Ruconest - skład
1 fiolka zawiera 2100 jednostek konestatu alfa, co po rekonstytucji odpowiada 2100 jednostkom w 14 ml lub stężeniu 150 jednostek/ml. Preparat zawiera sód.
Reklama
Ruconest - działanie
Konestat alfa, rekombinowany inhibitor esterazy składowej 1 (C1) ludzkiego układu dopełniacza (rhC1-INH), jest analogiem ludzkiego C1-INH uzyskiwanym z mleka królików zawierających gen kodujący ludzki C1-INH. Sekwencja aminokwasów w konestacie alfa jest identyczna jak w ludzkim C1-INH. C1-INH wywiera hamujący wpływ na wiele proteaz (proteazy docelowe) układu kontaktu i układu dopełniacza. Oceniono wpływ konestatu alfa na następujące proteazy docelowe in vitro: aktywowane C1, kalikreina, czynnik XIIa i czynnik XIa. Wykazano, że właściwości hamujące są porównywalne z obserwowanymi dla C1-INH pochodzącego z osocza ludzkiego. Składowa dopełniacza (białko) C4 jest substratem dla aktywowanych C1. Pacjenci z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (HAE) mają małe stężenia C4 w krążeniu. Tak jak w przypadku C1-INH pochodzącego z osocza ludzkiego, wpływ farmakodynamiczny konestatu alfa na C4 polega na zależnym od dawki przywróceniu homeostazy układu dopełniacza u pacjentów z HAE na poziomie aktywności C1-INH w surowicy powyżej 0,7 j./ml, co stanowi dolną granicę zakresu prawidłowego. U pacjentów z HAE lek w dawce 50 j./kg mc. zwiększa aktywność C1-INH w osoczu do ponad 0,7 j./ml na ok. 2 h. Skuteczność leku stosowanego w leczeniu ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego została potwierdzona w badaniach klinicznych na podstawie istotnego skrócenia czasu do rozpoczęcia ustępowania objawów i czasu do wystąpienia minimalnych objawów oraz małej liczby niepowodzeń leczenia. Na podstawie wyników badań na zwierzętach stwierdzono, że konestat alfa jest eliminowany z krążenia przez wątrobę w drodze endocytozy pobudzanej przez receptor, po której następuje całkowita hydroliza (rozpad). Po podaniu leku (50 j./kg mc.) pacjentom z bezobjawowym HAE, Cmax wynosiło 1,36 j./ml. T0,5 konestatu alfa wynosił w przybliżeniu 2 h. Model dla populacji do oceny farmakokinetyki (PK) wykazuje, że po podaniu dawki 50 j./kg uzyskane zostanie stężenie funkcjonalnego C1-INH >70 % prawidłowej wartości u 96,0 % dzieci w wieku od 2 do ≤13 lat oraz u 90,5 % dzieci w wieku od 2 do <5 lat.
Reklama
Ruconest - wskazania
Leczenie ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego u osób dorosłych, młodzieży i dzieci (w wieku 2 lat i starszych) z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (HAE) wywołanym niedoborem inhibitora esterazy C1.
Reklama
Ruconest - przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą. Znane lub podejrzewane uczulenie na króliki.
Reklama
Ruconest - ostrzeżenia
Konestat alfa jest uzyskiwany z mleka królików transgenicznych i zawiera śladową ilość białka królika. Przed rozpoczęciem leczenia należy przeprowadzić wywiad z pacjentem, dotyczący uprzedniej ekspozycji na antygeny królika oraz wystąpienia przedmiotowych i podmiotowych objawów sugerujących reakcję uczuleniową. Podczas oraz po zakończeniu podawania leku należy dokładnie monitorować stan wszystkich pacjentów i prowadzić uważną obserwację, czy nie występują jakiekolwiek objawy nadwrażliwości. Należy poinformować pacjentów o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, takich jak: pokrzywka, pokrzywka uogólniona, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niedociśnienie tętnicze i reakcja anafilaktyczna. Jeśli takie objawy wystąpią po podaniu leku, pacjenci powinni natychmiast powiadomić lekarza. W przypadku reakcji anafilaktycznej lub wstrząsu należy zastosować natychmiastowe leczenie. Choć uznaje się, że reakcje krzyżowe pomiędzy mlekiem krowim a mlekiem królika są mało prawdopodobne, nie można wykluczyć możliwości wystąpienia tego rodzaju reakcji krzyżowych u pacjentów z potwierdzoną klinicznie alergią na mleko krowie. Każda fiolka produktu zawiera 19,5 mg sodu. Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie.
Reklama
Ruconest - ciąża
Lek nie jest zalecany do stosowania w ciąży i podczas karmienia piersią z wyjątkiem sytuacji, kiedy korzyść wynikająca z leczenia przewyższa możliwe ryzyko. Brak doświadczenia dotyczącego stosowania leku u kobiet w ciąży i karmiących piersią.
Reklama
Ruconest - efekty uboczne
Często: nudności. Niezbyt często: ból głowy, zawroty głowy, niedoczulica, oszołomienie, obrzęk ucha, podrażnienie gardła, biegunka, dyskomfort w jamie brzusznej, zaburzenia czucia w obrębie jamy ustnej, pokrzywka. Częstość występowania, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci i młodzieży były podobne jak u pacjentów dorosłych.
Ruconest - interakcje
Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji lekowych. W literaturze naukowej opisano interakcje pomiędzy aktywatorem plazminogenu tkankowego (tPA) i lekami zawierającymi C1-INH. Nie należy jednocześnie stosować leku i tPA.
Ruconest - dawkowanie
Dożylnie. Leczenie należy rozpocząć pod kierunkiem i nadzorem lekarza doświadczonego w rozpoznawaniu i leczeniu dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego. Dorośli, młodzież i dzieci ≥ 2 lat o mc. < 84 kg: 1 wstrzyknięcie 50 j./kg mc.; objętość w ml wylicza sie ze wzoru- masa ciała (kg)/3; o mc. ≥84 kg: 1 wstrzyknięcie 4200 j. (2 fiolki) co odpowiada objętości 28 ml. W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza podanie 1 dawki leku. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej można podać dodatkową dawkę leku (50 j./kg mc. do 4200 j.). W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza podanie jednej dawki leku. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej można podać dodatkową dawkę preparatu (50j./kg mc. do 4200 j.) według uznania lekarza. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi u dorosłych i młodzieży dodatkową dawkę można podać po upływie 120 min, u dzieci po upływie 60 min. Nie należy podawać więcej niż 2 dawki w ciągu 24 h. Szczególne grupy pacjentów. Brak doświadczenia klinicznego dotyczącego stosowania u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Zaburzenia czynności wątroby mogą prowadzić do wydłużenia okresu półtrwania konestatu alfa w osoczu, ale nie wydaje się, by mogło to mieć znaczenie kliniczne. Dane dotyczące stosowania u osób w wieku powyżej 65 lat są ograniczone. Brak podstaw wskazujących, że osoby w wieku powyżej 65 lat miałyby inaczej odpowiadać na preparat. Nie ma konieczności dostosowania dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, ponieważ konestat alfa nie podlega klirensowi nerkowemu. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności u dzieci w wieku poniżej 2 lat. Sposób podania. Potrzebną objętość przygotowanego roztworu należy podać w powolnym wstrzyknięciu dożylnym trwającym ok. 5 min.
Ruconest - uwagi
Nie oczekuje się by lek wpływał na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn, jednak w przypadku wystąpienia bólu głowy, zawrotów głowy lub oszołomienia pacjenci nie powinni prowadzić pojazdów i obsługiwać maszyn. W celu poprawienia identyfikowalności biologicznych preparatów leczniczych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii podawanych produktów.
