Haemoctin - skład
1 fiolka zawiera nominalnie 250 j.m., 500 j.m. lub 1000 j.m. czynnika krzepnięcia VIII, wytwarzanego z ludzkiego osocza. Aktywność swoista preparatu wynosi około 100 j.m./mg białka. 1 fiolka zawiera do 32,2 mg sodu (1,4 mmol).
Reklama
Haemoctin - działanie
Czynnik (cz.) VIII po podaniu pacjentowi z hemofilią, wiąże się w krążeniu pacjenta z czynnikiem von Willebranda. Aktywowany cz. VIII przyspiesza przemianę cz. X do aktywowanego cz. X. Aktywowany cz. X przekształca protrombinę w trombinę, a ta przekształca fibrynogen w fibrynę, co umożliwia powstanie skrzepu. Po podaniu dożylnym aktywność cz. VIII w osoczu zmniejsza się zgodnie z dwufazowym rozkładem wykładniczym. W fazie początkowej dystrybucja między kompartmentem wewnątrznaczyniowym a innymi kompartmentami (płyny ustrojowe) odbywa się z okresem półtrwania eliminacji z osocza wynoszącym 1-8 h. W kolejnej fazie okres półtrwania waha się w zakresie 5-18 h, ze średnim czasem wynoszącym ok. 12 h. Poziom aktywności cz. VIII po podaniu dożylnym 1 j.m. cz. VIII na kg mc. wynosi ok. 2%. Średni czas obecności leku w organizmie wynosi ok. 15 h, klirens wynosi ok. 155 ml/h.
Reklama
Haemoctin - wskazania
Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII). Preparat nie zawiera czynnika von Willebranda w ilościach skutecznych farmakologicznie, w związku z czym nie jest wskazany w chorobie von Willebranda .
Reklama
Haemoctin - przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.
Reklama
Haemoctin - ostrzeżenia
Należy monitorować powstawanie przeciwciał neutralizujących cz. VIII (inhibitorów), poprzez odpowiednią obserwację kliniczną oraz badania laboratoryjne. Ryzyko wytworzenia inhibitorów jest zależne od okresu ekspozycji na cz. VIII, przy czym ryzyko jest najwyższe podczas pierwszych 20 dni ekspozycji. W rzadkich przypadkach inhibitory mogą wytworzyć się po pierwszych 100 dniach ekspozycji. U pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka chorób sercowo-naczyniowych leczenie substytucyjne czynnikiem VIII może zwiększać ryzyko sercowo-naczyniowe. Jeśli wymagane jest urządzenie do centralnego dostępu dożylnego (ang. CVAD), należy uwzględnić ryzyko wystąpienia powikłań związanych z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, bakteriemii i zakrzepicy w miejscu wprowadzenia cewnika. Mimo stosowania metod inaktywacji czynników zakaźnych, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia z preparatem znanych i nieznanych patogenów. Podejmowane środki zapobiegające zakażeniom uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak: HIV, HBV i HCV oraz bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A (HAV); mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być groźne dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i dla osób z niedoborami odporności lub zwiększoną erytropoezą (np. niedokrwistością hemolityczną). U pacjentów otrzymujących regularnie lub w powtarzających się okresach czasu leki pochodzące z osocza ludzkiego, zaleca się zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko WZW typu A i B). Należy przerwać podawanie leku w przypadku wystąpienia reakcji alergicznej lub anafilaktycznej; w przypadku wstrząsu należy zastosować odpowiednie leczenie. Zawartość sodu w preparacie należy wziąć pod uwagę u pacjentów na diecie o kontrolowanej ilości sodu.
Reklama
Haemoctin - ciąża
Brak badań nad wpływem leku na reprodukcję u zwierząt. Brak doświadczenia w stosowaniu preparatu u kobiet w ciąży i w okresie karmienia - stosować tylko w przypadku wyraźnej potrzeby.
Reklama
Haemoctin - efekty uboczne
Bardzo często (u pacjentów uprzednio nieleczonych): inhibicja czynnika VII. Niezbyt często (u pacjentów uprzednio leczonych): inhibicja czynnika VII. Rzadko: gorączka, reakcje nadwrażliwości lub alergiczne (w tym: obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i kłucia w miejscu infuzji, dreszcze, nagłe zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, niedociśnienie, senność, nudności, niepokój ruchowy, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, mrowienie, wymioty, świszczący oddech), które w niektórych przypadkach mogą się rozwinąć w ciężką anafilaksję (w tym wstrząs). Bardzo rzadko: wysypka, pokrzywka, rumień.
Haemoctin - dawkowanie
Podawanie leku powinno być rozpoczęte pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii. Aktywność cz. VIII w osoczu wyraża się albo w postaci procentowej (w odniesieniu do prawidłowego osocza ludzkiego) lub w j.m. (w odniesieniu do standardu międzynarodowego cz. VIII w osoczu). Jednostka międzynarodowa (j.m.) cz. VIII równoważna jest ilości cz. VIII znajdującej się w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Obliczenie wymaganej dawki cz. VIII oparto na obserwacji empirycznej, że 1 j.m. cz. VIII na 1 kg masy ciała powoduje wzrost aktywności cz. VIII w osoczu od 1 do 2% prawidłowej aktywności. Leczenie substytucyjne. Potrzebną dawkę cz. VIII ustala się za pomocą następującego wzoru: wymagana dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany przyrost czynnika VIII (% wartości prawidłowej) x 0,5. Dawka, częstość podawania i czas trwania leczenia substytucyjnego muszą być dostosowane indywidualnie do potrzeb pacjenta (zależą od stopnia niedoboru cz. VIII, od umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta). Poniżej przedstawiono zalecenia dla poszczególnych minimalnych poziomów cz. VIII we krwi w różnych rodzajach krwawień. Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej - wymagany poziom cz. VIII wynosi 20-40%: powtarzać infuzję co 12-24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia krwawienia, na co wskazuje ustąpienie bólu lub zagojenie. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak - wymagany poziom cz. VIII wynosi 30-60%: powtarzać infuzję co 12-24 h, przez 3-4 dni lub dłużej, do czasu ustąpienia bólu i powrotu sprawności. Krwawienia zagrażające życiu - wymagany poziom cz. VIII wynosi 60-100%: powtarzać infuzję co 8-24 h, do momentu ustąpienia zagrożenia. Małe zabiegi chirurgiczne, włączając ekstrakcję zęba - wymagany poziom cz. VIII wynosi 30-60%: powtarzać infuzję co 24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu zagojenia. Duże zabiegi chirurgiczne - wymagany poziom cz. VIII wynosi 80-100%, w okresie przed- i pooperacyjnym: powtarzać infuzję co 8-24 h, do czasu odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie co najmniej przez 7 kolejnych dni, w celu utrzymania aktywności cz. VIII w granicach 30-60%. Dawka i częstość podawania powinny każdorazowo zostać dostosowane do klinicznej skuteczności w indywidualnym przypadku. W trakcie leczenia zalecane jest właściwe oznaczanie poziomów cz. VIII, w celu określenia dawki i częstości powtarzania infuzji. W szczególności w czasie większych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie leczenia substytucyjnego poprzez badania koagulologiczne (osoczowa aktywność cz. VIII). Profilaktyka. W przypadku długotrwałej profilaktyki krwawienia u pacjentów z ciężką postacią hemofilii zazwyczaj stosuje się dawki 20-40 j.m./kg mc. w odstępach co 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u pacjentów w młodszym wieku, konieczne może być skrócenie odstępów między dawkami lub zastosowanie większych dawek. Pacjenci z inhibitorami. Pacjentów leczonych preparatem należy monitorować pod względem wytwarzania inhibitorów cz. VIII. U pacjentów z wysokimi poziomami inhibitora, leczenie z użyciem cz. VIII może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Leczenie takich pacjentów winno być prowadzone pod kierunkiem lekarzy doświadczonych w opiece nad pacjentami z hemofilią.
Lek podawać dożylnie, z szybkością 2-3 ml/min. W celu przygotowania i podaniu leku, należy używać wyłącznie dostarczonych przez producenta rozpuszczalników i elementów i postępować zgodnie z instrukcją producenta.
Haemoctin - uwagi
Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu preparatu, odnotować nazwę i numer serii, aby móc powiązać pacjenta z daną serią preparatu.
