Zespół Eisenmengera - przyczyny, objawy, długość życia

Zespół Eisenmengera  - co to jest?

Zespół Eisenmengera to naczyniowa choroba płuc, rozwijająca się wtórnie do wrodzonych wad serca związanych z lewo-prawym przeciekiem krwi na poziomie serca lub dużych naczyń. Choroba ma charakter postępujący, prowadząc stopniowo do wzrostu oporu w naczyniach płucnych i powstania nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. W zależności od rodzaju wady, na podłożu której doszło do rozwoju zespołu Eisenmengera, pierwsze objawy mogą pojawić się już w dzieciństwie (np. duży ubytek międzykomorowy - VSD) lub w wieku dorosłym (izolowany ubytek międzyprzedsionkowy - ASD).

Choć zaburzenie dotyczy układu krążenia, schorzenie ma charakter wielonarządowy, a upośledzenie funkcji poszczególnych narządów obniża stopniowo jakość życia. Długość życia jest również krótsza niż w populacji ogólnej; większość zgonów ma miejsce w 3. i 4. dekadzie życia.

Reklama

Zespół Eisenmengera - przyczyny

Zespół Eisenmengera stanowi powikłanie tzw. przeciekowych wad serca, czyli wad, w których istnieje komunikacja między systemowym a płucnym układem krążenia, umożliwiająca przepływ krwi między tymi układami.

Takie połączenie może występować na poziomie:

• przedsionków (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej – ASD),
• komór (ubytek przegrody międzykomorowej – VSD),
• dużych naczyń (np. przetrwały przewód tętniczy).

Ponieważ ciśnienie w krążeniu systemowym (lewa część serca) jest w wyższe niż w krążeniu płucnym (prawa część), przepływ krwi przyjmuje kierunek z lewa na prawo. Konsekwencją lewo-prawego przecieku jest zwiększenie przepływu krwi przez płuca. Utrzymujący się zwiększony przepływ prowadzi do zmian w ścianie drobnych tętniczek łożyska płucnego – dochodzi do przerostu mięśniówki, pogrubienia ściany oraz wytworzenia ognisk zapalnych i zmian martwiczych.

W wyniku tego podwyższeniu ulega opór dla przepływającej krwi i rozwija się nadciśnienie płucne. Kiedy ciśnienie w krążeniu płucnym przekroczy wartość ciśnienia systemowego, dojdzie do odwrócenia kierunku przecieku i mieszania się nieutlenowanej krwi z prawej części serca z utlenowaną krwią z części lewej. Taka krew o obniżonej zawartości tlenu rozprowadzana jest do narządów obwodowych. Organizm próbuje bronić się przed niedotlenieniem, uruchamiając mechanizmy adaptacyjne (zwiększenie rzutu serca, wzrost produkcji krwinek czerwonych).

Reklama

Zespół Eisenmengera - objawy

Konsekwencją opisanych zaburzeń są następujące objawy kliniczne:

• sinica centralna – sine zabarwienie skóry i śluzówek na skutek obniżonej zawartości tlenu we krwi (stężenie hemoglobiny odtlenowanej >5g%)
• znaczne ograniczenie tolerancji wysiłku – niedotlenienie serca oraz mięśni
• duszność
• kołatanie serca – wskutek zaburzeń rytmu serca (nadkomorowych lub komorowych)
• ból w klatce piersiowej
• objawy niewydolności prawej komory serca (obrzęki, powiększenie wątroby, poszerzenie żył szyjnych) – w przypadku ciężkiego nadciśnienia płucnego prawa komora nie jest w stanie pompować krwi do naczyń płucnych
• omdlenia – niedotlenienie mózgu w zaawansowanej chorobie
• zaburzenia krzepnięcia – zwiększone jest zarówno ryzyko krwawień, jak i powstania zakrzepu i zatorowości
• krwioplucie lub krwotok płucny – wynik przewlekłego niedotlenienia. Krwotok może być spowodowany pęknięciem drobnych naczyń w obrębie płuc.
• kamica pęcherzyka żółciowego – wskutek wzrostu produkcji krwinek czerwonych podwyższa się poziom bilirubiny, powstającej z rozpadu erytrocytów. Związki bilirubiny i wapnia sprzyjają tworzeniu kamieni żółciowych.
• skłonność do występowania dny moczanowej – wskutek upośledzenia funkcji nerek i rozpadu dużej ilości erytrocytów dochodzi do podwyższenia stężenia kwasu moczowego
• palce pałeczkowate i uwypuklone paznokcie – powstają wskutek przewlekłego niedotlenienia.

Objawy choroby nasilają się wraz z wiekiem. Sinicę i ograniczenie tolerancji wysiłku obserwuje się zwykle w 2-3 dekadzie życia, choć czas wystąpienia objawów i stopień ich nasilenia zależy od rodzaju wady, na podłożu której rozwinął się zespół Eisenmengera (im większy przeciek tym szybciej pojawiają się dolegliwości).

Reklama

Zespół Eisenmengera  - badania

Pacjent z zespołem Eisenmengera powinien pozostawać pod stałą opieką kardiologiczną. Chorobę można rozpoznać jeśli u chorego z przeciekową wrodzoną wadą serca występuje wysoki opór w łożysku naczyń płucnych, nie ulegający obniżeniu po zastosowaniu bodźca rozszerzającego naczynia (tlen, tlenek azotu).

W diagnostyce wykorzystywane są następujące badania dodatkowe:

1. Badania laboratoryjne – zwiększenie liczby krwinek czerwonych oraz wzrost hematokrytu w badaniu morfologicznym krwi świadczy o przewlekłym niedotlenieniu. Stwierdza się również obniżenie zawartości tlenu we krwi (saturacja <90%).
2. Badanie elektrokardiograficzne (EKG) – pozwala stwierdzić cechy przeciążenia i przerostu prawej części serca (prawego przedsionka i prawej komory); występują również zaburzenia rytmu o cechach bloku prawej odnogi pęczka Hisa.
3. Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej (rtg) – charakterystyczne jest zmniejszenie naczyniowego przepływu płucnego. Sylwetka serca może mieć różny kształt w zależności od rodzaju wady, na podłożu której doszło do rozwoju zespołu Eisenmengera.
4. Badanie echokardiograficzne (echo serca) – najlepsze nieinwazyjne badanie obrazowe. Dostarcza informacji na temat samej wady serca, umożliwia pomiar ciśnienia w naczyniach płucnych, pozwala stwierdzić obecność ewentualnej skrzepliny w tętnicy płucnej.

W większości przypadków powyższe badania są wystarczające do stwierdzenia wysokiego, nieodwracalnego oporu w naczyniach płucnych. U nielicznych pacjentów przeprowadza się diagnostykę inwazyjną (cewnikowanie serca, a jeszcze rzadziej – biopsję płuca). Jest ona zarezerwowana dla tych chorych, u których nie potwierdzono nieodwracalności oporu płucnego w badaniach nieinwazyjnych i w związku z tym istnieje u nich szansa na leczenie operacyjne.

Ponieważ przebieg zespołu Eisenmengera zależy w dużej mierze od współpracy pacjenta i stosowania się do zaleceń lekarskich, podczas wizyty u lekarza należy dość szczegółowo ustalić, jakie modyfikacje stylu życia będą najskuteczniejsze. Warto zapytać o stopień bezpiecznego wysiłku fizycznego, sposoby radzenia sobie ze współistniejącymi chorobami, zalecane szczepienia, a nawet omówić planowane sposoby podróżowania oraz zagrożenia związane z zajściem w ciążę. Wszystkie te zagadnienia mają istotne znaczenie dla chorych z zespołem Eisenmengera.

Reklama

Zespół Eisenmengera  - czynniki ryzyka i zapobieganie

Podstawowym czynnikiem ryzyka, a zarazem warunkiem koniecznym do rozwoju zespołu Eisenmengera jest obecność przeciekowej wrodzonej wady serca. Choroba rozwija się w przypadku wad nieskorygowanych, często po wielu latach utrzymującego się przecieku krwi. Sposobem uniknięcia tego powikłania jest więc odpowiednio wczesna diagnostyka i leczenie wad serca związanych z komunikacją między krążeniem płucnym a systemowym.

Działania profilaktyczne zmniejszające ryzyko powikłań to przede wszystkim:

1. walka z infekcjami

• szczepienia ochronne, zwłaszcza coroczne szczepienie przeciw grypie
• skuteczne leczenie stanów zapalnych
• dbanie o higienę

2. zdrowy styl życia

• rezygnacja z palenia tytoniu
• unikanie nadmiernego wysiłku fizycznego
• przyjmowanie odpowiedniej ilości płynów, aby nie dopuścić do odwodnienia

3. kontrola płodności – ciąża jest przeciwwskazana u pacjentek z zespołem Eisenmengera jako stan szczególnie zagrażający życiu matki (śmiertelność około 50%)
4. odpowiednie planowanie podróży i wypoczynku – unikanie przebywanie na dużych wysokościach powyżej poziomu morza; w czasie lotu samolotem pacjent powinien mieć zapewniony dostęp do tlenoterapii.

Reklama

Zespół Eisenmengera - leczenie

Leczenie zespołu Eisenmengera jest przede wszystkim zachowawcze. Polega ono na unikaniu czynników mogących nasilić objawy choroby, a także na leczeniu powikłań przewlekłego niedotlenienia organizmu.

Leczenie następstw przewlekłego niedotlenienia obejmuje terapię następujących zaburzeń:

1. zespół nadmiernej lepkości – spowodowany nadprodukcją krwinek czerwonych (erytrocytów), odpowiedzialnych za transport tlenu do tkanek; wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zatorowości. Jeśli hematokryt wynosi >65%, a u pacjenta występują objawy (np. bóle lub zawroty głowy, zaburzenia widzenia czy upośledzenie słuchu) stosuje się upusty krwi. Jednorazowo upuszcza się 300-500ml krwi, podając równocześnie 750 – 1000ml płynów izotonicznych (najczęściej sól fizjologiczna).
2. krwioplucie – najczęściej wystarcza odstawienie leków zwiększających ryzyko krwawienia (aspiryna, niesterydowe leki przeciwzapalne, doustne antykoagulanty). Jeśli krwotok jest masywny, konieczne może być zamknięcie krwawiącego naczynia drogą przezskórną (embolizacja) lub operacyjną.
3. dna moczanowa – leczenie napadów polega na podawaniu kolchicyny lub niesterydowych leków przeciwzapalnych; w zapobieganiu kolejnym napadom zastosowanie znajduje allopurinol.
4. niedokrwistość – w razie stwierdzenia anemii z niedoboru żelaza stosuje się jego doustną suplementację.

Reklama

Zespół Eisenmengera - leki

Ostatnio do leczenia zespołu Eisenmengera wprowadza się leki modyfikujące funkcje śródbłonka naczyniowego, które poprawiają parametry hemodynamiczne i wpływają na poprawę wydolności chorego.

Należą tu:

• prostanoidy (epoprostenol)
• blokery receptora endoteliny (bosentan),
• inhibitory fosfodiesterazy 5 (sildenafil, tadalafil).

Zastosowanie tych leków wymaga jednak dalszych badań potwierdzających ich skuteczność.

Zespół Eisenmengera - operacja

Leczenie operacyjne zarezerwowane jest dla pacjentów z ciężkimi zaburzeniami krążeniowymi, u których ryzyko zgonu w ciągu roku przekracza 50%. Polega ono na przeszczepie płuc z korekcją wady serca lub równoczesnym przeszczepieniu serca i płuc. Cztery lata po operacji przeżywa jednak mniej niż połowa pacjentów. W Polsce tego typu zabiegi nie są wykonywane.

Zespół Eisenmengera - najczęściej zadawane pytania

FAQ
1. Czy można zapobiec wystąpieniu zespołu Eisenmengera?
Podstawowym działaniem chroniącym przed rozwojem zespołu Eisenmengera jest odpowiednio wcześnie przeprowadzone leczenie operacyjne przeciekowej wady serca (zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej, międzyprzedsionkowej czy zamknięcie przetrwałego przewodu tętniczego Botalla). Zespół Eisenmengera stwierdza się u 3,5-12% chorych z przeciekowymi wadami serca.

2. Czy chorzy z zespołem Eisenmengera mogą uprawiać sport?
Nadmierny wysiłek fizyczny jest przeciwwskazany ze względu na dodatkowe obciążenie układu krążenia i możliwość zaostrzenia choroby. Stopień bezpiecznego wysiłku należy skonsultować indywidualnie z lekarzem.

3. Czy operacja wady serca spowoduje wyleczenie zespołu Eisenmengera?
Niestety, jeśli doszło już do rozwinięcia naczyniowej choroby płuc, operacja korygująca pierwotną wadę serca mogłaby doprowadzić do załamania mechanizmów kompensacyjnych organizmu i pogorszenia stanu chorego, dlatego w rozpoznanym zespole Eisenmengera jest przeciwwskazana. Wadę można skorygować jedynie wraz z równoczesnym przeszczepieniem płuc.

Zespół Eisenmengera - życie z chorobą

Wspieranie decyzji/Jak żyć z chorobą?
Zespół Eisenmengera jest chorobą przewlekłą, wymagającą stałej opieki kardiologicznej i regularnych wizyt kontrolnych (co 6-12 miesięcy).

Przebieg choroby w dużej mierze zależy od działań podejmowanych przez chorego:

• coroczne szczepienia przeciw grypie zmniejszają ryzyko infekcji, która u chorych z zespołem Eisenmengera może mieć szczególnie ciężki przebieg
• likwidacja ognisk zapalnych – regularne kontrole dentystyczne, zapobieganie infekcjom dróg moczowych (higiena), szybka konsultacja lekarska w razie podejrzenia stanu zapalnego (lub jakichkolwiek innych problemów zdrowotnych)
• odpowiednie nawodnienie organizmu
• zakaz palenia tytoniu
• unikanie nadmiernego wysiłku fizycznego
• zapobieganie ciąży; jeśli mimo przeciwwskazań kobieta zajdzie w ciążę, powinna natychmiast zostać objęta wielospecjalistyczną opieką
• unikanie długotrwałego przebywania na dużych wysokościach; jeśli konieczny jest lot samolotem, chory powinien mieć zapewniony dostęp do maski z tlenem (należy wcześniej zgłosić ten fakt w obsłudze linii lotniczych,
• profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia – przed procedurami inwazyjnymi, tj. zabiegi dentystyczne, zabiegi na układzie moczowo-płciowym czy przewodzie pokarmowym, należy poinformować lekarza o istnieniu zespołu Eisenmengera. W takim przypadku konieczne jest podawanie osłony antybiotykowej przed zabiegiem, aby zapobiec infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.

Przestrzeganie powyższych zaleceń zmniejsza ryzyko zaostrzeń choroby. Objawy kliniczne stopniowo nasilają się w miarę upływu czasu; w drugiej-trzeciej dekadzie życia typowo pojawia się sinica i proporcjonalne do jej stopnia ograniczenie tolerancji wysiłku. Utraty przytomności, niskie utlenowanie krwi tętniczej (saturacja <85%) i wysokie ciśnienie napełniania prawej komory wiążą się ze złym rokowaniem. Większość chorych umiera w trzeciej lub czwartej dekadzie życia, choć notowano nawet pojedyncze przypadki osób, które dożyły siódmej dekady.

U chorych z rozpoznanym zespołem Eisenmengera nie wykonuje się operacyjnej korekcji wrodzonej wady serca, gdyż mogłoby to zaostrzyć przebieg choroby i realnie zagrozić życiu chorego. Jedyną możliwością jest przeprowadzenie korekcji równocześnie z przeszczepieniem płuc; zabieg ten nie jest jednak wykonywany w Polsce. Również zabiegi operacyjne pozakardiologiczne wymagają dużej ostrożności, a w szczególności dobrej opieki anestezjologicznej.