Zespół hemolityczno-mocznicowy (w skrócie ZHM) jest schorzeniem dotykającym głównie dzieci, występuje szczególnie często do 5 roku życia i jest najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności nerek u niemowląt i najmłodszych dzieci. U dorosłych jest to rzadka choroba. Ostrej niewydolności nerek towarzyszy tutaj niedokrwistość hemolityczna.
Krew - funkcje
Krew człowieka zbudowana jest z osocza oraz tzw. elementów morfotycznych. Do elementów morfotycznych zaliczamy białe ciałka krwi (leukocyty), czerwone ciałka krwi (erytrocyty) oraz płytki krwi. Erytrocyty zawierają hemoglobinę - jest to związek odpowiedzialny za wiązanie i przenoszenie tlenu we krwi. Gdy wskutek różnych czynników dojdzie do obniżenia ilości hemoglobiny lub erytrocytów, mamy do czynienia z anemią, czyli niedokrwistością. Płytki krwi są natomiast odpowiedzialne za zatrzymywanie krwawień i tworzenie zakrzepów - stan, w którym jest ich mniej w organizmie niż powinno, określa się jako małopłytkowość lub trombocytopenia.
Reklama
Nerki - funkcje
Nerki są natomiast odpowiedzialne za filtrowanie krwi i usuwanie z niej szkodliwych substancji. Gdy z różnych przyczyn dojdzie do nagłego uszkodzenia ich funkcji, mamy do czynienia ze stanem określanym jako ostra niewydolność nerek.
Reklama
Zespół hemolityczno-mocznicowy - co to jest?
Zespół hemolityczno-mocznicowy (w skrócie ZHM) jest schorzeniem dotykającym głównie dzieci. U dorosłych jest to rzadka choroba. Ostrej niewydolności nerek towarzyszy tutaj niedokrwistość hemolityczna, czyli obniżenie ilości hemoglobiny we krwi wskutek procesu rozpadu czerwonych ciałek krwi określanego jako hemoliza, oraz obniżenia ilości płytek krwi - trombocytopenii.
Reklama
Zespół hemolityczno-mocznicowy - przyczyny
Rzadko ZHM może mieć inne przyczyny:
- zakażenia wirusowe,
- choroby nowotworowe,
- ciąża,
- leki stosowane w chorobach autoimmunologicznych,
- toczeń układowy,
- twardzina układowa.
Proces chorobowy dotyczy głównie nerek i nie jest do końca poznany. Najczęściej początek zmianom daje toksyna bakteryjna. Jej przedostanie się do organizmu powoduje uszkodzenie drobnych naczyń, zwłaszcza tych znajdujących się w nerkach. W uszkodzonych naczyniach zaczynają tworzyć się mikroskrzepy zbudowane między innymi z płytek krwi, stąd jest coraz mniej trombocytów i w badaniach mamy trombocytopenię.
Czerwone krwinki ulegają mechanicznemu uszkodzeniu przy przechodzeniu przez zmienione naczynia, co prowadzi do ich rozpadu (hemoliza), co z kolei prowadzi do anemii. Upośledzony przepływ krwi z powodu zmian w naczyniach prowadzi do uszkodzenia nerek. Podobne zmiany rzadziej rozwijają się w innych narządach (trzustka, wątroba, ośrodkowy układ nerwowy, mięsień sercowy).
Reklama
Zespół hemolityczno-mocznicowy - objawy
Objawy samego ZHM najczęściej poprzedza ostra infekcja żołądkowo-jelitowa (występująca na 1-15 dni przed wystąpieniem choroby), która charakteryzuje się:
- wymiotami,
- biegunką, często z domieszką krwi w stolcu,
- gorączką.
Następnie dołączają się objawy uszkodzenia nerek (rzadziej innych narządów):
- objawy ostrej niewydolności nerek (między innymi osłabienie, brak apetytu, nudności i wymioty),
- zmniejszenie ilości wydalanego dziennie moczu (objaw określany jako skąpomocz = oliguria); odpowiednio u niemowląt poniżej 1 ml moczu na kilogram masy ciała na godzinę oraz u większych dzieci poniżej 0,5 ml/kg/h,
- nadciśnienie tętnicze,
- czasem występują objawy neurologiczne (20%), wynikające z uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego: napady drgawek, śpiączka, porażenie połowicze (czyli zaburzenie w wykonywaniu ruchów w kończynach znajdujących się po lewej lub po prawej stronie ciała).
Reklama
Zespół hemolityczno-mocznicowy - typy
Istnieją dwa typy zespołu hemolityczno–mocznicowego:
1. Typowy zespół hemolityczno–mocznicowy (określany jako D+)
Stanowi 90% zachorowań. Przyczyną jest głównie infekcja bakteryjna, spowodowana przez drobnoustroje wytwarzające toksynę białkową, tzw. werotoksynę, która jest charakterystyczna dla pałeczek czerwonki (Shigella dysenteriae – bakterie wywołujące czerwonkę). Najczęstszą bakterią odpowiedzialną za ZHM jest E. coli, o serotypie 0157:H7. Serotyp określa odmiany mikroorganizmu za pomocą specjalnych reakcji (reakcje serologiczne).
Ponieważ istnieje wiele typów E. coli stwierdzenie obecności określonej odmiany w organizmie jest istotne w diagnostyce. Źródłem zakażenia E. coli O157:H7 jest kał zwierząt domowych, głównie bydła. Bakterie przedostają się z zakażonym pokarmem głównie poprzez mleko, nabiał, przetwory mięsne. Rzadko przyczyną typowego ZHM są inne bakterie (Salmonella typhi, Clostridium difficile, Shigella dysenteriae). Charakterystyczna jest tutaj biegunka (czyli wzrost ilości oddawanych stolców w ciągu doby lub zmiana ich konsystencji) poprzedzająca kolejne objawy. Jest to często postać epidemiczna występująca głównie w okresie letnim.
2. Atypowy zespół hemolityczno–mocznicowy (określany jako D-)
Występuje rzadko i dotyczy głównie starszych dzieci. Może być spowodowany zakażeniami bakteriami nie produkującymi werotoksyny. Ten rodzaj może występować rodzinnie wskutek obciążeń genetycznych. Charakterystyczny jest brak biegunki poprzedzającej wystąpienie choroby oraz możliwość nawrotów.
Reklama
Zespół hemolityczno-mocznicowy - wizyta u lekarza
Ze względu na to, że chorują głównie małe dzieci, pierwszym lekarzem, do którego zwrócą się rodzice, będzie pediatra. Ważne jest tutaj, aby zwrócić uwagę lekarza na to, czy przed pogorszeniem stanu dziecka wystąpiły objawy ostrej infekcji żołądkowo jelitowej, a stan dziecka zamiast się poprawiać zaczął się pogarszać.
Bardzo istotna może być również odpowiedź na pytanie, czy po wystąpieniu biegunki u dziecka doszło do zmniejszenia ilości wydalanego moczu. Warto się również zastanowić, czy ktoś z członków rodziny cierpiał wcześniej na tę chorobę.
Ze względu na to, że to schorzenie wymaga specjalistycznego leczenia, młodzi pacjenci wymagają pobytu w szpitalu, najlepiej takim, w którym pracują nefrolodzy dziecięcy i jest możliwość prowadzenia leczenia nerkozastępczego u dzieci. Istotnym elementem jest rozróżnienie przez lekarza zwykłej infekcji żołądkowo jelitowej od zespołu hemolityczno–mocznicowego, a tym samym jak najszybsze rozpoczęcie właściwego leczenia.
Zespół hemolityczno-mocznicowy - badania
Podstawą diagnostyki ZHM są badania laboratoryjne:
- krwi,
- moczu,
- stolca.
Krew – stwierdzana jest niedokrwistość (anemia) ze schistocytozą (objawem mikroskopowym zniszczenia krwinek czerwonych) i małopłytkowość; objawy uszkodzenia nerek, czyli wzrost stężenia mocznika, kreatyniny, kwasu moczowego, potasu i fosforanów (są to związki i pierwiastki, których stężenie we krwi jest regulowane przez nerki).
Mocz – zmiany w moczu odpowiadają postępującemu uszkodzeniu nerek i pojawianiu się w nim substancji normalnie nieobecnych. Są to: erytrocyty (krwinkomocz), białko (białkomocz), hemoglobina z uszkodzonych erytrocytów (hemoglobinuria).
Kał – hodowla z kału (za pomocą specjalnych technik) odpowiedzialnych za większość infekcji bakterii E.coli O157:H7.
Rzadko wykonywanym badaniem jest biopsja nerek. Jest to inwazyjna procedura, której celem jest pobranie fragmentu nerki do badań, przeprowadzana w przypadkach, w których standardowe leczenie nie przynosi efektu, Jednak ze względu na inwazyjny charakter, stosunkowo dużo działań niepożądanych w porównaniu z niewielką w tej chorobie przydatnością, jest wykonywana w ostateczności.
Zespół hemolityczno-mocznicowy - leczenie
Celem leczenia jest zwalczenie objawów choroby i wspomaganie funkcji uszkodzonych narządów.
Podstawowe techniki nerkozastępcze u dzieci:
1. Dializa otrzewnowa – najczęstsza metoda leczenia nerkozastępczego u dzieci. Otrzewna jest cienką błoną, która wyściela ściany jamy brzusznej i miednicy i pokrywa całkowicie i częściowo położone w niej narządy, a sama stanowi niejako worek. W tym typie leczenia otrzewna wykorzystywana jest jako błona filtracyjna, pomiędzy jej drobnymi naczyniami, a specjalnym płynem (płynem dializacyjnym) dochodzi do wymiany i usuwania szkodliwych substancji, wyrównywania zaburzeń elektrolitowych itd.
2. Hemodializa – jest to metoda pozaustrojowego oczyszczania krwi i odwadniania za pomocą urządzenia zwanego sztuczną nerką.
3. Przeszczepienie nerki – ostateczna metoda, gdy inne sposoby leczenia nie są już w stanie pomóc.
Leczenie nerkozastępcze – jego celem jest wspomożenie bądź zastąpienie funkcji uszkodzonych nerek. Gromadzące się substancje, które normalnie są usuwane przez nerki, w przypadku ich niewydolności gromadzą się w organizmie i powodują wiele negatywnych skutków. Istnieje kilka metod ich usuwania, przy czym u dzieci najczęściej stosowana jest dializa otrzewnowa.
Większość dzieci cierpiąca na zespół hemolityczno-mocznicowy wymaga leczenia nerkozastępczego, które powinno być rozpoczęte jak najwcześniej po rozpoznaniu choroby.
Leczenie nadciśnienia tętniczego
Obniżenie wysokiego ciśnienia krwi powstałego w trakcie choroby dokonuje się za pomocą odpowiednich leków.
W leczeniu zespołu hemolityczno – mocznicowego mimo ze jest on najczęściej wywołany przez infekcje bakterią E. coli nie stosuje się (z kilkoma wyjątkami) antybiotyków, ponieważ powodują one zwiększenie uwalniania toksyny i nasilenie choroby.
Istotnym elementem leczenia jest:
- monitorowanie stanu dziecka,
- prowadzenie bilansu płynów,
- wyrównywanie zaburzeń elektrolitowych, do których dochodzi w trakcie choroby.
Leczenie zespołu hemolityczno–mocznicowego prowadzi się w ośrodkach specjalistycznych. Bardzo ważnym elementem leczenia jest zrozumienie przez rodziców stanu ich dziecka, a że procesy chorobowe zachodzące w ZHM, jak i samo leczenie, są dosyć złożone, może okazać się to nieraz trudne.
Zespół hemolityczno-mocznicowy - przetaczanie preparatów krwiopochodnych
Preparaty krwiopochodne są produkowane z krwi ludzkiej przez zastosowanie odpowiednich technik, które ułatwiają ich przechowywanie i stosowanie w leczeniu. Jak opisywano wyżej, w trakcie choroby dochodzi między innymi do zaburzenia składu krwi; przetaczanie preparatów krwiopochodnych ma na celu zredukowanie tych zaburzeń i uniknięcie negatywnych konsekwencji, jakie powodują.
Najczęstsze preparaty stosowane u chorych na ZHM to:
- koncentrat krwinek czerwonych (w skróci KKCz) – powstaje on poprzez usunięcie z pobranej od dawców krwi części osocza, wyrównuje on między innymi powstałe w trakcie choroby obniżone ilości czerwonych ciałek krwi,
- świeżo mrożone osocze, metoda czasem połączona z plazmaferezą; plazmafereza jest metodą oczyszczania osocza z różnych dużych cząstek i kompleksów, które powodują nieprawidłowe reakcje, w tym wypadku odpowiadają one za uszkodzenie naczyń i tworzenie się zakrzepów.
Zespół hemolityczno-mocznicowy - dobór leczenia
Diagnostyka samej choroby jest stosunkowo mało skomplikowana i nie niesie za sobą praktycznie żadnych konsekwencji. Problemem może okazać się dobór odpowiedniego leczenia nerkozastępczego, dokonywane jest ono na podstawie odpowiednich wskazań i przeciwwskazań, jednakże rodzice powinni zrozumieć dlaczego właśnie ta metoda została zastosowana.
Zespół hemolityczno-mocznicowy - badania kontrolne
Ważne jest by rodzice wiedzieli również, że ZHM jest poważnym schorzeniem i może zdarzyć się, że nie wszystkie uszkodzenia spowodowane przez chorobę da się wyleczyć. U dużego odsetka osób, które w dzieciństwie przebyły ZHM, który uszkodził nerki, dochodzi do rozwoju takich zespołów jak białkomocz, przewlekła niewydolność nerek.
Dlatego ważne jest zachowanie czujności po wyleczeniu choroby i wykonywanie co jakiś czas kontrolnych badań funkcji nerek:
- stężenia mocznika,
- kreatyniny,
- kwasu moczowego w krwi),
- badanie moczu(między innymi na obecność białka),
- pomiar ciśnienia tętniczego krwi.
