Choroby dróg żółciowych - objawy, diagnostyka, leczenie

Drogi żółciowe - co to jest?

Substancja zwana żółcią jest bardzo potrzebna w procesie trawienia. Ułatwia trawienie tłuszczów w przewodzie pokarmowym poprzez ich emulgację. Produkowana jest w wątrobie, z której to poprzez niewielkiego rozmiaru kanały – drogi żółciowe – przedostaje się do dwunastnicy, pierwszego odcinka jelita cienkiego. Mimo iż drogi żółciowe są strukturą stosunkowo niewielką, ich choroby mogą dać poważne następstwa wskutek zatrzymania odpływu żółci.

Drogi żółciowe biorą swój początek w wątrobie. Z sieci drobniutkich, łączących się z sobą kanalików powstają ostatecznie dwa, które łączą się w jeden przewód wątrobowy wspólny. Biegnąc dalej, łączy się on z przewodem pęcherzykowym, który odchodzi od pęcherzyka żółciowego – miejsca magazynowania żółci.

Z połączenia tych dwóch przewodów powstaje przewód żółciowy wspólny, który uchodzi do dwunastnicy w miejscy zwanym brodawką większą lub brodawką Vatera, u której podstawy znajduje się zwieracz, który otwiera się w czasie przechodzenia treści pokarmowej do dwunastnicy, umożliwiając spływ żółci.

Reklama

Diagnostyka i leczenie chorób dróg żółciowych

Leczeniem chorób dróg żółciowych zajmują się głównie lekarze chirurdzy, niekiedy przy współpracy ze specjalistami chorób wewnętrznych i lekarzami radiologami.

Kamica dróg żółciowych

Podobnie jak w pęcherzyku żółciowym, w drogach żółciowych mogą powstawać kamienie (kamienie pierwotne) lub mogą przedostać się tam z pęcherzyka żółciowego (wtórne). Mówimy wtedy o kamicy dróg żółciowych lub o kamicy przewodowej. U chorych z kamicą przewodową u 95% jednocześnie występuje kamica pęcherzyka żółciowego. Objawy jakie wówczas występują to:

• ból w prawym podżebrzu,
• żółtaczka,
• jasne zabarwienie stolca,
• ciemne zabarwienie moczu,
• świąd skóry,
• czasem gorączka.

Kamicę przewodową leczy się operacyjnie. Metodą, która pozwala uzyskać wyleczenie u około 90% chorych, jest ECPW ze sfinkterotomią. Ujście przewodu żółciowego wspólnego do dwunastnicy poszerza się poprzez nacięcie zwieracza brodawki Vatera (sfinkterotomia). Następnie przez to poszerzone ujście do dróg żółciowych wprowadza się specjalny koszyk (tzw. koszyczek Dormia), za pomocą którego usuwa się złogi blokujące przepływ żółci. Duże kamienie, które trudno jest usunąć od razu, rozkrusza się na mniejsze fragmenty (mechaniczna litotrypsja). Polega to na uchwyceniu dużego złogu w ramiona stalowego koszyka (modyfikacja koszyczka Dormia) wprowadzonego przez kanał endoskopu i rozbiciu go na mniejsze części poprzez zaciskanie koszyczka.

Inne metody litotrypsji obejmują:

1. litotrypsję elektrohydrauliczną (rozbijanie złogu poprzez falę uderzeniową generowaną przez sondę wprowadzaną do dróg żółciowych) 
2. ekstrakorporalną (generacja fal ultradźwiękowych rozkruszających złogi).

Żółtaczka

Żółtaczka jest spowodowana zatkaniem brodawki Vatera przez kamień żółciowy. Jest to tzw. żółtaczka mechaniczna. Zamknięcie ujścia odpływu żółci prowadzi do jej gromadzenia się w przewodzie żółciowym wspólnym. Czasami może ona ustąpić samoistnie, kiedy kamień cofnie się do dróg żółciowych i odblokuje odpływ żółci. Nie należy traktować tego jako ustąpienie choroby, a jedynie odwleczenie w czasie kolejnego objawowego epizodu. Żółtaczka, zmiana barwy moczu i stolca wynikają z przemian biochemicznych, jakie zachodzą w organizmie podczas zastoju żółci.

Istotne wnioski co do natury żółtaczki można wyciągnąć z badań laboratoryjnych. Parametry: ALAT, AspAT, ALP, GGTP są kilkukrotnie podwyższone. Obserwuje się zwiększenie aktywności enzymu amylazy w surowicy oraz podwyższone stężenie bilirubiny – hiperbilirubnemię, której nasilenie ma związek ze stopniem niedrożności przewodu żółciowego. Z badań obrazowych zastosowanie ma:

• USG,
• tomografia komputerowa,
• EWCP,
• EUS
• MRCP,

przy czym do rozpoznania nie jest konieczne wykonanie wszystkich wymienionych badań.

Torbiele dróg żółciowych

Najczęstszy typ torbieli, zarówno u dzieci jak i u dorosłych, ma formę pojedynczego workowatego poszerzenia zlokalizowanego na przewodzie wątrobowym wspólnym lub żółciowym wspólnym. Inne, rzadsze warianty prezentują się jako:

• pojedyncze uchyłki przewodu żółciowego wspólnego,
• mnogie poszerzenia przewodów żółciowych zewnątrz lub wewnątrzwątrobowych (te ostatnie znane są jako choroba Carolego).

Dokładne sklasyfikowanie rodzaju torbieli ma duże znaczenie ze względu na wybór metody leczenia.

Torbiele dróg żółciowych w 30% przypadków ujawniają się w wieku dziecięcym. Objawiać się mogą:

• bólem,
• żółtaczką,
• oporem w nadbrzuszu w badaniu palpacyjnym (zwłaszcza duże torbiele zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych).

Część torbieli jest bezobjawowa i wykrywana jest przypadkowo, podczas badania obrazowego brzucha wykonywanego z innych powodów. Objawy mogą różnić się nieco zależnie od wieku, u dzieci częstsza jest żółtaczka, u dorosłych torbiele mogą współwystępować z kamicą dróg lub pęcherzyka żółciowego, objawy wówczas mogą zależeć od współwystępującej kamicy.

W diagnostyce torbieli duże znaczenie ma badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej. Za pomocą USG u większości pacjentów można uwidocznić lokalizację torbieli oraz jej rozległość. Wynik tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego pozwalają na dokładną ocenę torbieli oraz jej otoczenia.

Powikłania, do jakich może dojść w obecności torbieli dróg żółciowych to:

• nadciśnienie wrotne,
• kamica żółciowa
• zapalenia dróg żółciowych,
• ostre zapalenie trzustki,
• zapalenie ropnie wątroby
• rak dróg żółciowych.

Leczenie polega na wycięciu torbieli i zespoleniu z sobą pozostałych fragmentów dróg żółciowych. W ten sposób leczy się prawie wszystkie torbiele, wyjątkiem są torbiele śródścienne dwunastnicy (przy ujściu przewodu żółciowego wspólnego), ten typ torbieli leczy się wykonując marsupializację z nacięciem zwieracza brodawki Vatera.

Rak dróg żółciowych

Zapadalność na raka dróg żółciowych wynosi 1-2 przypadki na 100 000 osób rocznie. Mężczyźni chorują o wiele częściej niż kobiety, zwykle są to osoby po 65. roku życia.

Czynniki predysponujące do rozwinięcia się raka dróg żółciowych poza płcią i wiekiem to:

• przewlekłe zapalenie dróg żółciowych,
• wrodzone zaburzenia rozwojowe dróg,
• kamica żółciowa,
• łagodne guzy dróg żółciowych,
• palenie papierosów,
• substancje chemiczne jak azbest, dwutlenek toru, fenyle,
• obecność pasożytów bytujących w przewodzie żółciowym (zwłaszcza z gromady przywr).

Większą zapadalność na raka dróg żółciowych w Azji tłumaczy się wyższą niż w innych rejonach liczbą zakażeń tymi pasożytami.

Najczęstsza lokalizacja nowotworu to drogi żółciowe zewnątrzwątrobowe, najczęściej we wrotach wątroby (tzw. guzy Klatskina). Rzadziej nowotwór powstaje w środkowej lub końcowej (blisko dwunastnicy) części przewodu żółciowego wspólnego.

Najczęściej występującym objawem, dotyczącym około 90% przypadków, jest żółtaczka. Nieco mniej chorych, bo ok. 2/3, skarży się na świąd skóry. Ból brzucha dotyczy pacjentów, u których rak zlokalizowany jest w obrębie dróg wewnątrzwątrobowych. Ból ten ma charakter tępy, stały, zlokalizowany w prawym podżebrzu. Prawie połowa chorych zauważa zmniejszenie masy ciała. W badaniu fizykalnym niekiedy daje się wybadać powiększoną wątrobę, bardzo rzadko wyczuwalny guz w prawym podżebrzu. W przypadku, gdy rak lokalizuje się w drogach żółciowych blisko ujścia do dwunastnicy, w badaniu można wyczuć powiększony, niebolesny pęcherzyk żółciowy – jest to tzw. objaw Courvoisiera.

Objawy raka dróg żółciowych są mało charakterystyczne, zwłaszcza w początkowej fazie choroby. Powoduje to opóźnienie rozpoznania, w chwili kiedy pojawi się żółtaczka proces nowotworowy jest już zaawansowany (żółtaczka i świąd skóry są następstwem niedrożności przewodu żółciowego i utrudnienia odpływu żółci do dwunastnicy).

W badaniach laboratoryjnych nieprawidłowości są konsekwencją zastoju żółci i dotyczą bilirubiny (jej poziom w surowicy krwi jest zwiększony), enzymów wątrobowych:

• ALP,
• ALT,
• ASP,
• GGTP (zwiększenie aktywności).

Podniesione może być także stężenie markerów nowotworowych: CEA i CA19-9.

Bardzo ważne są wyniki badań obrazowych:

• USG,
• tomografii komputerowej (TK),
• rezonansu magnetycznego.

USG może uwidocznić poszerzenie dróg żółciowych, co nasuwa podejrzenie zamknięcia jego światła przez guz, zwłaszcza gdy nie uwidoczni się kamieni żółciowych. Za pomocą tomografii komputerowej dokonuje się oceny zaawansowania nowotworu, przerzutów i rozległości naciekania. MRCP ukazuje zwężenia i poszerzenia dróg żółciowych i rozległość samego guza. Badanie, na podstawie którego stawia się ostateczną diagnozę, to badanie histopatologiczne.

Jedynym sposobem leczenia dającym perspektywę wyzdrowienia jest usunięcie nowotworu. Niestety, w większości przypadków, w chwili postawienia diagnozy, rak jest już zaawansowany, co uniemożliwia jego wycięcie. Postępowanie operacyjne jest zdeterminowane położeniem nowotworu. W przypadku guza węwnątrzwątrobowych dróg żółciowych dokonuje się usunięcia odpowiednich segmentów wątroby (hemihepatektomia). W przypadku, gdy rak zajmuje drogi żółciowe na zewnątrz wątroby, usuwa się je oraz okoliczne węzły chłonne.

Gdy dochodzi do zajęcia przewodu blisko jego ujścia do dwunastnicy, wykonuje się pankreatoduodenektomię (usunięcie dwunastnicy, przewodu żółciowego wspólnego i głowy trzustki z dokonaniem odpowiednich zespoleń). Zastosowanie radioterapii i chemioterapii nie jest dokładnie zdefiniowane. W niektórych ośrodkach stosuje się je po zabiegu celem zmniejszenia ryzyka nawrotu. Jednakże nie zauważono wydłużenia czasu przeżycia chorych leczonych w ten sposób.

W przypadku chorych, którzy ze względu na stopień zaawansowania nowotworu nie kwalifikują się do zabiegu operacyjnego, stosuje się leczenie paliatywne. Ma ono na celu poprawę, na ile to możliwe, jakości życia chorego oraz łagodzenie objawów choroby: bólu, żółtaczki i świądu skóry. W celu udrożnienia dróg żółciowych i ułatwienia odpływu żółci drenuje się je, podczas zabiegu EWCP wprowadza się protezę poszerzającą światło. Ból łagodzą nienarkotyczne i narkotyczne leki przeciwbólowe.

Rokowanie jest bardzo złe. Czas przeżycia od chwili rozpoznania różni się w zależności od lokalizacji guza. Jeśli nowotwór znajduje się w dogach żółciowych pozawątrobowych, pięcioletnie przeżycie wynosi 20-30%. W przypadkach wewnątrzwątrobowej lokalizacji raka czas przeżycia po rozpoznaniu nie przekracza 30 miesięcy, a często jest to nie więcej niż 12 miesięcy.

Reklama

Choroby dróg żółciowych - badania

1. Badanie ultrasonograficzne (USG jamy brzusznej) ma mniejsze zastosowanie w diagnostyce kamicy przewodowej w porównaniu z kamicą pęcherzyka żółciowego. O ile w tej drugiej złogi można uwidocznić u około 95% chorych, tak w przypadku kamicy przewodowej udaje się to jedynie u 25% pacjentów, dlatego nieuwidocznienie w USG kamieni w drogach żółciowych nie wyklucza ich obecności. Duże znaczenie ma tu doświadczenie ultrasonografisty – im ono większe, tym większy jest odsetek poprawnych rozpoznań.

Niekiedy w ustaleniu rozpoznania pomocne okazują się pośrednie objawy kamicy przewodowej, jak poszerzenie przewodu żółciowego. Endoskopowa ultrasonografia (EUS) pozwala na uwidocznienie konkrementów w dalszym odcinku przewodu żółciowego. Nie jest to jednak metoda szeroko dostępna.

2. Za pomocą tomografii komputerowej można wykryć uwapnione złogi w przewodach żółciowych. Największą zdolnością do wykrycia choroby cechuje się EWCP. Jednakże ze względu na ryzyko powikłań, w chwili obecnej redukuje się liczbę wykonywanych EWCP odchodząc od używania tej techniki jedynie jako badania diagnostycznego. Badaniem, który pozwala na nieinwazyjną ocenę dróg żółciowych, o podobnej czułości i swoistości do EWCP, jest rezonans magnetyczny dróg żółciowych (cholangiografia rezonansu magnetycznego, cholangioNMR, MRCP).

3. Endoskopowa wsteczna cholangiopankreatografia (EWCP, czasami stosuje się skróty lub ERCP – endoscopic retrograde cholangiopancreatography) jest zarówno badaniem diagnostycznym, jak i procedurą terapeutyczną, dzięki której można wykonać endoskopowy zabieg na drogach żółciowych. Jest to metoda, która łączy w sobie badanie endoskopowe z radiologicznym. Badanie wykonuje się za pomocą duodenoskopu – giętkiego endoskopu do wziernikowania dwunastnicy w specjalnym pomieszczeniu wyposażonym w aparat rentgenowski z torem wizyjnym.

Badanie wykonuje się u chorego, który jest ułożony na lewym boku. Dawniej aby ułatwić badanie oraz zmniejszyć dyskomfort badanego podawano leki uspokajające (sedatywne) i znieczulające miejscowo gardło, aby znieść odruch wymiotny podczas wprowadzania endoskopu. Obecnie coraz częściej stosuje się znieczulenie ogólne.

Duodenoskop wprowadza się przez usta, przełyk, żołądek do dwunastnicy. W momencie uwidocznienia brodawki Vatera zmienia się pozycję badanego – z lewego boku przekłada się go na brzuch. Następnie przez kanał duodenoskopu do dwunastnicy wprowadza się cewnik, który następnie wprowadza się przez brodawkę Vatera do dróg żółciowych. Przez cewnik podaje się kontrast (specjalny barwnik, który na zdjęciu RTG pozwoli uwidocznić drogi żółciowe).

Kiedy drogi żółciowe zostaną wypełnione kontrastem, wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich, które obrazują drogi żółciowe i przewód trzustkowy. Elementy, które ocenia badający to kształt, szerokość, zarysy oraz stopień wypełnienia dróg żółciowych i przewodu trzustkowego. I tak np. kamień w drogach żółciowych będzie manifestował się jako ubytek kontrastu. Jako że brodawka Vatera jest także miejscem ujścia do dwunastnicy przewodu trzustkowego, EWCP umożliwia także diagnostykę dróg odprowadzających sok trzustkowy.

Wskazania do wykonania EWCP obejmują:

• aktualne występowanie lub przebycie żółtaczki,
• dolegliwości bólowe po uprzednio wykonanym zabiegu na drogach żółciowych,
• podejrzenie raka trzustki
• nagłe pojawienie się cukrzycy,
• nawracające zapalenia trzustki.

EWCP jest badaniem obarczonym ryzykiem powikłań, m.in. ostrym zapaleniem trzustki, krwawieniem lub perforacją przewodu pokarmowego. Z tego względu coraz rzadziej stosuje się EWCP jako metodę jedynie diagnostyczną i ogranicza się jego użycie do przypadków, w których trzeba wykonać endoskopowy zabieg na drogach żółciowych.

4. Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego - MRCP (ang. magnetic resonance cholangiopancreatography), zwane także cholangio-NMR, jest stosunkowo niedawno wprowadzonym nieinwazyjnym badaniem obrazującym drogi żółciowe. Jest to badanie metodą rezonansu magnetycznego, pacjent nie jest narażony na promieniowanie rentgenowskie, nie wymaga także podania kontrastu.

Z uwagi na większe bezpieczeństwo i podobną precyzję badania jest coraz częściej stosowana w przypadkach, kiedy u chorego trzeba wykonać jedynie obrazowanie dróg żółciowych bez endoskopowego zabiegu na drogach. Za pomocą MRCP można zobrazować:

• anomalie anatomiczne dróg żółciowych,
• kamienie wewnątrz dróg,
• badanie dokładnie dokumentuje obecność, przyczynę i stopień ich niedrożności.

Jest pomocne w przypadkach chorych, który przeszli zabieg, w którym usunięto fragmenty drogi żółciowej wspólnej i dokonano zespoleń, w przypadku podejrzenia torbieli, uchyłków, czyli tam, gdzie występują przeciwwskazania do wykonania EWCP. W przeciwieństwie do EWCP, cholangioNMR umożliwia zobrazowanie dróg poza przeszkodą zamykająca ich światło (np. kamieniem żółciowym).

5. Cholangiografia przezskórna jest metodą obrazowania dróg żółciowych polegającą na podaniu kontrastu po nakłuciu wątroby przez powłoki ciała specjalna igłą. Pacjenta do zabiegu przygotowuje się podobnie jak do biopsji wątroby. Pod kontrolą USG dokonuje się nakłucia wątroby i wprowadzenia przez igłę kontrastu do dróg żółciowych. Następnie wykonuje się zdjęcia rentgenowskie, na których uwidocznione są drogi żółciowe dzięki podaniu środka cieniującego.