Choroba Goodpasture’a (ang. Goodpasture’s disease) jest klasyfikowana jako układowe zapalenie naczyń – stan, w którym uszkodzeniu ulegają różne naczynia krwionośne. Zespół ten cechuje się obecnością u chorego przeciwciał, które atakują naczynia włosowate nerek (kłębuszków nerkowych) i płuc (pęcherzyków płucnych). Uszkodzenia w tych naczyniach prowadzą do ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek oraz do krwawień do pęcherzyków płucnych. Przy gwałtownym przebiegu skutkuje to ostrą niewydolnością oddechową i ostrą niewydolnością nerek.
Rocznie na zespół Goodpasture’a zapada około 2 osoby na milion. Chorują przede wszystkim biali mężczyźni przed 40 rokiem życia. Kobiety po 50 roku życia chorują częściej na postać ograniczającą się tylko i wyłącznie do nerek. Choroba może pojawiać się również u osób starszych.
Choroba Goodpasture'a - przyczyny
Chorobę zaliczamy do kręgu autoimmunologicznych. Oznacza to, że układ odpornościowy na skutek nieznanego nam defektu atakuje komórki naszego organizmu. W przypadku zdrowego organizmu układ immunologiczny produkuje przeciwciała w celu ochrony nas przed drobnoustrojami. Niestety nie wiemy, dlaczego w chorobie Goodpasture’a ten sam układ odpornościowy produkuje przeciwciała, które jako obce rozpoznają komórki naszych naczyń krwionośnych.
Podstawą uszkodzeń powstających w chorobie Goodpastur’a są zmiany w naczyniach włosowatych nerek i płuc, które powstają na skutek działania przeciwciał ANCA i anty-GBM oraz limfocytów. Przeciwciała anty-GBM aktywują tzw. układ dopełniacza, który sam lub przy pomocy innych komórek uszkadza naczynia krwionośne. Te uszkodzenia nasilane są przez przeciwciała ANCA i limfocyty.
Uszkodzenie naczyń krwionośnych w płucach może prowadzić do krwawienia do pęcherzyków płucnych (może to powodować ostrą niewydolność oddechową), a w dalszej perspektywie nawet do włóknienia płuc (przewlekła niewydolność oddechowa). Uszkodzenie naczyń krwionośnych kłębuszków nerkowych może skutkować początkowo ostrym zapaleniem nerek, a wraz z postępem choroby prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek.
Nie znamy jeszcze wszystkich czynników ryzyka choroby Goodpasture’a. Do tej pory wiemy jedynie, że osoby posiadające we krwi specyficzny antygen HLA-DRw2 są bardziej podatne na zachorowanie, niż osoby nie posiadające tego antygenu.
Reklama
Choroba Goodpasture'a - objawy
Objawy choroby często mogą być niespecyficzne np.:
- uczucie zmęczenia,
- gorączki o niewyjaśnionej przyczynie,
- brak apetytu,
- ubytek masy ciała,
- nudności, wymioty,
- biegunka,
- grypopodobne bóle mięśni i stawów.
W przypadku zajęcia płuc u chorych może pojawić się duszność, kaszel i krwioplucie. To ostatnie często bywa pierwszym objawem choroby i powinno skłonić daną osobę do natychmiastowej wizyty u lekarza. Objaw ten wcale nie musi być spowodowany rozwijającym się zespołem Goodpasture’a, ale sugeruje, że coś poważnego i potencjalnie niebezpiecznego dzieje się z naszym organizmem. W przypadku nagłego pojawienia się silnej duszności połączonej z krwiopluciem należy natychmiast wezwać karetkę pogotowia!
Jeśli zaatakowane zostają nerki u chorego mogą pojawić się:
- obrzęki obwodowe (np. na nogach)
- nadciśnienie tętnicze, które może objawiać się np. nagłymi bólami i zawrotami głowy.
Początkowe etapy zajęcia nerek często mogą być bezobjawowe, tzn. widoczne jedynie w badaniach laboratoryjnych.
W przypadku, gdy nagle pojawia się problem z oddawaniem moczu (nie możesz oddać moczu lub oddajesz go bardzo mało – np. parę kropli, a jeszcze kilka-kilkanaście godzin temu nie było takich problemów), a towarzyszą Ci wymienione wyżej objawy niespecyficzne, powinieneś natychmiast zgłosić się do szpitala. Między pojawieniem się objawów nerkowych i płucnych może minąć bardzo różny czas – od jednego tygodnia do nawet roku.
Chorobę wywołują przeciwciała tzw. anty-GBM (z angielskiego glomerular basement membrane) czyli przeciwciała skierowanie przeciwko (atakujące) błonie podstawnej, najczęściej naczyń włosowatych w kłębuszkach nerkowych i pęcherzykach płucnych. W niektórych przypadkach choroby występują również przeciwciała tzw. ANCA, które nasilają uszkodzenia. Niestety w opisywanym zespole również limfocyty naszego organizmu atakują i uszkadzają wspomniane naczynia krwionośne. Przyczyna powstawania opisanych wyżej przeciwciał nie jest na razie znana.
Reklama
Choroba Goodpasture'a - wizyta u lekarza
W przypadku nasilonych objawów ogólnoustrojowych lub niepokojących objawów ze strony konkretnych narządów, pacjent najpierw powinien udać się do swojego lekarza rodzinnego. W trakcie wizyty należy dokładnie opisać swoje objawy i okoliczności, podczas których pojawiły się. Jako, że zespół Goodpasture’a jest rzadką przypadłością, w pierwszej kolejności należy wykluczyć inne, częstsze choroby (np. nadciśnienie). W razie podejrzenia jakiejkolwiek choroby z kręgu zapaleń naczyń (np. choroby Goodpasture’a) lekarz rodzinny powinien skierować pacjenta do specjalisty (np. w przypadku uszkodzenia nerek - nefrologa), który pokieruje dalszym leczeniem. Takie objawy jak np. krwioplucie na pewno skłonią lekarza rodzinnego do zrobienia RTG płuc, a następnie do skierowania pacjenta do pulmonologa.
Kiedy rozpoznanie zostanie postawione nadchodzi czas, w którym pacjent powinien dowiedzieć się więcej na temat choroby, z którą przyjdzie mu się zmagać. W tym momencie warto zadać lekarzowi kilka pytań:
- Jak często zgłaszać się do kontroli?
- Jak postępować kiedy nadejdzie zaostrzenie choroby?
- Czy są czynności, które należy ograniczyć?
- Po wdrożeniu leczenia, co robić jeśli pojawią się skutki uboczne stosowanych leków?
- Jaka jest skuteczność leczenia?
Nasuwających się pytań będzie zapewne o wiele więcej. Podstawą jest, by nie bać się ich zadawania. Lekarz jest dla pacjenta i w danym momencie służy mu swoją wiedzą tak dobrze, jak tylko potrafi
Reklama
Choroba Goodpasture'a - badania
Jako, że zespół Goodpasture’a daje objawy podobne do wielu innych, częstszych chorób, jego zdiagnozowanie nie jest proste. Lekarz stawia diagnozę na podstawie danych zebranych w wywiadzie lekarskim, badaniu fizykalnym oraz w oparciu o badania pomocnicze.
W zakres badań pomocniczych wykonywanych w celu identyfikacji choroby Goodpasture’a wchodzą:
- oznaczenie przeciwciał anty-GBM i ANCA,
- wskaźniki stanu zapalnego (OB lub CRP),
- wskaźniki informujące o uszkodzeniu nerek (np. obecność białka lub czerwonych ciałek krwi w moczu, podwyższone stężenie kreatyniny i mocznika we krwi),
- RTG lub tomografia komputerowa klatki piersiowej (może uwidocznić krwawienie),
- biopsja uszkodzonego narządu (nerki, płuc).
Pierwsze trzy punkty opierają się na pobraniu od chorego krwi i próbki moczu. Nie łączą się z żadnym ryzykiem. Jeśli chodzi o czas oczekiwania na wynik przeciwciał, to jest on różny w zależności od laboratorium i wynosi zazwyczaj kilkanaście dni (dokładny czas oczekiwania może znać lekarz wysyłający badanie).
Z kolei biopsja narządów wewnętrznych (np. nerki, płuca) wykonywana jest wyłącznie w warunkach szpitalnych. Jest to badanie inwazyjne i jak każde takie badanie niesie ze sobą ryzyko powikłań po zabiegu. Gdy lekarz stwierdzi, że niezbędna jest biopsja z pewnością wyjaśni, jak będzie wyglądał zabieg, ile dni trzeba będzie spędzić w szpitalu i po jakim czasie dostępne będą wyniki.
W skrócie - badanie polega na tym, że od pacjenta pobierany jest wycinek narządu, który najprawdopodobniej jest zajęty przez chorobę (np. w przypadku biopsji nerki - za pomocą grubej igły wycinany jest wałeczek tkanki). Wycinek ten jest barwiony specjalnymi substancjami (różne komórki barwią się w różny sposób), a następnie oglądany przez specjalistę pod mikroskopem.
- Przeczytaj o: Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa
Rozpoznanie zespołu Goodpasture’a stawiane jest na podstawie stwierdzenia obecności we krwi pacjenta charakterystycznych przeciwciał (anty-GBM) i typowych zmian w obrazie histopatologicznym (obraz mikroskopowy uzyskany z wycinka tkanki pobranej w biopsji). Nie można rozpoznać opisywanej choroby, gdy zajęte są wyłącznie płuca (brak zmian w nerkach).
Reklama
Choroba Goodpasture'a - leczenie
Zespół Goodpasture’a w fazie ostrej (np. masywne krwawienie do płuc lub ostra niewydolność nerek) jest chorobą zagrażającą życiu. Często wymagane jest wspomaganie oddychania i hemodializy. W fazie przewlekłej podstawą leczenia są glikokortykosterydy (GKS) w połączeniu z cyklofosfamidem. Leki te mają na celu “wyciszenie” układu immunologicznego (immunosupresję), tak aby nie niszczył naczyń krwionośnych.
Oprócz leków stosuje się również plazmaferezy. Mają one za zadanie odfiltrować z krwi przeciwciała anty-GBM i ANCA, aby nie powodowały dalszych uszkodzeń. Niestety plazamafereza, jak każdy zabieg inwazyjny (wymaga wkłucia się do naczyń) może dawać powikłania np. infekcyjne, mechaniczne (m.in. zrosty). Należy jednak pamiętać, że jest to zabieg ratujący życie i jako taki ma pierwszeństwo wobec ewentualnych powikłań. Plazmaferezy przerywa się, gdy poziom przeciwciał anty-GBM staje się niewykrywalny (stężenie przeciwciał bliskie zeru), zaś leczenie GKS i cyklofosfamidem kontynuuje się jeszcze przez 6 do 9 miesięcy. Po zakończeniu leczenia nawroty choroby zdarzają się bardzo rzadko.
Niestety nie wiemy jak zapobiegać opisywanej chorobie. Możemy jedynie zapobiegać powikłaniom choroby poprzez wczesną diagnozę (wczesne zgłoszenie się do lekarza w przypadku niepokojących objawów) i szybkie wdrożenie leczenia. Fazę ostrą choroby leczy się tylko i wyłącznie w szpitalu. Plazmaferezy również wykonywane są tylko w warunkach szpitalnych.
W przypadku całkowitego usunięcia przeciwciał any-GBM choroba nawraca bardzo rzadko. Niestety często podczas fazy ostrej choroby dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia nerek i nawet po wyleczeniu pacjent może wymagać przewlekłego leczenia nerkozastępczego (dializy). Szacuje się, że około 30-50% pacjentów, którzy przebyli chorobę Goodpastur’a wymaga przewlekłej dializoterapii. W wyniku zespołu Goodpasutre’a może również dojść do zwłóknienia płuc i co za tym idzie - przewlekłej niewydolności oddechowej.
Nie istnieją domowe metody leczenia zespołu Goodpasture’a. Prawidłowe leczenie zaostrzeń tej choroby uzyskuje się jedynie w szpitalu. Należy o tym pamiętać i unikać wizyt u wszelkich “specjalistów” medycyny niekonwencjonalnej, którzy twierdzą inaczej.
Jeśli wystąpi u Ciebie zaostrzenie choroby niezwłocznie zgłoś się do swojego lekarza prowadzącego!
Przeczytaj także:
