Nieprawidłowa budowa zastawki powoduje, że jej funkcja zaburzona jest zarówno w czasie skurczu, jak i rozkurczu serca. Zwężenie lewego ujścia tętniczego, utworzonego przez zastawkę aortalną, powoduje utrudnienie wyrzutu krwi z lewej komory do aorty w czasie skurczu serca. Z kolei niedomykalność zastawki sprzyja cofaniu się krwi z aorty do lewej komory w czasie rozkurczu.
Opisane nieprawidłowości wywołują objawy kliniczne, które mogą różnić się u poszczególnych chorych w zależności od tego, która składowa wady jest dominująca – zwężenie czy niedomykalność. Warto też zaznaczyć, że zaburzenia przepływu krwi wynikające ze zwężenia oraz niedomykalności zastawki aorty mogą się nawzajem nasilać; nawet jeśli każda ze składowych oceniana oddzielnie cechuje się niewielkim stopniem zaawansowania, połączenie obu wad może wywołać poważne zaburzenia hemodynamiczne.
Złożona wada aortalna - przyczyny
Przyczyny złożonej wady aortalnej można podzielić na wrodzone i nabyte.
1. Wrodzone: dwupłatkowa zastawka aorty. Prawidłowa zastawka aorty zbudowana jest z trzech płatków; jednakże u 1-2% osób występuje wariant dwupłatkowy. Płatki takiej zastawki są zwykle asymetryczne i łatwiej ulegają procesom zwapnienia oraz zmianom reumatycznym. W wyniku uszkodzenia zastawki może dojść do jej zwężenia i niedomykalności; wada manifestuje się wcześniej niż w przypadku zastawki trójpłatkowej.
2. Nabyte:
a) gorączka reumatyczna – najczęstsza przyczyna złożonej wady aortalnej. Nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna na zakażenie paciorkowcem beta-hemolizującym grupy A wywołuje u osób predysponowanych reakcję krzyżową z antygenami zlokalizowanymi m.in. we wsierdziu, czyli tkance pokrywającej zastawki serca. Nawracające stany zapalne oraz procesy gojenia prowadzą do zniekształceń w aparacie zastawkowym, które przyczyniają się do rozwoju zwężenia i niedomykalności zastawki aortalnej.
b) walwulotomia balonowa wykonana w dzieciństwie – powikłaniem tego zabiegu, stosowanego jako metoda leczenia zwężenia zastawki aorty u dzieci, może być jej uszkodzenie z rozwojem zwężenia i niedomykalności zastawki w późniejszym wieku.
c) napromienianie śródpiersia – radioterapia, stosowana zwykle w celach leczniczych (np. z przyczyn onkologicznych) może powodować zwłóknienie tkanek i uszkodzenie zastawek serca.
Reklama
Złożona wada aortalna - czynniki ryzyka
Głównym czynnikiem ryzyka złożonej wady aortalnej jest wystąpienie gorączki reumatycznej. Można jej zapobiegać poprzez włączenie antybiotykoterapii opartej na penicylinie w przypadku paciorkowcowego zapalenia gardła. Jeśli natomiast rozpoznano gorączkę reumatyczną, należy zapobiegać nawrotom choroby, przyjmując długotrwale penicylinę (do 30. roku życia lub do 5 lat od ostatniego epizodu choroby; u pacjentów po zapaleniu serca lub z wadą zastawkową o etiologii reumatycznej należy wydłużyć czas profilaktyki do 40. roku życia lub do 10 lat od ostatniego rzutu gorączki reumatycznej).
Ryzyko złożonej wady aortalnej zwiększa się również u osób, u których w dzieciństwie wykonano zabieg leczniczy zwężenia zastawki aorty metodą walwulotomii balonowej. Osoby te powinny wykonywać regularnie badania kontrolne (EKG, rtg, echo serca) w celu wczesnego wykrycia powikłań. Podobne postępowanie dotyczy pacjentów po radioterapii śródpiersia, która jest również czynnikiem ryzyka rozwoju wady zastawkowej.
Reklama
Złożona wada aortalna - powikłania
Niezależnie od przyczyny, nieprawidłowa budowa zastawki prowadzi do zaburzeń przepływu krwi. Zwężenie lewego ujścia tętniczego powoduje utrudnienie przepływu krwi z lewej komory serca do aorty. Mięsień lewej komory, wskutek nadmiernego obciążenia (przeciążenie ciśnieniowe), ulega stopniowo przerostowi. Wysokie ciśnienie panujące w lewej komorze przenosi się wstecznie na lewy przedsionek i dalej na układ naczyń płucnych; zastój krwi w płucach utrudnia prawidłową wymianę gazową, prowadząc do niedotlenienia.
Poszerzenie lewego przedsionka przez nagromadzoną krew może wywołać jego migotanie, czyli szybkie, nieregularne skurcze, prowadzące do upośledzenia jego funkcji skurczowej i sprzyjające powstawaniu wewnątrzsercowych zakrzepów. Następstwem utrudnionego przepływu przez zastawkę aorty jest również zmniejszenie ilości krwi, pompowanej przez serce do aorty w czasie skurczu. Prowadzi to do niedokrwienia wielu narządów i zaburzenia ich funkcji.
Skutkiem niedomykalności zastawki aortalnej jest cofanie się krwi z aorty do lewej komory w czasie rozkurczu. Prowadzi to do podobnych zaburzeń jak w przypadku zwężenia zastawki, choć w nieco innym mechanizmie. Przeciążenie objętościowe lewej komory prowadzi do jej stopniowego przerostu i powiększenia jej rozmiarów. Z czasem funkcja skurczowa ulega upośledzeniu i rozwija się niewydolność lewej komory; oznacza to, że serce nie jest w stanie przepompować odpowiedniej ilości krwi do aorty i tętnic obwodowych. Nagromadzenie nadmiaru krwi w lewej komorze może spowodować zastój w krążeniu płucnym i migotanie przedsionków, podobnie jak w przypadku zwężenia zastawki aortalnej. Zwężenie i niedomykalność zastawki aorty prowadzą do podobnych skutków hemodynamicznych, a ich współistnienie stanowi dodatkowy czynnik nasilający zaburzenia przepływu krwi.
Reklama
Złożona wada aortalna - objawy
W przypadku złożonej wady aortalnej jedna ze składowych jest zwykle dominująca, co przekłada się na obraz kliniczny, przypominający bardziej zwężenie lub niedomykalność zastawki aorty.
Główne objawy to:
- zmniejszona tolerancja wysiłku, uczucie zmęczenia – wskutek niedokrwienia i niedotlenienia wielu narządów
- duszność – spowodowana przekrwieniem płuc i upośledzeniem wymiany gazowej; pojawia się w czasie wysiłku, później również w spoczynku
- kołatanie serca – spowodowane zwykle napadem migotania przedsionków
- bóle w klatce piersiowej – przypominają dolegliwości wieńcowe; spowodowane są niedotlenieniem serca wskutek zmniejszonego przepływu przez tętnice wieńcowe oraz zwiększonego zapotrzebowania na tlen przerośniętego mięśnia sercowego
- zawroty głowy, zaburzenia widzenia, omdlenia – wskutek niedokrwienia mózgu.
Objawy pojawiają się stopniowo, często po długim czasie trwania choroby. Nie są one charakterystyczne i mogą być spowodowane różnymi czynnikami (również pozasercowymi), jednak ich zaobserwowanie powinno skłonić do konsultacji kardiologicznej w celu wykluczenia patologii w obrębie serca. Szczególną czujność należy zachować w przypadku pojawienia się bólu w klatce piersiowej, który może być objawem zawału serca.
Reklama
Złożona wada aortalna - badania
Pacjent ze złożoną wadą aortalną powinien pozostawać w kontroli kardiologicznej. Podejrzenie wady można postawić na podstawie wywiadu i badania fizykalnego, a potwierdzenie jej obecności wymaga wykonania badań dodatkowych:
- elektrokardiografia (EKG) – ujawnia przeciążenie lewej komory, czasem migotanie przedsionków
- zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej (rtg) – zwykle poszerzenie sylwetki serca w zakresie lewej komory i aorty wstępującej, szczególnie przy dominującej niedomykalności zastawki; mogą pojawić się cechy zastoju w krążeniu płucnym (poszerzenie żył płucnych)
- badanie echokardiograficzne (echo serca) – najlepsze badanie obrazowe pozwalające rozpoznać i ocenić stopień zaawansowania wady. Do oceny wielkości fali zwrotnej oraz gradientu ciśnień przez zastawkę szczególnie przydatne jest badanie doplerowskie
- cewnikowanie serca – badanie inwazyjne, stosunkowo często wykonywane u chorych ze złożoną aortalną w celu uzyskania dodatkowych informację na temat nieprawidłowości w obrębie serca
- próba wysiłkowa – połączona z badaniem echokardiograficznym ułatwia ocenę zaawansowania wady u niektórych chorych.
Aby uświadomić sobie swoją sytuację zdrowotną, w czasie wizyty u lekarza pacjent powinien zwrócić uwagę na kilka aspektów. Przede wszystkim należy dowiedzieć się, jaki jest stopień zaawansowania wady i w jaki sposób może ona manifestować się w codziennym życiu. Dobrze jest zapoznać się z typowym przebiegiem choroby, aby być przygotowanym na wystąpienie ewentualnych objawów i odpowiednio na nie reagować. Należy ustalić częstość wizyt kontrolnych, a także możliwe opcje terapeutyczne. Wyjaśnienie wątpliwości w czasie rozmowy z lekarzem zmniejsza lęk i poprawia współpracę pacjenta, co znajduje odzwierciedlenie w skuteczności leczenia.
Reklama
Złożona wada aortalna - leczenie
Leczenie złożonej wady aortalnej można podzielić na zachowawcze i inwazyjne.
Leczenie inwazyjne polega na operacyjnej wymianie uszkodzonej zastawki aortalnej na zastawkę sztuczną (rzadziej biologiczną). Wskazania do operacji ustala się indywidualnie, biorąc pod uwagę objawy kliniczne oraz stopień zaawansowania wady oceniany w badaniu echokardiograficznym. Ważne jest również określenie, która składowa wady jest dominująca; jeśli przeważa zwężenie zastawki, konieczna jest operacja już przy niewielkich objawach. W przypadku dominującej niedomykalności, operację można zwykle odroczyć do czasu nasilenia objawów klinicznych lub pogorszenia funkcji serca ocenianej w badaniu echokardiograficznym (spadek frakcji wyrzutowej lewej komory).
Leczenie zachowawcze stosowane jest w przypadku wady o mniejszym stopniu zaawansowania, która nie wymaga leczenia operacyjnego, a także wtedy, gdy leczenie to jest przeciwwskazane. Dobór leków zależy głównie od tego, czy wada ma charakter zwężenia, czy niedomykalności.
W zależności od charakteru wady oraz objawów klinicznych stosowane są następujące grupy leków:
- inhibitory konwertazy angiotensyny (ACEI), leki moczopędne (diuretyki) – w przypadku niewydolności krążenia i zastoju w krążeniu płucnym
- beta-blokery, azotany – w przypadku bólu w klatce piersiowej
- leki przeciwzakrzepowe (acenokumarol) – w razie stwierdzenia migotania przedsionków
- leki rozszerzające naczynia – jeśli dominuje niedomykalność zastawki.
Ze względu na złożony charakter wady leki należy stosować ostrożnie, pamiętając, że leki stosowane w niedomykalności zastawki mogą nasilać jej względne zwężenie i na odwrót.
Reklama
Złożona wada aortalna - zastawka
Jednym z ważnych momentów decyzyjnych jest wybór rodzaju zastawki, która ma zostać wszczepiona w miejsce nieprawidłowo funkcjonującej zastawki aortalnej (jeśli istnieją wskazania do leczenia operacyjnego). Dwa podstawowe rodzaje zastawek to zastawki sztuczne oraz biologiczne. Przewagą zastawek sztucznych jest ich trwałość, wadą natomiast konieczność dożywotniego stosowania leczenia przeciwzakrzepowego. Zastawki biologiczne szybciej się zużywają, jednak nie wymagają profilaktyki przeciwzakrzepowej, stąd mogą być preferowane, np. u kobiet planujących ciążę (leki przeciwzakrzepowe mają działanie teratogenne) lub u osób uprawiających sporty kontaktowe (ze względu na ryzyko krwawienia po antykoagulantach).
Złożona wada aortalna - zalecenia
Osoby ze złożoną wadą aortalną powinny pamiętać o kilku zaleceniach, wynikających z samej choroby oraz jej leczenia:
- w przypadku rozpoznania ciasnego zwężenia zastawki aorty przeciwwskazany jest duży wysiłek fizyczny (uprawianie sportu)
- w razie stwierdzenia niewydolności serca na tle wady zastawkowej, należy prowadzić odpowiedni tryb życia, wspomagający leczenie farmakologiczne (ograniczenie ilości płynów oraz soli w diecie, rezygnacja z używek, codzienne pomiary masy ciała i dostosowanie dawki diuretyku do masy ciała – zgodnie z zaleceniem lekarza, szczepienia ochronne)
- pacjenci z wszczepioną sztuczną zastawką powinni przyjmować dożywotnio doustne antykoagulanty (acenokumarol), sprawdzając skuteczność leczenia przez oznaczanie wskaźnika INR. Należy również poinformować lekarza o fakcie wszczepienia sztucznej zastawki przed wykonaniem niektórych zabiegów (zabiegi stomatologiczne, zabiegi diagnostyczne na przewodzie pokarmowym i układzie moczowo-płciowym); dzięki tej informacji lekarz będzie mógł zastosować profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia (podanie antybiotyków w okresie okołozabiegowym).
- konieczne są regularne wizyty kontrolne oraz badania diagnostyczne (echo serca) w celu śledzenia postępu choroby.
Złożona wada aortalna - najczęściej zadawane pytania
1. Jak to się dzieje, że zastawka jest równocześnie zwężona i niedomykalna?
Zwężenie i niedomykalność, choć pozornie się wykluczają, mogą współistnieć w obrębie jednej zastawki, gdyż dotyczą zaburzenia dwóch odrębnych funkcji zastawki. Zwężenie określa sytuację, gdy płatki zastawki nie otwierają się prawidłowo, utrudniając przepływ krwi z lewej komory do aorty. Niedomykalność dotyczy natomiast nieprawidłowego zamknięcia zastawki, która u zdrowego człowieka szczelnie oddziela aortę od lewej komory serca, zapobiegając cofaniu się krwi.
2. Mam dwupłatkową zastawkę aorty. Czy mogę zapobiec rozwojowi wady serca?
Dwupłatkowa zastawka aorty rzeczywiście predysponuje do rozwoju wad, jednak jest tylko jednym z czynników ryzyka, a jej stwierdzenie wcale nie oznacza, że wada serca na pewno się rozwinie. Osoby z dwupłatkową zastawką aortalną powinny zwrócić szczególną uwagę na zdrowy styl życia, stanowiący najlepszą profilaktykę chorób układu krążenia, w tym zmian zwyrodnieniowych w obrębie zastawki aortalnej, na które zastawka dwupłatkowa jest szczególnie podatna.
3. Jak długo należy stosować leczenie przeciwzakrzepowe w przypadku wszczepienia sztucznej zastawki?
Wszczepienie sztucznej zastawki wymaga dożywotniego przyjmowania leków przeciwkrzepliwych, aby zapobiec wytworzeniu zakrzepu na sztucznym materiale, który może stać się przyczyną groźnych zatorów (np. w krążeniu mózgowym). Efekt działania doustnych antykoagulantów należy monitorować oznaczając wskaźnik INR.
4. Czy osoby ze złożoną wadą aortalną mogą uprawiać sport?
Stopień bezpiecznego wysiłku fizycznego zależy od nasilenia wady i powinien być ustalony indywidualnie w przypadku każdego pacjenta. Generalnie wada o niewielkim nasileniu może nie wpływać istotnie na aktywność fizyczną, z kolei uprawianie sportu w przypadku ciasnego zwężenia zastawki aorty jest przeciwwskazane.
