Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe - objawy, leczenie

Rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (ang. disseminated intravascular coagulation – DIC) jest zespołem zagrażającym życiu, wtórnym do wielu innych stanów klinicznych. Polega na uogólnionej aktywacji procesu krzepnięcia krwi, co może prowadzić do wstrząsu, niewydolności narządowej, śmierci. Częstość występowania DIC szacuje się na 1 : 1000 wśród chorych hospitalizowanych. Mężczyźni i kobiety chorują równie często, choroba ta nie jest również zależna od wieku pacjenta.

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe  - co to jest?

DIC polega na uogólnionej aktywacji procesu krzepnięcia. W wyniku działania cytokin, uwalnianych w odpowiedzi zapalnej lub w wyniku pojawienia się we krwi czynników prozakrzepowych (np. w przebiegu nowotworów lub powikłań położniczych), dochodzi w organizmie do patologicznego uruchomienia kaskady krzepnięcia. Płytki krwi zaczynają „łączyć się” (agregować) i zatykać małe naczynia krwionośne w całym ciele (rzadziej zatykane są duże naczynia krwionośne). Prowadzi to do ograniczenia dopływu krwi (wraz z nią tlenu i substancji odżywczych) do narządów i w konsekwencji do ich uszkodzenia.

Równocześnie, uogólnione krzepnięcie powoduje nadmierne zużycie czynników krzepnięcia, co prowadzi do krwawień, których organizm nie ma czym zatamować.

Reklama

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe - przyczyny

DIC może rozwinąć się w przebiegu schorzeń, które aktywują kaskadę krzepnięcia:

• ciężkie infekcje, posocznica (sepsa) (wywołana zarówno przez bakterie, wirusy, grzyby, pierwotniaki, jak i riketsje);
• urazy (rozległe, wielonarządowe, rany miażdżone, oparzenia, hipotermia, zabiegi chirurgiczne);
• nowotwory złośliwe (najczęstsza przyczyna przewlekłego DIC – np. ostra białaczka promielocytarna);
• niedotlenienie, ostra niewydolność oddechowa (zarówno noworodków, jak i dorosłych);
• uszkodzenia narządów (trzustki, wątroby);
• powikłania położnicze (przedwczesne oddzielenie łożyska, zatorowość płynem owodniowym);
• hemoliza wewnątrznaczyniowa;
• ukąszenia przez jadowite węże;
• reakcja odrzucenia przeszczepionego narządu;
• reakcja poprzetoczeniowa;
• duże tętniaki aorty, inne nieprawidłowości naczyniowe.

Przyczyna DIC jest zazwyczaj znana (np. DIC w przebiegu rozległego urazu). Jednak może się zdarzyć, że krwawienie w przebiegu DIC będzie pierwszym objawem danego schorzenia np. nowotworu.

Reklama

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe - objawy

Objawy DIC zależą od ciężkości przebiegu. Ostre DIC przebiega gwałtownie i może manifestować się:

• silnymi, masywnymi krwawieniami (np. z ran operacyjnych, jamy ustnej, nosa, dróg rodnych, odbytu, miejsc wkłuć naczyniowych, do siatkówki – zaburzenia widzenia);
• niedokrwieniem narządów: nerek (bezmocz, skąpomocz), płuc (duszność, kaszel, krwioplucie), mózgu (zaburzenia orientacji, problemy z koncentracją, udar niedokrwienny),
• wstrząsem (bardzo niskie ciśnienie tętnicze krwi, niewydolność licznych narządów wewnętrznych).

W przewlekłej postaci DIC organizm jest w stanie częściowo skompensować patologiczne krzepnięcie. Ta postać choroby może nie dawać żadnych lub stosunkowo niewielkie objawy skazy krwotocznej np. nawracające krwawienia z nosa, dziąseł, wybroczyny na skórze, sinicę obwodową, okresowo krew w moczu lub stolcu.

Ostre DIC jest stanem leczonym tylko i wyłącznie w warunkach szpitalnych. Objawy takie jak:

• nagłe, masywne krwawienie (o dowolnej lokalizacji),
• zaburzenia orientacji,
• nagłe zaburzenia widzenia,
• silna duszność, krwioplucie,

są natychmiastowym wskazaniem do wezwania karetki pogotowia. Nie muszę one oznaczać, że u danej osoby wystąpił DIC, ale mogą wskazywać na inne stany zagrażające życiu.

W przypadku objawów przewlekłego DIC należy zgłosić się do swojego lekarza rodzinnego w celu ustalenia przyczyny zaburzeń krzepnięcia.

Reklama

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe - badania

Rozpoznanie DIC ustala się na podstawie badań laboratoryjnych, w określonym kontekście klinicznym (stan pacjenta, wyniki badania podmiotowego i przedmiotowego). Przede wszystkim konieczne jest wykrycie choroby, która spowodowała uogólnioną aktywację krzepnięcia (w tym celu mogą być wykonywane liczne badania laboratoryjne i badania obrazowe).

W celu potwierdzenia rozpoznania samego DIC badania laboratoryjne powtarza się wielokrotnie, gdyż jednorazowe oznaczenia mają niewielką wartość diagnostyczną. W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę zakrzepową plamicę małopłytkową oraz zespół hemolityczno-mocznicowy.

Nie istnieje jedno badanie laboratoryjne pozwalające potwierdzić lub wykluczyć DIC. W celu ustalenia rozpoznania wykonuje się szereg badań, często powtarzanych wielokrotnie w odstępach czasu:

• liczba płytek krwi (w ostrym DIC występuje małopłytkowość, w przewlekłym DIC liczba płytek może być prawidłowa lub nieznacznie obniżona);
• stężenie D-dimerów – czyli produktów degradacji fibryny (stężenie D-dimerów jest podniesione u osób z DIC);
• czasy krzepnięcia krwi (czas trombinowy, PT, APTT) – testy te mierzą ile czasu potrzebuje krew by wytworzyć skrzep - u osób z DIC czasy te są wydłużone;
• stężenie fibrynogenu we krwi – fibrynogen jest białkiem, które odgrywa ważną rolę w procesie krzepnięcia - niski poziom fibrynogenu może wskazywać na DIC (świadczy to, że organizm zużywa fibrynogen szybciej niż go produkuje);
• zmniejszone stężenie innych czynników krzepnięcia (III, V, VIII, X, XIII, białko C) – ich stężenie spada, gdyż w DIC organizm zużywa je szybciej niż jest w stanie wyprodukować;
• rozmaz krwi – w tym teście kropla krwi nakładana jest na szkiełko podstawowe, „rozmazywana po nim” i barwiona specjalnym barwnikiem, a następnie oglądana pod mikroskopem - w DIC krwinki są często uszkodzone i mają nieprawidłowy kształt.

W przewlekłym DIC wyniki powyższych badań są zazwyczaj prawidłowe (z wyjątkiem liczby płytek).

Reklama

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe - leczenie

Leczenie DIC zależy od choroby podstawowej (trzeba równocześnie pamiętać, że leczenie choroby podstawowej jest najważniejsze!). Leczenie ostrego DIC odbywa się tylko i wyłącznie w warunkach szpitalnych. Warunki te umożliwiają rozwiązanie problemu wywołującego DIC z równoczesnym monitorowaniem funkcji narządów.

W zależności od potrzeby przetacza się preparaty krwiopochodne:

• w przypadku znacznej utraty krwi – koncentrat krwinek czerwonych,
• w przypadku niskiego poziomu płytek – koncentrat płytek,
• w przypadku niskiego stężenia fibrynogenu – krioprecypitat, koncentrat fibrynogenu, świeżo mrożone osocze (FFP).

W leczeniu DIC można też stosować heparynę. Jednak czynne krwawienie i znaczna małopłytkowość są przeciwwskazaniami do takiego leczenia. Wskazania ograniczone są do przewlekłego DIC z przewagą zakrzepicy. Wstrzyknięcia podskórne heparyny drobnocząsteczkowej w dawkach profilaktycznych zmniejszają nasilenie skazy krwotocznej u chorych z przewlekłym DIC.

W przypadku DIC spowodowanego sepsą do leczenia zostają również włączone antybiotyki o szerokim spektrum, które następnie są wymieniane (po ustaleniu, jaki konkretnie drobnoustrój wywołał sepsę) na antybiotyki celowane na konkretny szczep bakterii.

Reklama

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe - zapobieganie

Jedynym znanym sposobem zapobiegania DIC jest prawidłowe leczenie choroby podstawowej.

Ostre DIC leczone jest tylko i wyłącznie w warunkach szpitalnych. W przypadku przewlekłego DIC podstawą jest leczenie choroby podstawowej. Nie istnieje leczenie domowe rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. DIC powinno być zawsze leczone w warunkach szpitalnych.

Reklama

DIC, TTP I HUS - objawy

Różnicowanie rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC) oraz zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP) i zespołu hemolityczno-mocznicowego (HUS) na podstawie cech klinicznych i laboratoryjnych (na podstawie British Journal of Haematology, 2003; 120: 556-573):