objawy choroby nowotworowej u mężczyzn podobne są do tych występujących u kobiet, oczywiście z wyłączeniem symptomów raka piersi. Ich zaobserwowanie jest podstawą z niezwłocznej wizyty u lekarza POZ, dermatologa (w przypadku zmian skórnych), urologa lub androloga (w przypadku zmian z obrębie narządów płciowych).
Rokowania przy raku Pageta
Rokowania i terapia w przypadku raka Pageta sutka zależą głównie od momentu rozpoznania choroby, ale i innych czynników, takich jak ogólny stan zdrowia, wiek pacjenta, choroby współistniejące itp.
Nowotwór brodawki sutkowej przeważnie daje przerzuty do sąsiadujących węzłów chłonnych, a rzadziej do narządów oddalonych, co ułatwia leczenie i pozytywnie wpływa na jego skuteczność.
Choroba sutka często widoczna jest gołym okiem, powodując zmiany w obrębie naskórka, jednak czasem są one na tyle „delikatne” (suchość, łuszczenie, drobne strupki), że zostają zlekceważone, co odwleka postawienie diagnozy.
Wszelkie zmiany najlepiej więc od razu konsultować ze specjalistą - im wcześniej dokonane rozpoznanie, tym większe szanse na całkowite wyleczenie.
Rak Pageta sromu o charakterze śródnabłonkowym często ogranicza się do warstwy nabłonka narządu płciowego, nie dając przerzutów, co również zwiększa skuteczność terapii.
Aby polepszyć rokowania, należy jak najszybciej podjąć zalecone przez specjalistę leczenie i postępować zgodnie z jego wskazówkami.
Profilaktyka raka Pageta i badania kontrolne
Do badań profilaktycznych zaliczyć można:
- samokontrolę piersi wykonywaną regularnie co miesiąc,
- regularne (co 12 miesięcy) wizyty u lekarza, podczas których wykonywane jest badanie piersi,
- regularne zgłaszanie się na badania mammograficzne - co 2 lata u kobiet w wieku 45-50 lat i co roku u kobiet po 50 r.ż.,
- u kobiet obciążonych zwiększonym ryzykiem wystąpienia raka piersi należy zwiększyć częstotliwość badania piersi, a mammografię powinno wykonywać się już od 40 r.ż.
Kombinacja powyższych metod zmniejsza ryzyko wystąpienia raka piersi (w tym raka Pageta), a także zwiększa prawdopodobieństwo jego wykrycia we wczesnym stopniu zaawansowania, gdy szansa na całkowite wyleczenie jest duża.
Osoby ze stwierdzoną chorobą po zakończonym leczeniu powinny regularnie wykonywać badania kontrolne, zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego.
