Co to są naczyniaki krwionośne?
Naczyniaki krwionośne zlokalizowane są najczęściej w skórze i tkance podskórnej, choć spotykane są także naczyniaki narządów wewnętrznych. W zależności od swojego charakteru, zmiany typu naczyniaków mogą stanowić tylko defekt kosmetyczny, który często znika wraz z wiekiem lub też ze względu na swój rozmiar i lokalizację mogą poważnie upośledzać funkcjonowanie chorego.
Część zmian naczyniowych jest jednym z objawów zespołów chorobowych, w których pojawiają się także zaburzenia funkcjonowania innych narządów. Wśród naczyniaków krwionośnych wyróżniamy między innymi naczyniaki płaskie, jamiste oraz gwiaździste.
Naczyniaki nie są rzadkimi zmianami; występują u co dziesiątego niemowlęcia, pięć razy częściej u dziewczynek. Najczęściej zanikają wraz z wiekiem; po 10. roku życia pozostaje ich nie więcej niż 10%.
Biorąc pod uwagę proces patologiczny, leżący u podłoża zmian naczyniowych, za naczyniaki powinno się uznać jedynie te zmiany naczyniowe, które są spowodowane namnażaniem komórek śródbłonka ściany naczyniowej (a więc łagodne nowotwory naczyń).
Jednak ze względu na fakt, że zmiany spowodowane poszerzeniem naczyń mają bardzo podobny charakter, obie te grupy problemów medycznych zostaną omówione wspólnie.
Reklama
Przyczyny powstawania naczyniaków krwionośnych
Przyczyną powstawania naczyniaków są najczęściej zaburzenia rozwojowe o nie do końca poznanym mechanizmie. U ich podłoża leżą zmiany genetyczne, których skutkiem jest nadmierne namnażanie komórek śródbłonka budującego ścianę naczynia. Nieprawidłowości genetyczne mogą też prowadzić do produkcji wadliwych białek występujących w ścianie naczyniowej, co skutkuje jej poszerzeniem.
Naczyniaki najczęściej występują jako samodzielne zmiany. Zdarza się jednak, że są tylko jednym z przejawów genetycznie uwarunkowanych zespołów chorobowych:
- Zespół Sturge’a i Webera – oprócz naczyniaka płaskiego występującego jednostronnie na twarzy wzdłuż przebiegu nerwu trójdzielnego (który odpowiada za czuciowe unerwienie twarzy) pojawiają się zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym oraz jaskra.
- Zespół Klippela i Trenaunaya – naczyniakom płaskim kończyn towarzyszy przerost kości i tkanek miękkich oraz żylaki.
- Choroba von Hippla i Lindaua – jej objawami są naczyniaki móżdżku lub siatkówki, torbiele nerek i trzustki, guz chromochłonny nadnerczy i rak jasnokomórkowy nerki.
Do naczyniaków nabytych należy ziarniniak naczyniowy, który jest naczyniakiem powstałym w wyniku nieprawidłowej odpowiedzi organizmu na uraz lub zakażenie bakteryjne. Przyczyną rozwoju naczyniaków mogą też być różne choroby, np.
- przewlekła choroba wątroby,
- nadczynność tarczycy
- choroba reumatyczna
predysponują do rozwoju naczyniaków gwiaździstych.
Zaobserwowano, że ciąży oraz stosowaniu doustnych leków antykoncepcyjnych może towarzyszyć wysiew naczyniaków gwiaździstych.
Naczyniaki to najczęściej zaburzenia rozwojowe, stąd trudno znaleźć jakieś konkretne sposoby zapobiegania. Wiadomo jednak, że kobiety z naczyniakami gwiaździstymi nie powinny stosować doustnych środków antykoncepcyjnych, gdyż mogą one spowodować wysiew tych zmian.
Reklama
Objawy naczyniaków krwionośnych
Objawy zależą od rodzaju naczyniaka oraz jego lokalizacji:
- Naczyniak płaski:
- umiejscowiony głównie na skórze twarzy i karku, po jednej lub obu stronach,
- czerwona plama położona w poziomie skóry (tzw. plama wina porto),
- pojawia się we wczesnym dzieciństwie.
- Naczyniak jamisty:
- pojawia się na twarzy i skórze owłosionej głowy oraz błonach śluzowych jamy ustnej; może wówczas powodować obrzęk języka i warg,
- sinoczerwone okrągłe guzki (znamię truskawkowe), blednące w wyniku ucisku,
- mogą występować w narządach wewnętrznych, najczęściej w wątrobie; zwykle są bezobjawowe; czasem występują objawy bólowe i stany podgorączkowe lub objawy ucisku sąsiednich narządów; duże naczyniaki wątroby (> 10 cm) mogą być źródłem krwotoków,
- naczyniaki jamiste mózgu powodują zaburzenia neurologiczne - ich pęknięcie może stanowić zagrożenie życia,
- spadek krzepliwości – w przypadku dużych naczyniaków jamistych.
- Naczyniak gwiaździsty:
- zlokalizowane na tułowiu lub twarzy,
- liczne drobne czerwone guzki z promieniście rozchodzącymi się naczyniami włosowatymi,
- blednie pod wpływem ucisku,
- częściej u dzieci i u kobiet.
- Ziarniniak naczyniowy:
- pojawia się na twarzy, rękach, palcach, błonie śluzowej jamy ustnej,
- sinoczerwony pojedynczy guzek o wilgotnej powierzchni z tendencją do łatwego krwawienia i do tworzenia owrzodzeń, charakteryzuje się szybkim wzrostem,
- zmiana jest niebolesna.
- Choroba Rendu-Osler-Webera:
- pajączkowate ogniska poszerzonych kapilar na skórze i błonach śluzowych,
- nawracające krwawienia z nosa, krwioplucie, smoliste stolce (objaw krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego), obecność krwi w moczu,
- objawy nasilają się wraz z wiekiem.
Reklama
Diagnostyka naczyniaków krwionośnych
Ze względu na różnorodność naczyniaków, problem ten wymaga konsultacji specjalistów różnych dziedzin. Naczyniakami wrodzonymi skóry u dzieci zajmują się pediatrzy. Guzy naczyniowe narządów wewnętrznych to obszar zainteresowania neurologów, okulistów, hepatologów i innych lekarzy, w zależności od tego, jaki narząd jest zajęty.
Leczeniem naczyniaków zajmują się między innymi chirurdzy naczyniowi, chirurdzy onkologicznioraz radiolodzy, którzy przeprowadzają embolizację.
Podczas konsultacji warto zapytać lekarza o kilka spraw, związanych ze swoim konkretnym przypadkiem chorobowym:
- Czy zmiany naczyniowe mogą ustąpić samoistnie?
- Czy naczyniak pozostanie cały czas taki sam, czy też będzie się zmieniał?
- Czy istnieje zagrożenie dla zdrowia lub życia z powodu naczyniaka?
- Czy naczyniakowi mogą towarzyszyć zmiany w innych narządach?
- Jakie są możliwości leczenia?
- Jak długo trwa leczenie?
- Czy możliwe jest całkowite usunięcie zmiany?
- Czy mogą pojawić się podobne zmiany w innych częściach ciała?
- Czy potomstwo osoby z naczyniakiem ma większe ryzyko rozwoju takiej zmiany?
- Co można zrobić, aby zapobiec powstaniu naczyniaków?
Reklama
Diagnostyka naczyniaków skórnych
W przypadku naczyniaków powierzchownych skóry, podstawą rozpoznania jest wywiad i badanie fizykalne, przeprowadzone w gabinecie lekarskim. Zmiany te są bowiem na tyle charakterystyczne, że nie wymagają żadnych dodatkowych badań.
Naczyniaki umiejscowione w głębszych warstwach skóry, które widoczne są w postaci guzków, mogą wymagać różnicowania z innymi zmianami guzowatymi. W rozróżnieniu pomaga fakt, że guzy pochodzenia naczyniowego zazwyczaj stają się bardziej widoczne pod wpływem zimna.
Trudności diagnostyczne może czasami sprawiać ziarniniak naczyniowy, który na pierwszy rzut oka może przypominać czerniaka.
Informacje na temat poprzedzającego urazu lub zakażenia okolicy zmiany oraz duża skłonność do krwawienia najczęściej pozwala postawić rozpoznanie ziarniniaka naczyniowego. Jeśli jednak ciągle istnieją wątpliwości, można pobrać wycinek skóry obejmujący całą zmianę i wykonać badanie histopatologiczne. Patomorfolog, oceniając pod mikroskopem budowę guza, poda ostateczną diagnozę.
Reklama
Diagnostyka naczyniaków narządów wewnętrznych
Inaczej wygląda diagnostyka naczyniaków narządów wewnętrznych. Rozpoznanie ustala się na podstawie badań obrazowych. Często wykonywane są one z innych wskazań, a naczyniaki stanowią znalezisko przypadkowe, gdyż w większości przypadków są zmianami bezobjawowymi. Pomocne mogą być następujące badania:
- Badanie ultrasonograficzne (USG) - przydatne szczególnie w poszukiwaniu naczyniaków narządów jamy brzusznej (najczęściej wątroby). Przeprowadza się je na czczo, tzn. pacjent nie powinien przyjmować pokarmów, napojów (zwłaszcza gazowanych) i palić papierosów 8 godzin przed badaniem. Pozwala to lepiej uwidocznić strukturę narządów. Badanie USG jest proste, szybkie i nieinwazyjne.
- Tomografia komputerowa (TK) z podaniem środka kontrastowego - pozwala wykryć naczyniaki każdego narządu wewnętrznego. Ze względu na to, że w badaniu tym wykorzystywane są promienie rentgenowskie, nie powinno być wykonywane u kobiet ciężarnych. Należy też zachować szczególną ostrożność u alergików, gdyż środki kontrastowe mogą wywołać reakcję uczuleniową organizmu, czasem o bardzo ciężkim przebiegu. Tomografię z kontrastem również wykonuje się na czczo; zapobiega to zachłyśnięciu treścią pokarmową w razie ewentualnych wymiotów, które mogą być następstwem reakcji uczuleniowej lub skutkiem ubocznym jej leczenia.
- Rezonans magnetyczny (MRI) z podaniem środka kontrastowego - może stanowić uzupełnienie badania USG i TK, zwłaszcza w przypadkach wątpliwych. Substancja kontrastująca stosowana w MRI rzadziej wywołuje reakcje uczuleniowe. MRI nie można z kolei wykonać u osób z rozrusznikiem serca oraz jakimikolwiek metalowymi elementami obecnymi w ciele na stałe (protezy, niektóre rodzaje plomb dentystycznych, tatuaże).
- Badanie scyntygraficzne - polega na znakowaniu krwinek czerwonych izotopem technetu 99, dzięki czemu można prześledzić dokładnie ich lokalizacje. Nagromadzone w naczyniaku krwinki mogą być uwidocznione dzięki wysyłanemu przez izotop promieniowaniu. Scyntygrafia jest najdokładniejszym badaniem, wykonywanym tylko w wątpliwych diagnostycznie przypadkach.
- Angiografia - badanie polega na podaniu środka kontrastowego przez cewnik wprowadzony do naczynia, które zaopatruje naczyniaka w krew. Następnie rejestruje się przepływ kontrastu w naczyniu za pomocą promieni rentgenowskich. Angiografia jest badaniem inwazyjnym, gdyż wiąże się z nakłuciem skóry, aby wprowadzić cewnik. Wykonuje się ją tylko wtedy, gdy istnieje równocześnie możliwość embolizacji naczynia, czyli jego zamknięcia, które jest jedną z metod leczenia naczyniaków.
Czasem rozpoznanie naczyniaka skóry wiąże się z koniecznością przeprowadzenia dodatkowych badań narządów wewnętrznych. Ma to miejsce na przykład w przypadku stwierdzenia jednostronnego naczyniaka płaskiego twarzy, który może wskazywać na obecność zespołu Sturge’a i Webera, szczególnie jeśli towarzyszy mu upośledzenie umysłowe.
Należy wówczas wykonać badania obrazowe głowy (TK, MRI), aby wykluczyć obecność wewnątrzczaszkowych zmian naczyniowych. Konieczne jest również badanie okulistyczne w celu wykluczenia jaskry. Naczyniaki kończyn mogą natomiast nasuwać podejrzenie zespołu Klippela i Trenaunaya. Wskazane jest wówczas wykonanie ultrasonografii dopplerowskiej w celu oceny stanu czynnościowego naczyń.
Reklama
Leczenie naczyniaków krwionośnych
Naczyniaki skóry
Większość naczyniaków skóry, szczególnie tych zlokalizowanych centralnie, ustępuje samoistnie przed okresem pokwitania. Resztkowe naczyniaki, blizny powstające w wyniku zaniku oraz naczyniaki płaskie, które nie uległy zanikowi, można usuwać za pomocą laseroterapii lub zamrażania ciekłym azotem.
Naczyniaki jamiste występujące u noworodków i niemowląt które charakteryzują się szybkim wzrostem, można leczyć za pomocą proprznololu, glikokortykosteroidów lub gamma-interferonu, które zwykle hamują wzrost, a nawet powodują cofnięcie się zmian. W niektórych przypadkach można rozważyć wycięcie guza z podwiązaniem naczyń doprowadzających krew do naczyniaka lub radioterapię (w przypadku guzów dużych rozmiarów).
Jeśli naczyniak jest zmianą wtórną do innej choroby, należy rozpocząć jej leczenie, co zwykle doprowadza do zaniku naczyniaka (np. przewlekła choroba wątroby, nadczynność tarczycy lub choroba reumatyczna w przypadku naczyniaków gwiaździstych).
Naczyniaki narządów wewnętrznych
Postępowanie uzależnione jest od lokalizacji zmiany, występujących objawów klinicznych i stopnia zagrożenia powikłaniami w postaci ucisku lub krwotoku. Duża część bezobjawowych naczyniaków narządów wewnętrznych nie wymaga leczenia, lecz jedynie obserwacji i okresowej kontroli co 12 miesięcy. W pozostałych przypadkach konieczna jest jednak interwencja lekarska:
- Podawanie glikokortykosterydów – stosowane w naczyniakach oczodołu oraz wybranych przypadkach naczyniaków narządów wewnętrznych, zwłaszcza gdy dochodzi do samoistnego krwawienia.
- Embolizacja naczynia doprowadzającego krew do naczyniaka – może być samodzielną metodą leczniczą lub poprzedzać zabieg operacyjny. Stosowana jest szczególnie w przypadkach zmian naczyniowych zlokalizowanych wewnątrz czaszki. Embolizacja polega na wprowadzeniu pod kontrolą promieni rentgenowskich cewnika do naczynia zaopatrującego naczyniaka w krew, a następnie na podaniu przez cewnik materiału embolizacyjnego.
Najczęściej jest nim klej cyjanoakrylowy, który powoduje zamknięcie naczynia. Naczyniak, pozbawiony tlenu i substancji odżywczych dostarczanych wraz z krwią, ulega stopniowej martwicy i zanikowi. Pojawiające się po embolizacji ból i podwyższenie temperatury ciała są częstymi działaniami niepożądanymi, które ustępują zazwyczaj po 2-3 dniach.
- Leczenie operacyjne – polega na usunięciu naczyniaka. Ta metoda leczenia stosowana jest stosunkowo rzadko; wskazania ograniczają się do dużych, szybko rosnących naczyniaków, które dają dolegliwości bólowe, uciskowe lub zagrażają krwawieniem. Wycięcie naczyniaków należy przeprowadzić również wtedy, gdy guz rośnie w szybkim tempie, a badania obrazowe nie dają pewności czy jest to łagodny guz naczyniowy, czy też nowotwór złośliwy.
Leczenie choroby Rendu-Oslera-Webera, charakteryzującej się nawracającymi krwotokami, jest wyłącznie objawowe. Polega na hamowaniu krwawienia, uzupełniania niedoborów żelaza, a w niektórych przypadkach na przetaczaniu krwi.
Naczyniaki krwionośne - rokowania
Naczyniaki skóry, o ile nie są objawem poważnych zespołów chorobowych, nie stanowią zazwyczaj zagrożenia dla zdrowia ani życia. Mogą być jednak dla chorego poważnym problemem kosmetycznym. Duże zmiany, zwłaszcza zlokalizowane na twarzy, mogą utrudniać akceptację swojej osoby i zaburzać funkcjonowanie społeczne. Pacjenci mogą wymagać wsparcia psychologicznego, aby móc lepiej zaadaptować się do życia z chorobą.
Pacjenci z bezobjawowymi naczyniakami narządów wewnętrznych powinni pamiętać o okresowych kontrolach. Wykonywane regularnie badania obrazowe pozwalają na monitorowanie ewentualnego wzrostu zmiany i wdrożenie leczenia, gdy naczyniak ze względu na swoje rozmiary zaczyna zagrażać krwotokiem.
Naczyniaki skóry nie stanowią zazwyczaj zagrożenia dla zdrowia - są przede wszystkim defektem kosmetycznym. Sukces terapeutyczny w postaci całkowitego usunięcia zmiany nie zawsze zostaje osiągnięty. Zależy to od wielkości zmiany naczyniowej, jej lokalizacji oraz rodzaju stosowanego leczenia.
Pacjent powinien rozważyć wspólnie z lekarzem najlepszą strategię terapeutyczną w swoim indywidualnym przypadku. Wskazane jest, aby chory zapoznał się ze skutecznością danej metody leczenia i jej działaniami niepożądanymi.
Powinien też uwzględnić stopień ingerencji leczenia w jego codzienne życie (dojazdy na zabiegi i związane z nimi koszty finansowe oraz czasowe). Na tej podstawie powinien podjąć decyzję o rodzaju i zakresie leczenia zmiany naczyniowej.
