Choroba Behceta (ang. Behcet's disease) należy do szerokiej grupy zapaleń naczyń. Zapalenie naczyń to stan, w którym białe ciałka krwi (leukocyty) atakują i uszkadzają ścianę naczyń krwionośnych, co w konsekwencji może doprowadzić do krwawienia i/lub niedokrwienia tkanek. W chorobie Behceta zapaleniu ulegają naczynia krwionośne każdego kalibru, a wiele narządów wewnętrznych zostaje zajętych (np. stawy, oko, układ nerwowy, układ pokarmowy i inne). Choroba charakteryzuje się przede wszystkim bolesnymi owrzodzeniami skóry i błon śluzowych (głównie jamy ustnej i narządów płciowych).
Choroba występuje przede wszystkim:
- w Turcji (zapadalność ~380/100tys.),
- w Japonii,
- na Bliskim Wschodzie
- w krajach basenu Morza Śródziemnego.
- W Europie jest to choroba stosunkowo rzadka. Zapadalność w tym rejonie wynosi 0,1-7,5/100 tys. Zwykle chorują osoby w 2-giej i 3-ciej dekadzie życia, dwa razy częściej mężczyźni.
Choroba Behceta - objawy
Owrzodzenia
Sztandarowym i zazwyczaj najwcześniejszym objawem choroby Behceta są owrzodzenia (afty) w jamie ustnej (pojawiają się u 100% chorych). Są one bolesne, płytkie lub głębokie, owalne w kształcie, o różnej wielkości. Najczęściej lokalizują się na błonie śluzowej policzków, języka, warg, dziąseł, migdałków i języczka. Afty goją się w ciągu 10-20 dni bez pozostawiania blizn. Często nawracają.
Trochę rzadziej (u 75% chorych) występują owrzodzenia na narządach płciowych. Również są bolesne, jednak większe i głębsze niż w jamie ustnej. Gojąc się mogą pozostawiać blizny. Mogą nawracać tak jak afty zlokalizowane w jamie ustnej.
Zmiany skórne występują u 60-90% chorych. Mogą przybierać formę rumienia guzowatego (częściej występuje u kobiet), który może wrzodzieć i goić się z pozostawieniem blizn. U mężczyzn, w obrębie skóry twarzy i szyi, mogą pojawić się zmiany przypominające trądzik lub drobne pęcherzyki. Może występować również tzw. patergia, czyli nadwrażliwość skóry polegająca na pojawianiu się zmian zapalnych nawet po niewielkich urazach.
- Zobacz czym jest: Zapalenia aftowe jamy ustnej
Problemy ze wzrokiem
Zmiany w narządzie wzroku pojawiają się stosunkowo wcześnie w przebiegu choroby. Chory może mieć mocno zaczerwienione oczy oraz cierpieć na światłowstręt i/lub zaburzenia widzenia (np. rozmyty obraz).
Inne objawy choroby to:
- zapalenie jednego lub wielu stawów (głównie kończyn dolnych) objawiające się bólem, zaczerwienieniem, obrzękiem i czasami sztywnością zajętego stawu. Może pojawić się również ból i sztywność w kręgosłupie lędźwiowym i pośladkach. Zmiany stawowe występują u około 50% chorych. Nie prowadzą one do trwałych zniekształceń;
- ból brzucha, biegunka, nudności, wymioty oraz obecność krwi w stolcu. Objawy te mogą pojawić się w każdym momencie choroby ale zazwyczaj rozwijają się w kilka lat po pojawieniu się owrzodzeń w jamie ustnej. Problemy ze strony przewodu pokarmowego rozwijają się u 25% chorych;
- wędrujące zapalenie żył powierzchownych i zakrzepica żył głębokich (20% chorych);
- ból głowy, zaburzenia nastroju, otępienie, zaburzenia słyszenia. Takie objawy mogą rozwinąć się u 10-20% pacjentów w około 3-5 lat po pojawieniu się owrzodzeń w jamie ustnej. Są to objawy związane z zajęciem centralnego systemu nerwowego (tzw. neuro-Behcet).
Reklama
Choroba Behceta - przyczyny
Dokładna przyczyna choroby nie jest znana, jednak o udział w jej powstawaniu podejrzewa się czynniki:
- genetyczne (antygen HLA-B51),
- immunologiczne (choroba Behceta klasyfikowana jest jako autoimmunologiczna – w związku z nieznanym nam defektem, układ odpornościowy zaczyna atakować komórki własnego organizmu),
- środowiskowe (metale ciężkie, pestycydy),
- zakaźne (wirus HSV, gronkowiec złocisty).
Reklama
Choroba Behceta - wizyta u lekarza
Pierwszym objawem choroby Behceta są zazwyczaj owrzodzenia w jamie ustnej. Nawracanie takich zmian powinno skłonić pacjenta do wizyty albo u swojego lekarza rodzinnego albo u stomatologa.
W trakcie wizyty należy dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności, podczas których pojawiły się - jako że są one podstawą rozpoznania w przypadku choroby Behceta. Choroba Behceta jest rzadką przypadłością i w pierwszej kolejności lekarz będzie się starał wykluczyć inne choroby (np. toczeń rumieniowaty układowy, zespół Reitera, infekcję wirusem herpes). W razie podejrzenia jakiejkolwiek choroby z kręgu zapaleń naczyń (np. choroby Behceta) lekarz rodzinny lub inny badający lekarz powinien skierować pacjenta do specjalisty (reumatologa), który pokieruje dalszym leczeniem.
Chorzy powinni też być przebadani przez okulistę w celu wykluczenia zmian w oku W przypadku występowania objawów skórnych, stawowych, ze strony przewodu pokarmowego lub neurologicznych pacjent powinien zostać skierowany na konsultację do odpowiedniego specjalisty (odpowiednio dermatologa, reumatologa, gastrologa i neurologa).
Kiedy rozpoznanie zostanie postawione (czasami może być to długi proces, gdyż choroba Behceta nie jest łatwa do rozpoznania) nadchodzi czas, w którym pacjent powinien dowiedzieć się więcej na temat choroby, z którą przyjdzie mu się zmagać.
W tym momencie warto zadać lekarzowi kilka pytań:
- Jak często zgłaszać się do kontroli?
- Jak postępować kiedy nadejdzie zaostrzenie choroby?
- Po wdrożeniu leczenia - co robić jeśli pojawią się skutki uboczne stosowanych leków?
Nasuwających się pytań będzie zapewne o wiele więcej. Podstawą jest by nie bać się ich zadawania. Lekarz jest dla pacjenta i w danym momencie służy mu swoją wiedzą tak dobrze jak tylko potrafi.
Reklama
Choroba Behceta - diagnoza
Niestety nie znamy żadnych specyficznych dla choroby Behceta testów laboratoryjnych. Lekarz, na podstawie badania krwi może stwierdzić u pacjenta podniesione wskaźniki stanu zapalnego (OB i CRP), lekką anemię i podwyższoną liczbę leukocytów. Są to jedynie zmiany związane z występowaniem w organizmie stanu zapalnego i nie określają nam dokładnie choroby. Diagnozę choroby Behceta stawia się na podstawie zespołu objawów klinicznych.
Lekarz może przeprowadzić jedynie tzw. test patergii. Polega on na tym, że nakłuwa się zwykłą igłą skórę chorego i po 24-48 godzinach ocenia zmiany, które w tym czasie powstały. Nadmierna odpowiedź zapalna skóry lub powstanie owrzodzenia w miejscu ukłucia może sugerować rozpoznanie choroby Behceta.
W przypadku objawów ze strony centralnego systemu nerwowego pacjent zostanie skierowany na tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny głowy. Przed skierowaniem lekarz dokładnie poinstruuje pacjenta jak należy przygotować się do badania. Dokładne zalecenia będą zależały od tego czy badanie będzie przeprowadzane z podaniem środka kontrastującego czy bez.
Jako, że diagnozę choroby Behceta stawia się częściowo poprzez wykluczenie innych chorób, chory może zostać poddany całej gamie badań - krwi, obrazowych czy nawet biopsji. Wszystko zależy od tego jakie, inne choroby lekarz prowadzący będzie chciał wykluczyć.
Reklama
Choroba Behceta - przebieg choroby i leczenie
Przebieg choroby jest zmienny z okresami remisji i nawrotów. Celem leczenia jest wprowadzenie choroby w stan remisji i zapobieganie nawrotom. Intensywność leczenia i siła stosowanych leków będzie zależeć od nasilenia i lokalizacji choroby. Owrzodzenia w jamie ustnej wystarczy leczyć maściami z glikokortykosterydów, podczas gdy zapalenie oka grożące utratą wzroku lub zapalenie opon mózgowych będzie wymagało całej baterii leków immunosupresyjnych. Tak więc leczenie zależy od stopnia w jakim zajęte są narządy.
- W przypadku gdy choroba ma stosunkowo lekki przebieg i zajęte są jedynie śluzówki i skóra stosuje się: maści z glikokortykosterydami (GKS), antybiotyki o działaniu miejscowym, kolchicynę i dapson oraz wszelkie kombinacje tych leków. Ma to na celu wygaszenie stanu zapalnego i zapobieżenie tudzież usunięcie ewentualnej infekcji bakteryjnej.
- W przypadku gdy choroba ma ciężki przebieg, ale zajęte są jedynie śluzówki i skóra stosuje się GKS, metotreksat, talidomid, interferon alfa. Cel leczenia pozostaje ten sam, ale leki używane w tym przypadku są o wiele silniejsze. Podczas stosowania takich leków jak talidomid i metotreksta pacjent musi być uważnie monitorowany w celu wyłapania wszelkich działań niepożądanych związanych z terapią.
- Gdy choroba przebiega z zajęciem narządów wewnętrznych stosuje się GKS, cyklosporynę, cyklofosfamid, interferon alfa, chlorambucyl. Aby zapobiec utracie wzroku, stosuje się u pacjenta połączenie GKS i azatiopryny. Leki używane w przypadku zajęcia narządów wewnętrznych są między innymi tzw. lekami immunosupresyjnymi, które mają za zadanie “wyciszenie” układu odpornościowego, tak aby jego komórki nie powodowały dalszych szkód w organizmie. Podczas stosowania takich leków jak cyklosporyna, cyklofosfamid, chlorambucyl czy interferon alfa pacjent jest dokładnie monitorowany, gdyż ryzyko wystąpienia u niego infekcji i innych działań niepożądanych wzrasta diametralnie.
Prawidłowe leczenie zaostrzeń tej choroby uzyskuje się jedynie w szpitalu. Jeśli wystąpi u Ciebie zaostrzenie choroby niezwłocznie zgłoś się do swojego lekarza prowadzącego. Nie ma możliwości leczenia domowego.
Niestety nie wiemy jak zapobiegać opisywanej chorobie. Możemy jedynie zapobiegać powikłaniom choroby poprzez wczesną diagnozę (wczesne zgłoszenie się do lekarza w przypadku niepokojących objawów) i szybkie wdrożenie leczenia.
Rokowanie w chorobie Behceta jest zazwyczaj dobre. Co prawda przebiega ona z zaostrzeniami, ale w przypadku gdy nie nastąpi zajęcie narządu wzroku, dużych naczyń krwionośnych lub centralnego systemu nerwowego, choroba wygasa w przeciągu 10-20 lat.
Reklama
Choroba Behceta - powikłania
Niestety w przebiegu choroby Behceta może dojść do:
- utraty wzroku,
- postępującego otępiania,
- udarów mózgu i innych komplikacji.
Wszystkie potencjalne komplikacje zależą od rodzaju zajętego przez chorobę narządu. Czas życia ulega skróceniu tylko i wyłącznie, jeśli dojdzie do zajęcia centralnego systemu nerwowego.
