Berinert - skład
1 fiolka zawiera 500 j.m. lub 1500 j.m. inhibitora C1-esterazy. Po rekonstytucji lek zawiera 50 j.m./ml lub 500 j.m./ml inhibitora C1-esterazy. Lek zawiera sód: 486 mg/100 ml.
Reklama
Berinert - działanie
Inhibitor C1-esterazy należy do ludzkiego osoczowego układu inhibitorów proteaz serynowych (serpin) i działa jak inne białka tej grupy, takie jak: antytrombina III, α-2-antyplazmina, α-1- antytrypsyna i inne. W warunkach fizjologicznych inhibitor C1-esterazy blokuje klasyczną drogę układu dopełniacza poprzez inaktywację aktywnych enzymatycznie składników C1s i C1r. Aktywny enzym tworzy kompleks z inhibitorem w stechiometrycznym stosunku 1:1. Poza tym inhibitor C1-esterazy stanowi najważniejszy inhibitor aktywatorów układu krzepnięcia poprzez hamowanie czynnika XIIa i jego fragmentów. Dodatkowo, oprócz α-2-makroglobuliny, jest głównym inhibitorem osoczowej kallikreiny. Efekt leczniczy we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym polega na substytucji brakującej aktywności inhibitora C1-esterazy. Lek natychmiast po podaniu osiąga w osoczu stężenie zależne od dawki. Maksymalne stężenie inhibitora C1-esterazy występuje w czasie 0,8 h po podaniu (bez istotnych różnic między poszczególnymi grupami pacjentów). Średni T0,5 wynosi 36,1 h i jest nieznacznie krótszy u dzieci w porównaniu z grupą dorosłych (32,9 vs. 36,1 h) oraz w grupie pacjentów z ciężkimi atakami w porównaniu z grupą pacjentów z łagodnymi atakami (30,9 vs. 37,0 h).
Reklama
Berinert - wskazania
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy typu I i II (HAE) - leczenie i przedzabiegowe zapobieganie stanom ostrym.
Reklama
Berinert - przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.
Reklama
Berinert - ostrzeżenia
U pacjentów z potwierdzoną skłonnością do alergii należy profilaktycznie stosować leki antyhistaminowe i kortykosteroidy. Jeżeli wystąpią objawy alergiczne lub reakcja anafilaktyczna, należy natychmiast zaprzestać podawania leku i rozpocząć odpowiednie leczenie, zależnie od rodzaju i stopnia nasilenia działań niepożądanych. Powinno zostać włączone leczenie przeciwwstrząsowe zgodne z aktualnymi standardami. Pacjenci z obrzękiem krtani wymagają szczególnej obserwacji z zabezpieczeniem możliwości natychmiastowego intensywnego leczenia w szpitalu. Użycie niezgodnie z zarejestrowanymi wskazaniami lub w leczeniu zespołu przeciekania włośniczkowego nie jest zalecane. Mimo stosowania metod inaktywacji czynników zakaźnych, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia z preparatem znanych i nieznanych patogenów. Podejmowane środki zabezpieczające uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak: HIV, HBV i HCV oraz wirusów bezotoczkowych HAV i parwowirusa B 19. U pacjentów regularnie lub wielokrotnie otrzymujących produkty pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć dodatkowo szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B. Zawartość sodu w preparacie - do 486 mg sodu (ok. 21 mmol)/100 ml należy wziąć pod uwadzę u pacjentów, u których kontrolowana jest podaż sodu w diecie.
Reklama
Berinert - ciąża
W ciąży stosować tylko w przypadku jeśli istnieją ścisłe wskazania. Nie jest znany stopień przenikania leku do mleka kobiecego, jednak zważywszy na wysoką masę cząsteczkową prawdopodobieństwo wydzielania z mlekiem matki jest bardzo małe. Karmienie piersią u kobiet z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym jest niewskazane. Biorąc pod uwagę zalety karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści wynikające z terapii dla matki należy rozważyć czy zalecić zaprzestanie karmienia piersią, czy zaprzestać leczenia preparatem.
Reklama
Berinert - efekty uboczne
Rzadko: zwiększenie temperatury i (lub) reakcje w miejscu wkłucia, reakcje alergiczne lub anafilaktyczne (np. tachykardia, hiper- lub hipotensja, zaczerwienienie, pokrzywka, duszność, ból i zawroty głowy, nudności). Bardzo rzadko: wstrząs. Istnieje możliwość przeniesienia czynników zakaźnych. W próbach leczenia dużymi dawkami w profilaktyce i terapii zespołu przeciekania włośniczkowego, przed, w czasie lub po operacji kardiochirurgicznej z użyciem krążenia pozaustrojowego (wskazanie i dawka niezarejestrowane) obserwowano (rzadko) rozwój zakrzepicy, w pojedynczych przypadkach zakończonej zgonem.
Berinert - dawkowanie
Dożylnie. Dorośli. Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego: 20 j.m./kg mc.; przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego: 1000 j.m. na mniej niż 6 h przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dzieci i młodzież. Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego: 20 j.m./kg mc.; przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego: 15-30 j.m./kg mc. na mniej niż 6 h przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dawka powinna być dobrana z uwzględnieniem okoliczności klinicznych (np. typ zabiegu i ciężkość schorzenia). Sposób podania. Lek musi być rekonstytuowany. Roztwór po rekonstytucji podawać powoli we wstrzyknięciu dożylnym, Berinert 500 może być podany we wlewie (4 ml/min). Istnieją ograniczone dane dotyczące podawania leku w domu lub samodzielnego podawania. Decyzja odnośnie zastosowania terapii domowej dla indywidualnego pacjenta powinna być podjęta przez lekarza prowadzącego, który powinien zapewnić odpowiednie przeszkolenie pacjenta oraz weryfikację terapii domowej w odstępach czasu.
Berinert - uwagi
Lek nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
