Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek to choroba, w której bardzo szybko dochodzi do poważnego upośledzenia ich funkcji - z charakterystycznym obrazem mikroskopowym fragmentu nerki pobranego podczas biopsji.
Czym są nerki?
Nerki są parzystym narządem położonym w jamie brzusznej oraz stanowią bardzo ważny element układu moczowego człowieka. Ich główną funkcją jest tworzenie moczu oraz usuwanie z organizmu szkodliwych substancji. Podstawowym elementem budującym nerkę jest nefron. Składa się on z cewki oraz kłębuszka nerkowego. W naczyniach budujących kłębuszek nerkowy dochodzi do filtrowania krwi oraz zachodzą w nim pierwsze etapy tworzenia moczu. Nerka składa się z ponad miliona nefronów.
Układ immunologiczny (odpornościowy) stoi na straży organizmu, jego rolą jest obrona przed różnymi czynnikami chorobotwórczymi jak np. bakterie, wirusy, grzyby lub komórkami, w których doszło do nieprawidłowych przemian. Układ odpornościowy zajmuje się ich wykrywaniem i niszczeniem. Swoje funkcje pełni on poprzez szereg skomplikowanych mechanizmów, angażując wiele innych układów i narządów. W medycynie termin choroby autoimmunologiczne obejmuje grupę schorzeń, w przebiegu których z nie wyjaśnionych do końca przyczyn dochodzi do nieprawidłowego działania układu odpornościowego. Zaczyna on atakować zdrowe, prawidłowe komórki i narządy prowadząc do ich uszkodzenia.
- Czy wiesz czym są: Torbiele nerki
Reklama
Gwałtownie postępujące zapalenie nerek - przyczyny
Sam mechanizm wywołujący chorobę nie jest do końca poznany. Ważnym elementem jest nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, który zaczyna niszczyć struktury kłębuszka i uszkadzać nerkę.
Przyczyny wystąpienia wtórnego gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek:
- choroby układowe – najczęściej (np. toczeń układowy, nowotwory, ziarniniakowatość Wegenera),
- zakażania (np. infekcyjne zapalenie wsierdzia, wirusowe zapalenie wątroby typ B i C, zakażenia HIV),
- leki.
Reklama
Gwałtownie postępujące zapalenie nerek - objawy
Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek to choroba, w której bardzo szybko dochodzi do poważnego upośledzenia ich funkcji z charakterystycznym obrazem mikroskopowym fragmentu nerki pobranego w trakcie biopsji.
U niektórych chorych początek choroby jest podstępny i objawy są mało charakterystyczne. Należą do nich:
- uczucie zmęczenia,
- bóle stawów,
- nocne poty
- gorączka,
- bladość skóry.
Z czasem dochodzi do rozwoju objawów tzw. zespołu nefrytycznego, do których zalicza się:
- zmniejszenie objętości wydalanego moczu,
- obrzęki – ciastowate opuchnięcia zlokalizowane głównie na podudziach i stopach, zwykle słabo wyrażone,
- charakterystycznymi zmianami w badaniu ogólnym moczu (patrz punkt Diagnostyka),
- szybko dochodzi do znacznego pogorszenia funkcji nerek włącznie z wystąpieniem objawów ostrej niewydolności nerek.
W typach wtórnych dodatkowo występują objawy choroby będącej przyczyną wystąpienia GPKZN.
Gwałtownie postępujące KZN może wystąpić w dwóch typach:
- Jeżeli choroba dotyczy wyłącznie kłębuszków nerkowych, a nieprawidłowości w badaniach diagnostycznych są wynikiem uszkodzenia ich funkcji, mówimy o tzw. typie pierwotnym.
- Częściej do wystąpienia GKZN dochodzi w przebiegu szeregu innych chorób, które dotyczą wielu układów, a jednym z ich powikłań jest uszkodzenie kłębuszków nerkowych- ten typ nosi miano wtórnego. Ich cechą charakterystyczną jest wywoływanie stanu zapalnego małych naczyń krwionośnych.
Reklama
Gwałtownie postępujące zapalenie nerek - badania
Zazwyczaj u chorego leczonego z powodu chorób ogólnoustrojowych np. tocznia rumieniowatego układowego dochodzi do nagłego pogorszenia stanu ogólnego. W prostych badaniach wykonywanych z krwi i moczu lekarz kontrolujący stan chorego (specjalista zajmujący się leczeniem choroby podstawowej) może szybko stwierdzić nieprawidłowości w funkcjonowaniu nerek, zlecić dokładniejsze badania oraz skierować do specjalisty nefrologa. Dlatego szczególnie chorzy leczący się na jednostki wymienione wcześniej powinni jak najszybciej zgłaszać lekarzowi prowadzącemu wszelkie niepokojące objawy i znaczne pogorszenia swojego samopoczucia.
Ze względu na niejasny przebieg rozwoju choroby trudno jest jednoznacznie wyodrębnić konkretne czynniki ryzyka. Jednocześnie każda z chorób wymienionych w punkcie Przyczyny choroby może powodować uszkodzenie kłębuszków, co zwiększa ryzyko wystąpienia GPKZN.
- Dowiedz się czym jest: Przewlekła niewydolność nerek
Badanie ogólne moczu
Jest to proste badanie określające wybrane parametry moczu (cechy fizyczne, biochemiczne, morfologiczne), które może nieść ze sobą wiele istotnych informacji.
Pobieranie moczu do badań:
- Do badania najczęściej pobierany jest mocz poranny, gdy pacjent jest na czczo, do sterylnego pojemnika (można taki pojemnik nabyć w aptece).
- Stosuje się technikę „środkowego strumienia”: jest to najlepszy sposób pobierania moczu do badań zapobiegający przed zanieczyszczeniem próbki drobnoustrojami, które znajdują się w końcowych odcinkach dróg moczowych oraz w okolicach narządów płciowych. Mogłyby one zafałszować wynik badania. Należy najpierw oddać początkową porcję moczu, dopiero do pojemnika pobieramy próbkę ze środkowej porcji moczu, ostatnia część oddanego moczu nie jest również pobierana do badań.
- Przed oddaniem moczu okolicę narządów płciowych należy dokładnie umyć, żeby nie doszło do zanieczyszczenia próbki bakteriami tam bytującymi.
- Przy pobieraniu moczu należy uważać, by nie dotknąć brzegami pojemnika do okolic narządów płciowych (zanieczyszczenie bakteriami).
- Mocz powinien być dostarczony do badania przed upływem 2 godzin od pobrania.
- Kobiety nie powinny oddawać moczu do badań 3 dni przed i 3 dni po miesiączce (ze względu na ryzyko zafałszowania wyniku).
Stany patologiczne:
- charakterystyczne zmiany w osadzie moczu,
- białkomocz - czyli obecność białka w moczu normalnie występującego w znikomych ilościach.
Badanie krwi
Zmiany obecne w GPKZN:
- nieprawidłowości charakterystyczne dla Ostrej Niewydolności nerek; szczególnie znaczne pogorszenie się GFR – czyli współczynnika przesączania kłębuszkowego,
- zmiany charakterystyczne dla choroby będącej przyczyną GPKZN.
Reklama
Gwałtownie postępujące zapalenie nerek - biopsja nerki
Badanie pozwalające na postawienie ostatecznego rozpoznania. Nakłucie nerki specjalnymi igłami wykonuje się pod kontrolą USG w znieczuleniu miejscowym (u dzieci stosowane jest znieczulenie ogólne). Podczas zabiegu chory leży na brzuchu, pod który podłożony jest wałek, który powoduje zbliżenie nerek do tylnej ściany jamy brzusznej. Po zabiegu pacjent powinien przynajmniej przez kilka godzin pozostawać w pozycji leżącej (najlepiej do rana dnia następnego). Często zlecana jest również morfologia krwi oraz badanie USG układu moczowego w dniu następnym. Stwierdzenie charakterystycznych zmian dla GPKZN umożliwia postawienie diagnozy.
- Przeczytaj: Zespół nerczycowy
Czy i kiedy wykonać biopsję nerki?
Różne choroby kłębuszków nerkowych często dają podobne objawy, stąd ich różnicowanie bywa nieraz bardzo trudne. Leczenie poszczególnych chorób kłębuszków nieraz również bardzo różni się od siebie, w niektórych jednostkach trzeba jak najszybciej wkraczać z agresywnymi lekami, żeby na jak najwcześniejszym etapie powstrzymać rozwój choroby; w innych nawet bez leczenia objawy mogą same ustąpić. Biopsja nerki pozwala jednoznacznie rozpoznać chorobę na podstawie charakterystycznego obrazu zmian pobranego wycinka. Stąd bardzo ważny jest odpowiedni wybór momentu, w którym należy wykonać to badanie.
Badania nieinwazyjne mogą tylko nasuwać rozpoznanie, natomiast do jego postawienia biopsja jest niezbędna. Pacjent oprócz korzyści z badania, musi być świadomy potencjalnych powikłań oraz działań niepożądanych (stosunkowo rzadkich, szczególnie w stosunku do korzyści z postawienia właściwej diagnozy).
Biopsja nerki - najważniejsze przeciwwskazania:
- chorzy posiadający tylko jedną nerkę,
- zaburzenia krzepnięcia,
- ciężkie nadciśnienie tętnicze,
- wielotorbielowatość nerek,
- zmiany ropne w nerkach,
- nowotwory nerek.
Powikłania biopsji nerki:
- krwinkomocz – obecność czerwonych ciałek krwi w moczu bez zmiany jego wyglądu,
- krwiaki (najczęściej małych rozmiarów).
Rzadko występują:
- krwiomocz (większa zawartość krwi w moczu zmieniająca jego barwę),
- masywne krwawienia do jamy brzusznej,
- przetoka tętniczo-żylna (wytworzenie się nieprawidłowego połączenia między tętnicą i żyłą).
Reklama
Gwałtownie postępujące zapalenie nerek - leczenie
Leczenie należy włączyć jak najwcześniej po rozponaniu choroby ze względu na to, że po pewnym czasie zmiany w nerkach stają się nieodwracalne. W terapii stosuje się różne grupy leków, których jednym z mechanizmów działania jest hamowanie szkodliwego działania układu odpornościowego na kłębuszki (glikortykosterydy, cyklofosfamid, azatiopryna, metotreksat i inne). Celem jest wprowadzenie chorego w tzw. remisję – czyli stan, w którym ustępują objawy choroby.
W niektórych ciężkich postaciach choroby konieczne jest stosowanie metod oczyszczania osocza krwi tzw. plazmaferez. W dużym uproszczeniu usuwają one związki odpowiedzialne za uszkadzanie nerek. Gdy uszkodzenie nerek jest znaczne, a wprowadzane leczenie nawet w znacznych dawkach ma małe szanse powodzenia, konieczne staje się włączenie leczenia nerkozastępczego, czyli procedur i technik, które mają zastąpić niektóre funkcje uszkodzonych nerek (dializoterapia).
GPKZN jest chorobą nieuleczalną. Jak wiele innych chorób przewlekłych występuje w postaci tzw. faz zaostrzeń - w których pojawiają się objawy kliniczne, oraz remisji – w których zanikają. Stąd chory musi zrozumieć, że brak objawów nie jest równoznaczny z wyleczeniem. Ważna jest dyscyplina w regularnych kontrolach i wczesne zgłaszanie lekarzowi niepokojących objawów. Okresowo należy przeprowadzać ocenę parametrów nerkowych, zarówno w badaniach krwi, jak i moczu, a w przypadku znanej choroby, która była punktem wyjścia rozwoju GPKZN również oceniać parametry jej rozwoju. Nawroty zdarzają się niestety stosunkowo często. Rokowanie w przypadku znacznego uszkodzenia nerek jest niepomyślne.
Przeczytaj także:
