Zespół Hakima – czym jest wodogłowie normotensyjne?
Wodogłowie, zwane również wodomózgowiem, czy hydrocefalią (od łacińskiego hydrocephalus) to stan, podczas którego dochodzi do patologicznego zalegania płynu mózgowo-rdzeniowego w obrębie układu komorowego mózgu, co może prowadzić do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy to swoista ciecz wypełniająca przestrzeń podpajęczynówkową, układ komorowy i kanał rdzenia kręgowego. Produkcja i wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego odbywają się w takim samym zakresie, z prędkością 0,3 ml/min. Wodogłowie rozwija się gdy pojawiają się nieprawidłowości w krążeniu i reabsorpcji płynu lub dochodzi do jego nadmiernej produkcji.
Wodogłowie może być rodzajem wady wrodzonej lub nabytej. Wodogłowie wrodzone rozwija się już na etapie życia płodowego i może być spowodowane czynnikami genetycznymi lub toksycznymi pochodzącymi ze środowiska zewnętrznego. Wodogłowie nabyte może się pojawić w każdym momencie życia i być wynikiem urazu, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, ucisku odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego, krwawienia wewnątrzczaszkowego, czy nowotworu mózgu.
Wśród typów wodogłowia można także wyróżnić:
- wodogłowie wewnętrzne,
- wodogłowie zewnętrzne,
- wodogłowie mieszane,
- wodogłowie ex vacuo.
Z kolei wodogłowie wewnętrzne dzieli się dalej na wodogłowie okluzyjne (niekomunikujące), komunikujące oraz aresorpcyjne.
Jedną z postaci wodogłowia komunikującego jest wodogłowie normotensyjne (normociśnieniowe, Normal Pressure Hydrocephalus - NPH), nazywane również zespołem Hakima lub zespołem Hakima-Adamsa. Alternatywne terminy wodogłowia normotensyjnego pochodzą od nazwisk dwóch naukowców: neurochirurga, badacza i odkrywcy Salomóna Hakima, który w 1965 roku po raz pierwszy opisał ten rodzaj wodogłowia oraz neurologa Raymonda Delacy′ego Adamsa.
Zespół Hakima charakteryzuje się upośledzeniem odpływu lub nadprodukcją płynu mózgowo – rdzeniowego z następującym powiększeniem przestrzeni płynowych wewnętrznych i/lub zewnętrznych. Wodogłowie normotensyjne przebiega z prawidłowym średnim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym.
Reklama
Zespół Hakima – przyczyny wodogłowia normotensyjnego
W 50% przypadków zespół Hakima jest idiopatyczny, co oznacza, że schorzenie pojawia się spontanicznie lub ma niewyjaśnione podłoże. U pozostałych pacjentów, stwierdza się wtórne wodogłowie normotensyjne, które występuje w wyniku zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Wówczas wśród przyczyn zespołu Hakima wymienia się przede wszystkim:
- urazy głowy,
- przebyte operacje mózgu i ewentualne powikłania po zabiegach w obrębie mózgu,
- krwawienie podpajęczynówkowe,
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub infekcja,
- zakrzepy, głównie w zatoce poprzecznej po zapaleniu ucha,
- nowotwór mózgu,
- stan po radioterapii guzów mózgu.
Uważa się również, że choroba ta może mieć związek z nieprawidłowym procesem starzenia się organizmu człowieka.
Choroba Hakima nazywana jest także wodogłowiem normotensyjnym u dorosłych, gdyż najczęściej diagnozowana jest u pacjentów od 60. do 70. roku życia, najczęściej po ukończeniu 65 lat.
Z uwagi na to, że objawy zespołu Hakima w wielu przypadkach są nieswoiste, nie jest możliwe dokładne ustalenie częstości występowania choroby. Szacuje się jednak, że wodogłowie normotensyjne może pojawiać się u około 0,4% osób po 65. roku życia.
Reklama
Objawy zespołu Hakima
Wodogłowie najczęściej kojarzone jest z powiększeniem obwodu głowy, jednak w przypadku zespołu Hakima ten symptom nie występuje. Swoiste objawy kliniczne wodogłowia normotensyjnego nazywane są triadą Hakima, w skład której wchodzą:
- Zaburzenia chodu - to najczęściej pierwszy symptom choroby, charakteryzujący się powolnymi ruchami, drobnymi szurającymi krokami, pociąganiem nogami, pochyloną postawą ciała, niemożnością odłączenia stóp od podłoża (tzw. chód magnetyczny), zaburzeniami równowagi wynikającymi z nieprawidłowości w postawie, trudnościami w płynnym i dokładnym wykonywaniu ruchów, postępującą apraksją chodu, chodem na szerokiej postawie, częstymi upadkami. Obserwuje się również spowolnienie ruchów górnych i dolnych kończyn. Niekiedy występuje drżenie kończyn, rzadko spoczynkowe. Może się również pojawić niedowład spastyczny kończyn dolnych.
- Zaburzenia kontroli mikcji, czyli nietrzymanie moczu. Symptom ten początkowo może przybierać postać naglącego parcia na pęcherz lub częstomoczu. Później pacjent nie jest w stanie kontrolować wydalania moczu i nie odczuwa wypełnienia pęcherza.
- Stopniowo narastające zaburzenia poznawcze (otępienne), zazwyczaj o niewielkim nasileniu i odwracalne. Przejawiają się upośledzeniem pamięci, trudnościami z koncentracją i skupieniem uwagi, spowolnieniem tempa procesów myślowych, zmianami w zachowaniu, spowolnieniem psychomotorycznym, pogorszeniem przyswajania nowych informacji i posługiwania się własną wiedzą. Badania wykazały również, że u pacjentów cierpiących na wodogłowie normotensyjne mogą wystąpić zaburzenia psychiczne, a ściślej rzecz ujmując, objawy neuropsychiatryczne, które mogą być pierwszymi oznakami schorzenia. Niekiedy na początku choroby występuje apatia, obniżenie nastroju, lęki, zachowania agresywne, zaburzenia obsesyjno-kompulsywne, zmiany charakterologiczne, urojenia i omamy, czy manie. Wraz z nasileniem choroby następuje dalsze osłabienie funkcji poznawczych oraz utrata kontroli emocjonalnej.
Warto zaznaczyć, że nie u wszystkich pacjentów z zespołem Hakima występują wszystkie wymienione wyżej symptomy, jednak zawsze i zazwyczaj w pierwszej kolejności pojawiają się zaburzenia chodu, a później dołącza nietrzymanie moczu lub/i upośledzenie funkcji poznawczych.
Symptomy pojawiające się w przebiegu zespołu Hakima mogą być mylące i charakterystyczne dla innych chorób, dlatego wodogłowie normotensyjne należy odróżnić od choroby Parkinsona, parkinsonizmu naczyniowego, choroby Alzheimera, choroby Binswangera, chorobie Wilsona, ucisku na korzenie nerwowe, idiopatycznych zaburzeń chodu u ludzi starszych, jak również od nietrzymania moczu z przyczyn ginekologicznych, urologicznych, czy onkologicznych.
Reklama
Diagnostyka zespołu Hakima
Ze względu na to, że symptomy pojawiające się w przebiegu zespołu Hakima mogą występować również w innych schorzeniach neurologicznych, konieczne jest przeprowadzenie wnikliwego wywiadu lekarskiego oraz szczegółowych badań, w tym niezwykle istotnej diagnostyki różnicowej. Rozpoznanie wodogłowia normotensyjnego opiera się na objawach klinicznych, ocenie ciśnienia płynu mózgowo - rdzeniowego oraz na charakterystycznym obrazie w badaniach obrazowych.
Badania wykonywane w celu zdiagnozowania zespołu Hakima to m.in.:
- tomografia komputerowa (TK) głowy i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI głowy) – badania, które mogą uwidocznić poszerzenie układu komorowego;
- test infuzyjny polegający na pomiarze ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego podczas jednostajnego wlewu płynu do kanału kręgowego;
- test Fishera (test upustowy) – polegający na wykonaniu nakłucia lędźwiowego i upuszczeniu pewnej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego. Poprawa u pacjenta po wykonaniu takiej czynności może wskazywać na zespół Hakima;
- pomiar szybkości przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w obrazowaniu mózgowia metodą rezonansu magnetycznego (MRI flow);
- testy neuropsychologiczne;
- cysternografia radioizotopowa.
Reklama
Rokowania w zespole Hakima
Trudno precyzyjnie zdefiniować rokowania w przypadku zdiagnozowania wodogłowia normotensyjnego, gdyż wszystko zależy od stopnia zaawansowania choroby i wieku pacjenta. Nie jest możliwe jednoznaczne prognozowanie reakcji chorego na wszczepienie zastawki komorowej, a rokowania po zabiegu uzależnione są od rygorystycznej kwalifikacji. Jednak wieloletnie obserwacje pacjentów poddanych leczeniu operacyjnemu wskazują na zdecydowaną poprawę stanu klinicznego u większości osób.
Najlepsze prognozy uzyskują zazwyczaj pacjenci, u których objawy zaburzeń poznawczych trwają krócej niż 24 miesiące, chorzy z wyraźnymi zaburzeniami chodu oraz z izolowanymi zaburzeniami chodu. Skuteczność interwencji chirurgicznej jest kwestią indywidualną i waha się od 20 do 80%. Najmniejsze prawdopodobieństwo poprawy szacuje się u starszych pacjentów, którzy doświadczyli wszystkich objawów należących do triady Hakima. Osoby, u których wodogłowie normotensyjne rozpoznano stosunkowo wcześnie, mają zdecydowanie większe szanse na poprawę zdrowia po zabiegu chirurgicznym.
Skuteczne leczenie zespołu Hakima jest więc uzależnione od jak najszybszego i prawidłowego zdiagnozowania choroby.
Reklama
Leczenie zespołu Hakima
W leczeniu zespołu Hakima stosuje się zabieg neurochirurgiczny, gdyż nie istnieje skuteczna terapia farmakologiczna, która mogłaby zmniejszyć nasilenie objawów tej choroby. Operacyjne leczenie wodogłowia normotensyjnego polega na implantacji zastawki niskociśnieniowej z wytworzeniem połączenia komorowo-otrzewnowego (rzadziej do przedsionka serca), która ma za zadanie odprowadzanie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego ze struktur czaszki do wnętrza jamy brzusznej. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym.
Po operacji wszczepienia zastawki najbardziej widoczna poprawa następuje zazwyczaj w obszarze zaburzeń czynności ruchowych. Leczenie operacyjne nie ma niestety równie znaczącego wpływu na inne objawy triady Hakima, takie jak nietrzymanie moczu, czy zaburzenia otępienne.
Poprawę stanu pacjenta w obrębie chodu i percepcji przynoszą niekiedy nakłucia lędźwiowe lub kilka nakłuć z pobraniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Są to jednak jedynie przejściowe zmiany, których nie powinno się traktować jako jednoznacznych prognoz stanu pooperacyjnego.
W powrocie do sprawności ruchowej choremu na zespół Hakima może również pomóc rehabilitacja, jednak wyłącznie w połączeniu ze stałym usuwaniem nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego z układu komorowego mózgu.
