Włóknienie płuc - co to jest?
Włóknienie płuc to długotrwała (przewlekła) choroba, która polega na odkładaniu się tkanki łącznej w płucach i ich bliznowacenia. W efekcie patologicznie zmieniona tkanka powoduje sztywnienie płuc, które nie mogą prawidłowo pracować, a organizm zaczyna cierpieć z powodu niedotlenienia.
Reklama
Włóknienie płuc - jakie są przyczyny?
Włóknienie płuc może być konsekwencją szeregu chorób płucnych. Należą do nich choroby powodujące przewlekły stan zapalny:
- sarkoidoza,
- ziarniniak Wegenera,
- alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych,
- infekcje,
- pylice
- choroby autoimmunologiczne (toczeń układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa).
Włóknienie płuc może się pojawić również jako skutek uboczny prowadzonej terapii, np. w przypadku ekspozycji na promieniowanie jonizujące (radioterapia guzów klatki piersiowej) lub jako reakcja na niektóre leki (bleomycyna, busulfan, nitrofurantoina, amiodaron).
Reklama
Idiopatyczne włóknienie płuc - co to jest i jakie są jego przyczyny?
Zdarza się, że przyczyna powstawania choroby pozostaje nieznana. Wówczas mówimy o idiopatycznym włóknieniu płuc (IPF – idiopathic pulmonary fibrosis). Jest ono diagnozowane głównie poprzez wykluczenie innych przyczyn włóknienia. Według przypuszczeń IPF spowodowane jest mikrouszkodzeniami tkanki nabłonkowej pęcherzyków płucnych, wskutek których dochodzi do nieprawidłowej naprawy uszkodzenia i tworzenia się tkanki łącznej w płucach.
Reklama
Jakie są objawy włóknienia płuc?
Towarzyszące włóknieniu objawy mogą zależeć od podstawowej choroby, która wywołała włóknienie. Najczęściej spotykanymi objawami włóknienia są:
- duszność,
- suchy kaszel,
- utrata masy ciała,
- zmniejszona tolerancja wysiłku fizycznego,
- ogólne osłabienie organizmu.
W zaawansowanych stadiach choroby uwidaczniać się mogą objawy serca płucnego - przerostu lub rozstrzenia mięśnia prawej komory serca.
Reklama
Idiopatyczne włóknienie płuc - najczęstsze objawy
W przypadku idiopatycznego włóknienia płuc zwykle pierwszym objawem jest suchy kaszel. W miarę postępowania choroby dołącza duszność. Początkowo duszność ma charakter wysiłkowy tzn. pojawia się podczas wysiłku fizycznego. Jednak z czasem tolerancja wysiłku staje się coraz mniejsza, a kaszel pojawia się już przy niewielkiej aktywności.
W zaawansowanych stadia choroby duszność może bardzo ograniczać codzienną aktywność życiową i występować nawet w spoczynku. Oddech może stać się płytki, przyspieszony. U nawet do 50% chorych może rozwinąć się objaw palców pałeczkowatych – jest to pogrubienie końców palców, wskutek niedotlenienia obwodowych części ciała.
Reklama
Włóknienie płuc - jak zdiagnozować tę chorobę?
W przypadku wystąpienia objawów opisanych powyżej należy udać się po poradę lekarską. Zwłaszcza ludzie w podeszłym wieku, u których występują opisane czynniki ryzyka, nie powinni ignorować objawów. Zdarza się bowiem, iż nie zgłaszają się oni do lekarza, za swój stan „obwiniając” zmiany w organizmie wywołane procesami starzenia.
Lekarz rodzinny po wstępnym zebraniu wywiadu i zbadaniu chorego zleci badania dodatkowe, które będzie można wykonać w trybie ambulatoryjnym lub zdecyduje o przyjęciu do szpitala na oddział pulmonologiczny (chorób układu oddechowego).
Ważne jest, aby podczas zbierania wywiadu poinformować lekarza:
- od jak dawna występują duszności,
- czy występują podczas wysiłku czy także w spoczynku,
- czy nasilają się podczas wykonywania specyficznych czynności,
- czy pacjent odczuwa jednocześnie ból w klatce piersiowej,
- czy leczy się już z powodów chorób układu oddechowego lub sercowo-naczyniowego.
Reklama
Włóknienie płuc - jak do niego dochodzi?
Przez długi czas patogenezę włóknienia płuc wiązano z istnieniem przewlekłego stanu zapalnego w miąższu płuc. Hipoteza zakładała, iż pewien nieznany czynnik powoduje stan zapalny, co prowadzi do odkładania się kolagenu w miąższu płuca i włóknienia tkanki.
Obecnie przypuszcza się, iż za włóknienie odpowiadają ogniska fibroblastów (komórek produkujących składniki tkanki łącznej), w których następuje szybka replikacja komórek. Ogniska takie miałyby powstawać jako odpowiedź na uszkodzenie tkanki nabłonkowej pęcherzyków płucnych. Wskutek nawracających uszkodzeń płuc powstają ogniska regeneracji, które jednak nie działają prawidłowo. Powstają miejsca, w których gromadzi się tkanka łączna, czyli obszary zwłóknienia płuc.
W przypadku sarkoidozy podejrzewa się, iż za włóknieniem stoi niezidentyfikowany do tej pory antygen.
Włóknienie płuc - jakie są czynniki ryzyka?
Czynnikami ryzyka jest ekspozycja na pyły:
- węglowy,
- azbestowy,
- krzemionkę,
- pyły organiczne (bawełniany, korkowy).
Ryzyko wystąpienia zwłóknienia płuc zwiększają też współistniejące choroby np.
- reumatoidalne zapalenie stawów,
- toczeń rumieniowaty układowy,
- twardzina układowa,
- mieszana choroba tkanki łącznej,
- ziarniniakowatość Wegenera.
Z kręgu chorób śródmiąższowych płuc ryzyko zwiększa zachorowanie na sarkoidozę i alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.
Trudno określić czynniki ryzyka idiopatycznego włóknienia płuc. Przypuszcza się, iż może to być:
- refluks żołądkowo-przełykowy,
- palenie tytoniu,
- ekspozycja na pył metali i pył drzewny.
Włóknienie płuc - co jeszcze zwiększa ryzyko zachorowania?
Ryzyko na zachorowanie wzrasta, gdy pacjent zostaje poddany radioterapii klatki piersiowej, będącej częścią leczenia przeciwnowotworowego. Niektóre leki również predysponują do włóknienia - chodzi tu głównie o leki cytotoksyczne stosowane w terapii nowotworów, np.:
- bleomycyna (leczenie ziarnicy złośliwej, nieziarniczych chłoniaków, nowotworów głowy i szyi oraz raka jądra, prącia i sromu),
- busulfan (terapia przewlekłej białaczki szpikowej),
- antybiotyk nitrofurantoina (terapia zakażeń dróg moczowych),
- amiodaron (lek stosowany w zaburzeniach rytmu serca).
Ryzyko włóknienia płuc w przypadku stosowania cytostatyków zależy od łącznej dawki leku przyjętej w kolejnych cyklach chemioterapii, stosowania radioterapii, współistniejących chorób przewlekłych płuc oraz wieku powyżej 70 lat. Gdy włóknienie się rozpocznie, odstawienie leku najczęściej nie powoduje remisji zmian.
Włóknienie płuc - jakie badania należy wykonać?
W diagnostyce włóknienia płuc stosuje się:
- badania radiologiczne klatki piersiowej - gdy choroba jest bardziej zaawansowana wykazują zmniejszenie pól płucnych oraz wysokie ustawienie obu kopuł przepony,
- tomografia komputerowa płuc - ukazuje tzw. obraz plastra miodu, zaburzenia architektury płuc i zacienienia przy podstawach płuc,
- badania czynnościowe układu oddechowego (spirometria) - uwidacznia, iż objętość płuc uczestnicząca w procesie wymiany gazowej jest mniejsza niż być powinna. Może wykazać także obniżenie zdolności dyfuzyjnej gazów w pęcherzykach płucnych.
- badania histopatologiczne wycinka płuca - próbka zostaje pobrana podczas wykonywania wziernikowania dróg oddechowych (bronchoskopii) lub biopsji płuca,
- laboratoryjne badanie gazometrii krwi tętniczej - określa prężność gazów w krwi tętniczej. U chorego na zwłóknienie płuc wykazuje hipoksemię, czyli obniżenie ciśnienia cząstkowego tlenu we krwi - początkowo po wysiłku, w miarę postępowania choroby również w spoczynku.
- test 6-minutowego marszu - najczulszy wskaźnik zaawansowania włóknienia. Badany przez 6 minut maszeruje po 30-metrowym odcinku np. po korytarzu. Przed i po wykonaniu testu prosi się go o wypełnienie kwestionariusza subiektywnego nasilenia duszności i stopnia zmęczenia oraz monitoruje się wysycenie krwi tlenem.
Idiopatyczne włóknienie płuc - jak je zdiagnozować?
Pewne rozpoznanie IPF możliwe jest jedynie po wykonaniu badania histopatologicznego. Jednakże w przypadku pacjentów, u których biopsja płuca nie jest możliwa, dopuszcza się diagnozę na podstawie objaw klinicznych, tzw. kryteriów większych i mniejszych. Aby postawić rozpoznanie IPF konieczne jest spełnienie czterech kryteriów dużych i trzech małych.
Do kryteriów większych zalicza się:
- wykluczenie innych przyczyn chorób śródmiąższowych płuc,
- restrykcja w badaniach czynnościowych układu oddechowego,
- zmniejszenie dyfuzji tlenkowęglowej (DLCO),
- zmiany w TKWR określane jako zacienienia siateczkowate,
- wynik biopsji przezoskrzelowej lub popłuczyn oskrzelowo – pęcherzykowych (BAL) wykluczających inne rozpoznanie.
Kryteria małe obejmują:
- wiek powyżej 50 lat,
- skryty początek duszności wysiłkowej, której nie tłumaczą inne przyczyny,
- czas trwania objawów przez przynajmniej 3 miesiące,
- w badaniu osłuchowym klatki piersiowej obecność trzeszczeń u podstawy obu płuc.
Idiopatyczne włóknienie płuc - jakie leczenie zastosować?
Idiopatyczne włóknienie płuc jest choroba nieuleczalną. U chorych stosuje się leczenie lekami hamującymi rozwój stanu zapalnego np. prednizonem. Równolegle podaje się cyklofosfamid lub azatioprynę. Rokowanie u chorych na IPF jest zazwyczaj złe. Choroba stopniowo postępuje, doprowadzając do coraz większego włóknienia i zajmowania większego obszaru płuc. Chorzy na IPF przezywają średnio 3-5 lat od chwili postawienia rozpoznania.
Gdy jest to konieczne, prowadzi się również leczenie łagodzące objawy. Chorzy z zaawansowaną dusznością mogą wymagać okresowego lub stałego podawania tlenu.
Włóknienie płuc - leczenie tlenem
Leczenie tlenem może być konieczne w warunkach pozaszpitalnych. Używa się do tego tlenu sprzężonego w butlach, tlenu ciekłego w specjalnych pojemnikach lub koncentratorów tlenowych. Są to urządzenia, które zagęszczają tlen z otaczającego powietrza i dostarczają go choremu.
Stosując tlen, należy bezwzględnie przestrzegać zasad bezpieczeństwa:
- nie wolno używać otwartego ognia w pobliżu źródła tlenu,
- poddawać urządzenia okresowym kontrolom i serwisowaniu.
W przypadku koncentratorów tlenu istotna jest okresowa kontrola stężenia tlenu wytwarzanego przez urządzenie i czyszczenie jego filtrów.
