Co to jest sarkoidoza?
Przewlekła, atakująca wiele narządów choroba autoimmunologiczna to sarkoidoza. Inną, mniej popularną nazwą jest choroba Besniera-Boecka-Schaumanna. W zajętych narządach pojawiają się tzw. nieserowaciejące ziarniaki. Zazwyczaj zajmowane są węzły chłonne, wątroba, płuca, śledziona albo skóra.
Choroba po raz pierwszy została szerzej opisana w 1899 roku przez norweskiego dermatologa Caesara Boecka. Pierwsze wzmianki na temat jej objawów pochodzą z 1869 roku, kiedy to lekarz Jonathan Hutchinson omówił przypadek chorego na sarkoidozę podczas londyńskiego kongresu.
Dopiero Jorgen Schaumann ze Szwecji w 1919 roku odkrył, że zmiany skórne i narządowe to ta sama choroba ogólnoustrojowa. Pomimo przeszło 100 lat badań, wciąż przyczyny powstania sarkoidozy nie są jednoznacznie określone.
W klasyfikacji ICD11 sarkoidoza jest oznaczona kodem 4B20 i definiowana jako „wieloukładowa choroba o nieznanej przyczynie, charakteryzująca się tworzeniem ziarniniaków immunologicznych w zajętych narządach.
Dotknięte są głównie płuca i układ limfatyczny, ale może to dotyczyć praktycznie każdego narządu. Inne ciężkie objawy wynikają z lokalizacji sercowych, neurologicznych, ocznych, nerkowych lub krtaniowych".
Według danych przytoczonych przez Annę Kempisty w artykule opublikowanym na łamach „Postępów Nauk Medycznych”, największa zachorowalność na sarkoidozę w Europie obserwowana jest w krajach skandynawskich, ze szczególnym uwzględnieniem Szwecji i Danii.
Znacznie rzadziej chorobę rozpoznaje się w południowej części kontynentu. Choroba rzadko występuje w Afryce i Azji. Natomiast w USA znacznie częściej chorują osoby rasy czarnej niż białej.
Reklama
Rodzaje sarkoidozy
Chociaż wskazaliśmy, że choroba najczęściej przyjmuje postać sarkoidozy płucnej, skórnej, węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, to jednak może zająć każdy inny narząd. Poniżej krótkie omówienie różnych typów tej choroby:
- sarkoidoza płuc – to najczęstsza odmiana tej choroby, ziarnina pojawia się w układzie oddechowym, zajmuje węzły chłonne wnęk płucnych, miąższ płuc, samoistna remisja może nastąpić jedynie w trzech pierwszych fazach sarkoidozy. Jak podaje A. Dubaniewicz na łamach „Forum Medycyny Rodzinnej”, u 1,5 proc. chorych sarkoidoza rozwija się w formie płynu wysiękowego, guzków, zwapnień czy odmy. Zmiany opłucne zazwyczaj pojawiają się w III fazie choroby. Niektórzy zastanawiają się, czy to rak. Należy jednak pamiętać, że to osobna jednostka chorobowa.
- sarkoidoza oka – może doprowadzić do zaburzeń wzroku, a nawet utraty widzenia. Zmiany pojawiają się zazwyczaj w przednim odcinku oka, znacznie rzadziej w tylnej części oka. Choroba może zająć rogówkę, siatkówkę oraz tęczówkę.
- sarkoidoza serca – zdaniem A. Dubaniewicz tylko u 5 proc. chorych na ten rodzaj sarkoidozy pojawiają się jakiekolwiek objawy. Ziarnina zajmuje zwykle ścianę lewej komory serca i z czasem prowadzi do niewydolności krążenia.
- sarkoidoza wątroby i śledziony – zazwyczaj choroba może zająć nawet w 80 proc. wątrobę i śledzionę, ale – zdaniem A. Dubaniewicz – w rzadkich przypadkach dochodzi do niewydolności wskazanych narządów.
- sarkoidoza twarzy – zmiany mogą pojawić się także na twarzy. W Europie to zwykle rumień guzowaty, natomiast wśród Afroamerykanów to toczeń skóry charakteryzujący się przebarwieniami nosa, warg, policzków oraz uszu.
- sarkoidoza węzłów chłonnych – prowadzi do powiększenia węzłów chłonnych obwodowych w części pod lub nadobojczykowej, a także w jamie brzusznej.
Reklama
Przyczyny sarkoidozy
Istnieje kilka teorii, które wyjaśniałyby pojawianie się tej choroby. Trzeba jednak pamiętać, że obecnie przyczyny powstawania sarkoidozy nie są dokładnie znane. Powszechnie uznaje się ją za chorobę ludzi młodych, ponieważ to ich najczęściej dotyczy.
Często chorują też osoby w średnim wieku. Najczęściej na sarkoidozę cierpią osoby między 20 a 29 rokiem życia. Bardzo rzadko chorobę wykrywa się u młodzieży i dzieci poniżej 15 roku życia.
W Japonii, a także w Szwecji, Stanach Zjednoczonych oraz Wielkiej Brytanii zaobserwowano drugi szczyt zachorowalności na sarkoidozę u kobiet, który przypadł po 50 roku życia. Tłumaczy się to odmienną aktywnością telomerazy u płci żeńskiej niż męskiej. Zdaniem niektórych badaczy wpływ na rozwój choroby u kobiet mogą mieć estrogeny. Zauważono też, że choroba częściej dotyka osób niepalących niż palaczy.
Wielu naukowców szuka związku pomiędzy rasą a chorobą. Jak podaje A. Dubaniewicz w pracy ,,Sarkoidoza - choroba o wielu twarzach” (Forum Medycyny Rodzinnej, 2009), sarkoidoza płucna 12 razy częściej jest rozpoznawana u Afroamerykanów niż osób rasy kaukaskiej. Co więcej, u osób rasy kaukaskiej choroba przebiega zazwyczaj bezobjawowo, podczas gdy Afroamerykanie przechodzą ją znacznie gorzej.
Natomiast w przypadku postaci pozapłucnej zauważa się, że Afroamerykanie i Azjaci częściej cierpią z powodu tocznia odmrozinowego, natomiast rumień guzowaty to powszechna domena Europejczyków z sarkoidozą.
W rozwoju choroby bardzo istotna jest podatność genetyczna oraz czynniki środowiskowe.
Badania wskazują na to, że u chorych na sarkoidozę rozpoznaje się swoiste dla MTB antygeny. U 57 proc. chorych badacze na czele z Drake’em rozpoznali odpowiedź na antygeny ESAT-6 i KatG.
Sarkoidoza częściej dotyczy osób z grupą krwi A, zwłaszcza wśród członków rodzin w linii żeńskiej.
Jeżeli chodzi o czynniki środowiskowe, które mogą wywołać chorobę wskazuje się na:
- związki organiczne – np. pyłki roślin,
- związki nieorganiczne – np. poszczególne metale,
- czynniki zakaźne – wirus opryszczki, Epsteina-Barra, grzyby, bakterie.
Naukowcy szukają również związku pomiędzy prątkami gruźlicy a sarkoidozą. Przyjmuje się, że to właśnie one mogą mieć wpływ na wystąpienie tej choroby.
Sarkoidoza może towarzyszyć także innym chorobom.
Czy sarkoidoza jest zaraźliwa? Okazuje się, że nie uznaje się jej za chorobę zakaźną.
Reklama
Objawy sarkoidozy
Choroba daje różnorodne objawy. Sarkoidoza daje m.in. takie symptomy jak:
- powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia i wnęk płucnych,
- przewlekły, suchy kaszel,
- zmęczenie,
- utratę masy ciała,
- poty nocne,
- gorączkę.
Wskazane dolegliwości – jak można przeczytać w pracy „Sarkoidoza głowy i szyi – opisy przypadków” na łamach „Otolaryngologii” (2012) dotyczą około 1/3 pacjentów. Natomiast u co 4. pacjenta pierwsze symptomy sarkoidozy to: objawy skórne, takie jak rumień guzowaty, a także wyższa temperatura ciała i zapalenie stawów. Nierzadko pojawia się też limfadenopatia wnęk lub śródpiersia. Ta odmiana choroby nosi nazwę zespołu Löfgrena.
W przypadku zajęcia przez sarkoidozę układu nerwowego mogą wystąpić: zaburzenia funkcji poznawczych, wodogłowie, porażenie nerwu twarzowego, zaburzenia psychiczne. Oczywiście, ziarnina może zająć wszystkie narządy w organizmie, co może przejawiać się w szeregu innych objawów.
Reklama
Diagnostyka sarkoidozy
W celu rozpoznania sarkoidozy niezbędne jest wykonanie badania histopatologicznego. Jeżeli chodzi o sarkoidozę płuc, klasycznym miejscem biopsji jest błona śluzowa oskrzeli. Jakie inne badania można jeszcze wykonać? Do diagnostyki sarkoidozy stosuje się metody:
- obrazowe – RTG klatki piersiowej, a także tomografię komputerową klatki piersiowej;
- badania czynnościowe płuc – np. spirometrię;
- badania laboratoryjne – wykonuje się je na próbce krwi, dzięki nim można ocenić pracę nerek oraz wątroby;
- bronchoskopię – podczas badania lekarz ocenia drogi oddechowe i wycina kawałek z miąższu płuc, następnie przesyła je do patomorfologa, który dokonuje dalszej diagnostyki.
- badania okulistyczne w lampie szczelinowej.
Aby rozpoznać sarkoidozę muszą być zajęte co najmniej dwa narządy.
Umieralność w tej chorobie wynosi zazwyczaj tylko kilka procent i jest związana z niewydolnością płuc albo układu krążenia, ale mimo wszystko należy udać się do lekarza i poddać badaniom, a następnie leczeniu.
Reklama
Leczenie sarkoidozy
Nie istnieje skuteczny sposób na leczenie sarkoidozy – zarówno w Polsce, jak i na świecie. Pocieszającym jest jednak fakt, że w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie. Niezbędne jest jednak stosowanie odpowiedniej diety.
Zwykle specjalista od leczenia sarkoidozy proponuje dodatkową terapię, która ma na celu zmniejszenie dolegliwości wywołanych przez chorobę. Jeżeli jednak sarkoidoza nie daje żadnych objawów, wówczas lekarz ogranicza się do obserwacji.
W przypadku wystąpienia symptomów choroby podawane są glikokortykosteroidy – zwykle pacjent stosuje je doustnie, ale mogą być też podawane w postaci wziewów albo miejscowo jako maść.
Nierzadko lekarz – zwykle, gdy pacjent nie może przyjmować glikokortykosteroidów – przepisuje metotreksat albo azatioprynę. Aby rozwinąć swoje w pełni lecznicze działanie, substancje te muszą być stosowane przez przynajmniej pół roku, podczas gdy glikokortykosteroidy działają już po kilkunastu dniach.
Do zwalczania zmian skórnych, stawowych i kostnych stosuje się leki antymalaryczne. Prowadzone są badania kliniczne nad wpływem inhibitorów TNF-alfa na chorobę.
W przypadku, gdy dojdzie do poważnego uszkodzenia narządów, niezbędny jest ich przeszczep.
Interesujący jest związek pomiędzy sarkoidozą a witaminą D. Jej suplementacja to ważna kwestia, jednakże u pacjentów z tą chorobą często zauważa się nadwyżkę tej witaminy. Z tego powodu należy uważać na to, by nie doprowadzić do skutków ubocznych nadmiaru witaminy D.
Reklama
Co jeść w sarkoidozie?
W przypadku sarkoidozy istotna jest prawidłowa dieta. Powinna ona zawierać mało wapnia ze względu na towarzyszące chorobie zaburzenia gospodarki wapniowej.
Czego nie wolno jeść przy sarkoidozie? Najlepiej unikać nabiału i innych produktów zawierających wapń.
Dieta przy sarkoidozie płucnej powinna być stworzona z uwzględnieniem powyższych wytycznych.
Sarkoidoza a praca fizyczna
Osoby z sarkoidozą mają zwykle obniżoną wydolność płuc, często są też osłabieni, dlatego sarkoidoza a praca fizyczna często nie chodzą ze sobą w parze. Wówczas lepiej wybrać mniej obciążające dla organizmu zajęcie.
Co więcej, jeżeli choroba, np. sarkoidoza płuc uniemożliwia pracę, można rozpocząć starania o rentę. Ostatecznie to jednak od organu rozpatrującego wniosek będzie zależeć, czy pacjent otrzyma rentę, czy też nie.
