Wierzchniactwo (epispadiasis) oraz wynicowanie pęcherza moczowego (extrophia vesicae urinariae) to stosunkowo rzadko spotykane (1:50 000) wady rozwojowe układu moczowo-płciowego. Prawdopodobnie obydwie są związane z nieprawidłowym rozwojem błony stekowej w okresie płodowym.
Może występować u dzieci obydwu płci, jednak znacznie częściej u chłopców. Wada może mieć postać od niewielkiego wierzchniactwa z zachowanym trzymaniem moczu poprzez wierzchniactwo z wynicowaniem pęcherza moczowego, aż po wynicowanie steku - wynicowaniu pęcherza moczowego towarzyszy wynicowanie części jelita grubego.
Wierzchniactwo - rodzaje
U chłopców wierzchniactwo może mieć różną postać - od niepełnej, kiedy ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się na grzbiecie prącia i zachowane jest trzymanie moczu do postaci całkowitej, w której spojenie łonowe jest rozszczepione, prącie bardzo skrócone, a ujście cewki moczowej ziejące, czemu towarzyszy całkowite nietrzymanie moczu.
Reklama
Wynicowanie pęcherza moczowego - czym jest?
Zaburzenia występujące w przypadku tej wady dotyczą nie tylko układu moczowego, ale również:
- kostno-stawowego i mięśni,
- okolicy odbytu i odbytnicy,
- zewnętrznych narządów płciowych.
Obejmują:
- ubytek mięśni ściany przedniej brzucha,
- rozszczepienie spojenia łonowego,
- nieprawidłowe ułożenie mięśni krocza.
U chłopców występuje skrócenie i zakrzywienie prącia oraz rozszczepienie cewki moczowej, czasami rozszczepienie moszny oraz wnętrostwo. U dziewczynek występuje skrócenie pochwy, rozszczep łechtaczki i niedorozwój warg sromowych.
Reklama
Wynicowanie pęcherza moczowego - przyczyny
Przyczyny rozwoju wady nie są znane. Co prawda nie udowodniono podłoża genetycznego, jednak zdarza się, że wada obecna jest u rodzeństwa.
Istnieją również przypadki, gdy matka, u której występowało wierzchniactwo i wynicowanie pęcherza urodziła dziecko obciążone taką wadą.
Reklama
Wynicowanie pęcherza moczowego - powikłania
Zaburzenia układu moczowego towarzyszące tej wadzie to:
- ubytek ściany pęcherza moczowego,
- nietrzymanie moczu,
a w ciężkich przypadkach wynicowania steku może współistnieć wynicowanie błony śluzowej odbytu i nietrzymanie stolca.
- Czytaj także: Neurostymulator w leczeniu nietrzymania kału
Reklama
Wynicowanie pęcherza moczowego - diagnostyka
Istnienie wady stwierdzane jest po porodzie na podstawie widocznych w badaniu fizykalnym nieprawidłowości. Możliwe jest również rozpoznanie wady u płodu w badaniu USG, wymaga to jednak sporego doświadczenia lekarza.
Lekarzem, który leczy wierzchniactwo i wynicowanie pęcherza moczowego jest urolog dziecięcy. Wizyta ma na celu zaplanowanie zabiegu operacyjnego. Lekarz określi stopień wady i oceni możliwość operacyjnej korekty, a jeśli istnieje nietrzymanie moczu, szanse na uzyskanie prawidłowej funkcji pęcherza.
Reklama
Wierzchniactwo - co to jest?
U chłopców wierzchniactwo niepełne wiąże się z obecnością ujścia cewki moczowej na grzbiecie prącia. Dystalnie do ujścia cewki moczowej (w stronę szczytu prącia) biegnie tylko rynienka cewkowa. Prącie może być zagięte ku górze ze względu na obecność tkanki włóknistej po jego grzbietowej stronie. W całkowitej postaci wierzchniactwa występuje rozszczepienie spojenia łonowego i wiążące się z tym znaczne skrócenie prącia wciągniętego pod spojenie łonowe. Obecne jest ziejące ujście cewki moczowej i całkowite nietrzymanie moczu.
U dziewczynek wada może być ograniczona do rozszczepu łechtaczki i niepełnego trzymania moczu, ale może też występować całkowite nietrzymanie moczu, rozszczep spojenia łonowego i ziejąca cewka moczowa.
Reklama
Wierzchniactwo a układ kostny
W tej postaci wady zaburzenia dotyczą kilku układów i narządów:
1. Układ kostny i mięśni szkieletowych
W obrębie układu kostnego i mięśniowego występuje rozstęp spojenia łonowego. W przyszłości może to powodować trudności w poruszaniu się. Ponieważ mięśnie proste brzucha ponad spojeniem łonowym rozsunięte są na boki, tworzą trójkątny ubytek w ścianie przedniej brzucha. Przez ten ubytek uwypukla się błona śluzowa tylnej ściany pęcherza moczowego, mówi się wtedy o jego wynicowaniu. Z powodu nieprawidłowości mięśni brzucha, może dojść do patologicznego rozwoju kanałów pachwinowych, a to wiązać się może z występowaniem przepuklin pachwinowych i, bardzo często, wnętrostwa.
Wierzchniactwo a odbyt i genitalia
2. Odbyt i odbytnica
Wada dotyczy też okolicy krocza - jest zwykle krótkie i szerokie, a odbyt przesunięty jest ku przodowi. Ponieważ mięsień dźwigacz odbytu przyczepiony jest między innymi do spojenia łonowego, u niektórych dzieci z tą postacią wady dochodzić może do wypadania błony śluzowej odbytu i osłabionego trzymania stolca.
3. Genitalia
Prącie u chłopców jest wciągnięte pod szeroko rozstawione spojenie łonowe. Napletek jest nieprawidłowo rozwinięty. Cewka jest rozszczepiona po stronie grzbietowej. Obecność tkanki łącznej powoduje przygięcie prącia. Jądra mogą być nieobecne w mosznie, a sama moszna - rozszczepiona.
W dorosłym życiu nieprawidłowo wykształcone prącie może utrudniać penetrację partnerki. Mogą też występować trudności w zapłodnieniu spowodowane zwężeniami cewki powstałymi po licznych zabiegach operacyjnych - zdarza się, że występowanie w dzieciństwie wierzchniactwo lub wynicowanie pęcherza jest przyczyną męskiej niepłodności.
U dziewczynek pochwa jest krótka, często zwężona u ujścia, łechtaczka rozszczepiona, a wargi sromowe są słabo rozwinięte.
Wierzchniactwo a układ moczowy
Nieprawidłowy rozwój błony stekowej okresie płodowym powoduje, że błona śluzowa pęcherza jest zrośnięta ze skórą brzucha w obrębie ubytku przedniej ściany brzucha. Wielkość ubytku może być różna - widoczna może być czerwona zmiana ponad spojeniem łonowym, ale ubytek może być na tyle duży, że widać tylną ścianę pęcherza wraz z ujściami moczowodów. Przez ubytek ściany pęcherza wycieka mocz.
U dzieci z wynicowaniem pęcherza moczowego błona śluzowa narażona jest na czynniki zewnętrzne. Sprzyja to rozwojowi zmian zapalnych. Może to zwiększać ryzyko rozwoju nowotworów w późniejszym wieku.
Wady cewki moczowej wiążą się z występowaniem jej zwężeń, co również wybitnie sprzyja rozwojowi zapaleń układu moczowego.
Wierzchniactwo - leczenie
Leczenie wierzchniactwa ma na celu chirurgiczną korektę wady - ważne jest zarówno uzyskanie dobrego efektu kosmetycznego brzucha i narządów płciowych, jak również próba polepszenia funkcji pęcherza - przede wszystkim uzyskanie trzymania moczu i odpowiedniej pojemności pęcherza.
Leczenie prowadzone jest zwykle w kilku etapach:
- W pierwszych godzinach życia wykonuje się zamknięcie pęcherza moczowego. Wykonanie tego zabiegu u starszych dzieci wymaga wykonania osteotomii, czyli łamania talerzy biodrowych w celu zespolenia spojenia łonowego.
- Następnie, w wieku około 2-4 lat wykonuje się operację szyi pęcherza moczowego oraz rekonstrukcję zewnętrznych narządów płciowych, pod warunkiem, że pojemność pęcherza moczowego jest wystarczająca. Jeśli nie jest - wykonuje się najpierw rekonstrukcję cewki moczowej i wydłuża prącie, a po 1-2 latach przeprowadzana jest operacja szyi pęcherza moczowego.
W przypadku niepowodzenia lub powikłań istnieje możliwość wytworzenia odprowadzenia moczu do zbiornika wewnątrz brzucha, który wymagać będzie samodzielnego opróżniania i płukania lub przez przednią ścianę brzucha do specjalnego worka przyklejanego do skóry.
Wierzchniactwo - operacja
W przypadku wystąpienia wady należy liczyć się z możliwością wielokrotnych operacji, w różnym wieku oraz częstych wizyt u urologa w celu kontrolowania efektów leczenia. Operacje leczące wynicowanie pęcherza moczowego i wierzchniactwo są trudne i nie zawsze kończą się pełnym sukcesem - zwłaszcza trudne jest uzyskanie trzymania moczu. Często udaje się uzyskać dobry efekt kosmetyczny i taką rekonstrukcję cewki moczowej i narządów płciowych, która umożliwia współżycie oraz posiadanie potomstwa, nie jest to jednak regułą.
Następstwem wady budowy spojenia łonowego może być trudność w poruszaniu się - chód może być niezgrabny, kaczkowaty.
Wielokrotne zabiegi mogą być przyczyną zwężeń cewki moczowej - może to powodować występowanie zakażeń układu moczowego, a także być przyczyną męskiej niepłodności.
Wierzchniactwo - skutki psychiczne
Należy też pamiętać o skutkach jakie wywierane są na psychice dziecka, chłopca, a potem mężczyzny:
- częste wizyty u lekarza,
- pobyty w szpitalu,
- często bolesne badania
mogą spowodować uraz psychiczny. Inna niż u kolegów budowa prącia (które chłopcy porównują) oraz problemy z trzymaniem moczu również mogą być podłożem powstawania zaburzeń emocjonalnych. W końcu lęki związane z podjęciem współżycia seksualnego i skutki ewentualnych niepowodzeń na tym polu - wszystko to może stanowić poważny problem w życiu obarczonej wadą osoby i, ze względu na delikatną materię, nie wolno o tym zapominać.
Wierzchniactwo i wynicowanie pęcherza - skuteczność leczenia
Uzyskanie trzymania moczu w przypadku wynicowania pęcherza i wierzchniactwa jest trudne i nie zawsze się udaje. W przypadku niepowodzenia operacji odtworzenia zwieracza pęcherza lub niezadowalającego efektu możliwe jest wytworzenie wewnętrznego lub zewnętrznego odprowadzenia moczu.
Szczelny zbiornik pęcherzowo-jelitowy wymaga regularnego samodzielnego opróżniania i płukania ze względu na tworzący się śluz. Odprowadzenie zewnętrzne polega na wytworzeniu przetoki moczowodowo-jelitowo-skórnej. Mocz odpływa przez otwór w powłokach brzucha do specjalnego worka.
Decyzja co do sposobu odprowadzenia moczu zależy od możliwości operacyjnych, ale przede wszystkim od możliwości fizycznych i intelektualnych pacjenta, ze względu na konieczność obsługi odprowadzenia.
Tego typu operacje wiążą się z koniecznością łączenia ze sobą fragmentów dróg moczowych i przewodu pokarmowego, co może zwiększać ryzyko rozwoju nowotworów przewodu pokarmowego. Należy o tym pamiętać i co pewien czas zgłaszać się na badania, które mogą dać informację o ewentualnych niepokojących zmianach.
