Reklama
Czym jest i jak wygląda perlak ucha ?
(ICD-10 - H60.4, ICD-11 - AA40.Y) jest torbielowatą zmianą, przypominającą guz zapalny. Na ogół ma kulisty kształt.
Substancję perlaka stanowią: wielowarstwowy rogowaciejący nabłonek płaski, tkanka łączna i keratyna; substancja ta, w zależności od proporcji składników, ma konsystencję kruchą, kleistą lub miękką. Nazwę perlak (cholesteatoma) zawdzięcza charakterystycznemu, perlistemu wyglądowi.
Pierwsze zapisy na temat perlaka (który wtedy jeszcze nie nosił obecnej nazwy) pochodzą z XVII wieku. Pierwszy dokładny opis tego schorzenia pochodzi z 1829 roku, natomiast nazwa perlak została mu nadana dziewięć lat później, w roku 1838.
Perlak ucha, mimo że wygląda jak guz, nie jest nowotworem, bowiem komórki nabłonka płaskiego, wchodzącego w jego skład, są komórkami prawidłowymi, a jedynie nietypowo umiejscowionymi - w komórkach kości skroniowej, w jamie bębenkowej lub w uchu środkowym.
Mimo braku cech nowotworu, perlak ma charakter destrukcyjny jego komórki wydzielają enzymy uszkadzające błonę bębenkową, co może doprowadzić do jej perforacji. Działają również niszcząco na kosteczki słuchowe i kość skroniową.
Jak podają J. Kuczkowski i inni w: Leczenie pierwotnych perlaków przewodu słuchowego zewnętrznego. Otorynolaryngologia 2014, 13(2): 122-125, częstotliwość występowania perlaka jest stosunkowo niewielka. U osób dorosłych na 100 tys. osób stwierdza się 9-12 przypadków, a u dzieci 3-15 przypadków. Wyraźnie częściej pojawia się u płci męskiej.
Rodzaje perlaka ucha
Perlaki ucha dzielą się na wrodzone i nabyte, a pod względem umiejscowienia rozróżniane są:
- perlak ucha zewnętrznego - wrodzony występuje najrzadziej ze wszystkich, nabyty jest również rzadki. Zlokalizowany jest w kanale ucha zewnętrznego - przed błoną bębenkową,
- perlak ucha środkowego - wrodzony stwierdzany jest rzadko, zaledwie 1,2 zachorowania na milion osób. Rozpoznawany jest przeważnie u dzieci w wieku od 4 do 8 lat, przy czym dzięki postępowi diagnostyki wiek ten systematycznie się obniża. Perlak wrodzony ucha środkowego lokalizuje się za błoną bębenkową.
Perlak nabyty może być pierwotny bądź wtórny. Pierwotny tworzy się na ogół w miejscu, gdzie znajduje się wiotki fragment nieuszkodzonej błony bębenkowej (tzw. kieszonka retrakcyjna), zapadającej się do jamy bębenkowej.
Perlak wtórny powstaje w rezultacie niewydalenia nabłonka przez przewód słuchowy na zewnątrz. Martwe komórki mogą migrować w stronę błony bębenkowej, a jeżeli jest ona uszkodzona (np. na skutek urazu mechanicznego lub stanu zapalnego), przedostają się przez perforację do ucha środkowego.
Reklama
Przyczyny powstawania perlaka
Etiologia perlaka ucha nie jest do końca znana, aczkolwiek częste przypadki jego występowania rodzinnego mogą wskazywać na podłoże genetyczne.
Nie jest jednak możliwa jednoznaczna odpowiedź twierdząca na pytanie, czy perlak jest dziedziczny, choć - jak już wspomniano - obserwuje się przypadki rodzinnego występowania tego schorzenia.
Można natomiast wskazać pewne czynniki sprzyjające jego powstawaniu:
- wrodzone i nabyte wady anatomiczne twarzoczaszki - należy do nich np. rozszczep podniebienia w zespole Möbiusa, skrzywienie przegrody nosowej,
- przerost migdałków (u dzieci), nawracające zapalenie zatok,
- urazy mechaniczne spowodowane np. czyszczeniem uszu za pomocą patyczków kosmetycznych,
- przerwanie tkanki embrionalnej - w przypadku wrodzonego perlaka ucha środkowego; zmiana może zacząć rozwijać się jeszcze w życiu płodowym,
- przewlekła dysfunkcja (niedrożność) trąbki Eustachiusza, np. jako powikłanie grypy.
Perlak nabyty wtórny może być też powikłaniem ostrego martwiczego zapalenia ucha środkowego, jak również inne choroby, w których występuje perforacja błony bębenkowej, sprzyjająca wytworzeniu się perlaka. W takiej sytuacji może dojść do perlakowego zapalenia ucha środkowego.
Reklama
Objawy perlaka w uchu
We wczesnym stadium rozwoju perlak ucha nie wykazuje żadnych objawów. Narasta powoli i dopiero po osiągnięciu stosunkowo dużych rozmiarów zaczyna wywoływać objawy, nasilające się stopniowo wraz ze wzrostem guza. Od pojawienia się zmiany w uchu do pierwszych objawów może upłynąć nawet kilka lat.
Objawy kliniczne perlaka w uchu to między innymi:
- upośledzeniu słuchu na skutek rozrastania się perlaka, mogące doprowadzić do znacznego niedosłuchu w chorym uchu, a w skrajnych przypadkach nawet do głuchoty,
- szumy w uchu, zawroty głowy, ciągłe uczucie „zatkanego” ucha lub obecności w nim ciała obcego. Rozrost perlaka w uchu środkowym powoduje uszkodzenie i niszczenie kosteczek słuchowych, co może dawać takie objawy,
- ropna wydzielina z ucha, o żółtawozielonym zabarwieniu i nieprzyjemnym zapachu. Objaw ten dotyczy tylko perlaka nabytego,
- ból ucha, choć nie jest objawem typowym i nie zawsze może występować, w wielu przypadkach perlak w uchu nie boli.
Wrodzony perlak w uchu u dziecka również narasta powoli. Jest schorzeniem bardzo rzadkim i zazwyczaj bezobjawowym, dopiero w zaawansowanym stadium rozwoju mogą wystąpić powyższe objawy.
Niemniej, w porównaniu z osobami dorosłymi, rozwój i przebieg choroby jest bardziej agresywny, a powikłania nieleczonego perlaka u dziecka mogą być znacznie poważniejsze.
Reklama
Leczenie perlaka ucha
Jedyną skuteczną metodą leczenia perlaka ucha jest zabieg chirurgiczny, aczkolwiek wdrażane jest wcześniejsze leczenie farmakologiczne, szczególnie w przypadkach silnego stanu zapalnego.
Leczenie polega na podawaniu antybiotyku, dobranego na podstawie wyniku posiewu wymazu z ucha pacjenta. Stosuje się leczenie skojarzone - miejscowe (maść lub krople do uszu) oraz ogólnoustrojowe - doustne lub iniekcyjne.
Po wyleczeniu zapalenia wykonywana jest operacja usunięcia całej zmiany. Natomiast po resekcji guza konieczne są dodatkowe zabiegi poprawiające lub przywracające słuch w chorym uchu (tympanoplastyka). Zabiegi można wykonać za jednym razem bądź w kilku etapach, zależnie od oceny stanu klinicznego przez lekarza. Jeżeli operacji wymagają oba uszy, jako pierwsze operowane jest gorzej słyszące.
Operacja perlaka ucha, szczególnie u dziecka, jest bardzo trudna, wymaga sporych umiejętności i doświadczenia chirurga. Oprócz resekcji guza wykonuje on często jednoczesną rekonstrukcję błony bębenkowej i kosteczek słuchowych.
Zabieg przeprowadza się pod mikroskopem, w znieczuleniu ogólnym. Operacja perlaka w uchu może trwać do kilku godzin.
Rozróżnia się dwa typy operacji perlaka:
- zamknięty - po resekcji guza następuje rekonstrukcja ucha do stanu sprzed operacji
- otwarty (operacja radykalna zmodyfikowana) - stosowany w bardziej zaawansowanych stadiach choroby; pozostaje po nim jama w kości skroniowej, wskutek czego może pozostać trwały niedosłuch.
W nowocześnie wyposażonych placówkach stosuje się laserowe usuwanie perlaka za pomocą lasera CO2. Jego najistotniejszą cechą jest możliwość uzyskania dobrej hemostazy. Podczas cięcia ubytek krwi jest minimalny astępuje natychmiastowa koagulacja naczyń krwionośnych nawet o średnicy 0,5 mm i mniejszej. Natomiast blizna pooperacyjna po laserze jest bardziej wytrzymała i szybciej się goi niż po cięciu skalpelem, zaś nerwy czuciowe po operacji nie wywołują bólu.
Operacja perlaka może być przeprowadzona zarówno w ramach NFZ, jak i prywatnie. Najlepiej operować perlaka w szpitalu, w którym znajduje się oddział otolaryngologiczny. Pobyt w szpitalu po operacji trwa zazwyczaj 7-10 dni, pacjent wypisywany jest po zdjęciu szwów za małżowiną uszną.
Należy podkreślić, że nie istnieją domowe sposoby leczenia perlaka. Można jedynie złagodzić dolegliwości za pomocą środków pochodzenia roślinnego. Nie mają one jednak żadnego wpływu na chorobę - leczenie naturalne jest nieskuteczne.
Reklama
Rokowania w przypadku perlaka
Im wcześniej perlak zostanie rozpoznany, tym skuteczniejsze jest jego leczenie, dlatego nie należy odkładać zabiegu chirurgicznego.
Czy perlak jest groźny? Nieleczony może skutkować powikłaniami, z których najpoważniejsze mogą pośrednio doprowadzić nawet do śmierci, np. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych czy ropień mózgu.
Wśród powikłań nieleczonego schorzenia znajdują się także: głuchota, zawroty głowy, niedowład lub porażenie nerwu twarzowego, itp.
Podobne powikłania mogą wystąpić po operacji perlaka. Są one związane z nieuniknionym naruszeniem struktur w miejscach, w których guz się zlokalizował. Powikłania pooperacyjne są jednak znacznie rzadsze, niż następstwa nieleczonego schorzenia.
Perlak jest guzem, który ma do odrastania (wznowy). Do wznowy może dojść nawet wtedy, kiedy operację wykonał doświadczony specjalista, zwłaszcza u dziecka z rozwiniętym perlakiem wrodzonym. Nie ma bowiem gwarancji, że w jakimś nie pozostał nieusunięty fragment guza, niezauważony nawet pod mikroskopem.
Z tego fragmentu może powstać wznowa. A. Zakrzewski (Otolaryngologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1982) podaje, że dochodzi do niej w około 20 proc. przypadków. Im mniejsza zmiana, tym mniejsze ryzyko wznowy. Całkowita resekcja guza u dziecka jest niezwykle trudna z uwagi na specyficzną strukturę kości skroniowej.
Największe ryzyko wznowy występuje u pacjentów z przewlekłym zapaleniem ucha środkowego. U dzieci jest ono kilkakrotnie większe niż u dorosłych. Ogólnie ryzyko wznowy perlaka jest największe w ciągu pięciu lat po operacji wg Zakrzewskiego (op.cit.) dotyczy ono 90 proc. przypadków. Wznowa może jednak nastąpić nawet po kilkunastu latach. Dlatego pacjenci z przewlekłym zapaleniem ucha środkowego powinni być pod stałą opieką lekarza otolaryngologa.
Przy prawidłowym przebiegu gojenia rekonwalescencja po operacji perlaka nie powinna trwać dłużej niż dwa tygodnie. Jeżeli została wykonana operacja zamknięta, po wygojeniu rany można powrócić do normalnego trybu życia.
W przypadku operacji radykalnej zmodyfikowanej należy zachować ostrożność podczas kąpieli, bowiem operowanego ucha nie wolno moczyć z uwagi na ryzyko infekcji. Może wówczas wystąpić ropny wyciek z ucha po operacji perlaka i dalsze komplikacje, wymagające wdrożenia antybiotyku.
Mimo że perlak ucha to nie jest rak, w żadnym wypadku nie należy go lekceważyć i podjąć leczenie niezwłocznie po rozpoznaniu choroby przez specjalistę.
